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1、1,抽动障碍 (Tic disorder),.,2,概 述,定义：抽动障碍（Tic disorders）是一种不随意的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动或发声。运动和发声抽动都可分为简单和复杂两类，但界限不清。如眨眼、斜颈、耸肩、扮鬼脸等属于简单的运动抽动；蹦、跳、打自己等属于复杂的运动抽动。清喉声、吼叫、吸鼻动作等属于简单的发声抽动；重复言语、模仿言语、秽语等属于复杂的发声抽动。各种形式的抽动均可在短时间受意志控制，在应激下加重，在睡眠时减轻或消失。抽动多发生于儿童时期，少数可持续至成年。根据发病年龄、临床表现、病程长短和是否伴有发声抽动而分为：抽动症；慢性运动或发声抽动
2、障碍；Tourette综合征。,3,分 类,短暂性抽动障碍（transient tic disorder） 慢性运动或发声抽动障碍（ chronic motor or vocal tic disorder） 发声和多种运动联合抽动障碍，Tourette 综合征 （combined vocal and multiple motor tics）,4,流行病学特点,抽动障碍实际上非常多见，其患病率达0.05%-3% 。据北京安定医院儿科门诊统计，1997年共有抽动障碍患儿556人次就诊，其中初诊101人，占全年儿科门诊总数25.5，较10年前8.4增加三倍，已成为儿童精神科和儿科的一种较常见病。 起
3、病年龄，4-7岁为发病高峰。 男性多于女性。,5,病因学研究,遗传因素 神经生化因素 器质性因素 社会心理因素 其他,6,临床表现,短暂性抽动障碍:又称一过性抽动障碍，习惯性痉挛，暂时性抽动等。是最常见的一种抽动类型，症状较局限。男孩为多。以单纯性或一过性肌肉抽动为特征，一般以眼肌、面肌和颈部肌肉抽动最为多见。而后可以改变，在数周数月内症状波动或部位转移。少数为简单发声抽动对病儿日常学习和适应环境无明显影响。病期至少持续2周，但不超过1年。,7,慢性运动或和发声抽动障碍：表现为简单式复杂的运动抽动(某些肌群的抽动)或发声抽动，但运动和发声抽动两种症状不同时存在。一般以运动抽动为多见。症状往往持
4、久、刻板不变。病程至少持续一年以上，有些患者症状甚至可持续终生。,8,Tourette综合征：,又称发声和多种运动联合抽动，抽动秽语综合征、Tourette综合征。其特点是在抽动的同时伴有发音肌群的抽动，发出有意义或无意义的声音，经常说出污秽的骂人话，病人为此很痛苦。本综合征还常伴有模仿动作、模仿言语、重复言语、强迫动作或猥亵行为。 (1).起始：通常以眼、面肌开始， 首发症状运动抽动或发声抽动可先后出现或同时出现。 (2).过程：原有症状加重，累及部位更广。随时间推移可出现种种复杂、 形态奇特的复合性运动抽动：冲动性触摸、刺戳动作、踢脚、蹲下、走路旋转等。发声也可从简单发声抽动转为复杂发声抽
5、动：刻板言语、 重复言语，至少30发展为秽语症。,9,(3).发展：除抽动症状外还可伴发如下障碍： *注意缺陷多动障碍：约5060伴有ADHD，与5-HT 代谢失调有关。 *强迫障碍(OCD)：3050甚至有学者认为TS与OCD 可能是同一疾病的不同表现型，或OCD是TS疾病谱中的一部分。 *伴自伤行为(SIB)33-44与TS严重程度呈正相关。 *攻击行为、品行障碍、情绪障碍等。 (4).病程：缓慢进展，起伏波动，新代替旧，少数自行缓解， 部分迁移，甚至致残。,10,诊 断,短暂性抽动障碍： 慢性抽动障碍： 抽动-秽语综合征：,11,（一）、短暂性抽动障碍： ICD-10诊断标准： 1.以4
6、-5岁儿童最常见，起病于童年或少年早期。 2.有复发性、不自主、重复、快速、无目的的单一或多部位运动抽动，或发声抽动，以眨眼、扮鬼脸或头部抽动较常见。 3.抽动能受意志克制短暂时间（数分钟或数小时），入睡后消失，检查未能发现神经系统障碍 4.抽动一天出现多次，几乎天天如此，至少持续2周，但连续期不超过一年。 5.已排除了小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌痉挛、药源性不自主运动和其他锥体外系病变。,12,（二）、慢性抽动障碍： 10诊断标准： 1.有反复性，不自主、重复、快速、无目的抽动， 任何一次抽动不超过三组肌肉； 2.在病程中，曾有运动抽动或发声抽动，但两者不同时存在； 3.在数周或数月内，抽
7、动强度不改变。 4.能受意志克制抽动症状数分钟至数小时； 5.病期至少持续一年以上； 6.21岁前起病； 7.排除了慢性锥体外系病变、肌阵孪、 面肌痉孪和精神病装相等。,13,（三）、抽动-秽语综合征： ICD-10 1.起病于21岁以前，大多数在2-15岁之间。 2.有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动， 影响多组肌肉。 3.多种抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候， 但不一定必须同时存在。 4.能受意志克制数分钟至数小时。 5.症状的强度在数周或数月内有变化。 6.抽动一日发作多次，几乎日日如此。病程超过1年以上，且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上。 7.排除小舞蹈症、
8、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、 药源性不自主运动及其他锥体外系病变。,14,鉴别诊断,小舞蹈症 亨丁顿舞蹈症 肝豆状核变性 肌阵挛 迟发性运动障碍 急性运动性障碍 癔症的痉挛发作 儿童精神分裂症类似抽动动作的装相症状,15,治 疗,应以及时的综合治疗，包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗为原则。 （1）、药物治疗：对于严重的抽动障碍儿童，早期应用合理的药物治疗是非常必要的，也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基安定等。氟哌啶醇是最常使用的药物，约85%的病人可获得较好的疗效。泰必利是轻症病人比较喜欢选用的药物，其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用维思通、
9、五氟利多、氯丙咪嗪、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗合并行为和情绪症状的报道。对于难治性病例，近年来除抗精神病药以外，作用于中枢受体药物（Clonidine）, 男性激素受体药物（Flutamide）, 烟碱及乙酰胆碱受体药物（Mecamylamine）均有使用的报道。我们用丙戊酸合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征，疗效肯定，副反应相对较轻 。,16,药物疗效比较,氟哌啶醇：有效率为80 哌迷清： 有效率为66 泰必利： 有效率为75 可乐定 ： 有效率为46,17,（2）心理治疗：心理治疗是综合治疗的重要环节，是防止疾病的复发和减少合并症的主要手段。 心理转移法， 认知支持疗法 （3）饮食调整和环境治疗：除药物和心理治疗外，还应注意妥善安排日常作息时间，避免过度紧张疲劳，适当参加一定的体育和文娱活动，使其尽量处于一种轻松愉快的环境之中。食物添加剂等可促使这类儿童行为问题的发生，包括活动过度和学习困难。含咖啡因的饮料可加重抽动症状。为此，对这些儿童的食物应避免应用食物添加剂、色素、咖啡因和水杨酸等。 （4）针灸中医治疗 （5）严重时可进行外科治疗,18,预 后,抽动障碍大多数可缓解，少数症状迁延，但积极治疗，对学习生活影响不大；其中抽动秽语综合征是慢性过程，需长期服药以控制症状。有些发病年龄较早的抽动障碍患儿预后较差，可导致行为问题和人格缺陷，需特别注意加强教育和心理指导。,
