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1、系统性红斑狼疮,病例思考,患者男，39岁，主因“发热、寒战伴腹胀10余天”入院。 血RT：WBC 9.47*109/L ，NEUT% 82.5% CRP 25.1mg/L，ESR 19mm/L， C3 0.49,C4 0.056 PCT0.5. 结核、肿标、甲功（-） 胸部ct:双侧腋窝多发小淋巴结，心包积液，右侧胸膜轻度增厚 心脏彩超：左房左室增大，心包积液（少-中量），左室收缩功能正常 给予莫西沙星抗感染治疗，仍间断发热，体温最高39,病例思考,患者男，39岁，主因“发热、寒战伴腹胀10余天”入院。 完善ds-DNA 218.48 ENA-AbRo 阳性，HEp2-ANA阳性1：1000
2、经风湿科会诊确诊为SLE 治疗：给予甲泼尼龙80mg ivd qd 治疗 硫酸羟氯奎 0.2 po bid,概念,系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 表现特点：自身抗体和多系统损害。,认清疾病的本质,1、自身免疫介导，主要是大量的自身抗体，抗原、抗体、补体结合形成的大量免疫复合物在病变组织中的大量沉积； 2、炎症性疾病，疾病发作时的炎症指标可有一定增高，血沉、CRP等，当然疾病稳定后炎症指标也可不高。,流行病学资料,好发于生育年龄女性，女：男为79:1 患病率70/10万人 女性中高达113/10万人,临床表现,全身症状： 疲劳、发热、体重减轻等，并无明
3、确特异性，但是长时间出现相关症状，而找不到其他疾病依据的，及时进行免疫系统的相关检查，有助于尽早诊断。,临床表现,皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害,蝶形红斑,临床表现,盘状红斑,临床表现,网状青斑,临床表现,雷诺现象,雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。雷诺病指找不到任何潜在病因，仅仅是局部功能异常，症状和病程缓和的血管疾病；而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病，
4、症状和病情比较严重，二者均与免疫功能缺陷性有关。本病发作与温度有关，好见于秋冬季节，病人多是2040岁之间的女性。,临床表现,关节及肌肉表现： 1、关节炎或者关节痛，绝大部分无畸形，但也有个例可以出现畸形，但X线下大多无明显的关节间隙狭窄和关节骨质的侵蚀性破坏。畸形以关节半脱位最常见。 2、肌肉表现为肌痛、肌无力、肌酸激酶（CK）增高等。 3、股骨头无菌性坏死。,临床表现,肾脏：最常见的受累脏器！ 蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮肿、颜面浮肿、泡沫尿等，但腰酸并不多见。 尿常规中蛋白、红细胞增多，可有各种管型，肝功能中白蛋白可以下降，肾功能肌酐可以正常，也可以升高。,临床表现,狼疮肾炎的病理分型
5、（2003） 型：轻度系膜性狼疮肾炎 型：系膜增殖性狼疮肾炎 型：局灶性狼疮肾炎 型：弥漫性狼疮肾炎 型：膜性狼疮肾炎 型：晚期硬化性狼疮肾炎,病情 治疗效果 轻 好 | | | | | | | | 重 差,临床表现-狼疮肾炎（LN）,呼吸系统： 胸膜疾病：胸痛，胸腔积液； 肺部病变：急性狼疮肺炎、出血性肺泡炎、慢性间质性肺炎等； 肺动脉高压：肺循环的“高血压”，急性增高可以导致猝死，慢性增高会导致右心功能不全，肺源性心脏病。,临床表现,神经精神狼疮： 1、精神症状：认知障碍，记忆力下降，计算能力、逻辑能力下降，情感改变等。 2、神经症状：癫痫，感觉减退、异常，偏瘫、截瘫。 3、由免疫系统直接
6、损害神经细胞和神经系统血管炎导致的神经组织缺血、缺氧所致。,临床表现神经精神狼疮(NP),心血管系统： 心包：心包炎、心包积液等； 冠状动脉：冠状动脉血管炎/血管病； 心肌：心肌炎； 心内膜：心内膜炎； 内脏雷诺征：遇冷引起的短暂肺动脉高压,临床表现,消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。,临床表现,造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能异常，纤维蛋白溶解异常。 贫血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血，尿毒症导致的肾性贫血等。 白细胞减少。 血小板减少。 淋巴结、肝脾肿大。,
7、临床表现,易合并出现的免疫系统疾病： 1、抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。 2、干燥综合征：外分泌腺体（唾液腺、泪腺等）的慢性自身免疫性炎症。可导致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒等。,临床表现,我国SLE诊断标准（86年上海标准）,蝶形红斑或盘状红斑 光敏感 口腔黏膜溃疡 非畸形性关节炎或多关节痛 胸膜炎或心包炎 癫痫或精神症状 蛋白尿、管型尿或血尿 白细胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或溶血性贫血 免疫荧光抗核抗体阳性 抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 抗Sm抗体阳性
8、补体C3降低 皮肤狼疮带试验（非皮损部位）阳性或肾活检阳性。 符合上述13项的任何4项，可诊断为红斑狼疮，符合三项者疑似红斑狼疮。,2009年SLICC SLE分类标准,急性或亚急性皮肤狼疮,包括：颊部红斑（若有颊部盘状红斑则不计该项）、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。 前提：排除皮肌炎。,慢性皮肤狼疮,包括：盘状狼疮（局部或全身性）、肥厚性（疣状）狼疮、黏膜狼疮、狼疮性脂膜炎（深部狼疮）、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮、盘状狼疮和扁平苔藓重叠。,口鼻部溃疡,包括：上颚、颊黏膜、舌和鼻咽部溃疡。 排除：血管炎、白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎、化学性溃疡。,脱发,非瘢痕性
9、脱发。 排除：斑秃、药物性脱发、缺铁性脱发、雄激素相关脱发。,关节炎,不管是否为侵蚀性关节炎。 关节肿痛须伴有30分钟以上的晨僵，肿痛范围局限于关节部位。,肾脏病变,尿蛋白肌酐比0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。,神经病变,包括：癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。,血液学异常,溶血性贫血。 白细胞减少/淋巴细胞减少。 血小板减少。 以上三条成为三个相互独立的条件，而且只要有一次不正常即可认为异常。,免疫学标准,抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。 抗dsDNA抗体阳性界定更严格。 抗磷脂抗体中纳入了2-GP1。
10、 纳入了补体下降。 纳入了没有贫血的Coombs阳性（但若有溶血性贫血则此条不计）。 Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。,肾活检,肾活检作为一条独立标准。 如果肾活检为狼疮性肾炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。,SLE起病的不典型表现举例,）原因不明的反复发热；抗炎退热治疗往往无效； ）多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形； ）持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎； ）抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎； ）不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象； ）肾脏疾病或持续不明原
11、因的蛋白尿； ）血小板减少性紫癜或溶血性贫血； ）不明原因的肝炎； ）反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,轻型SLE表现,关节炎 口腔溃疡 皮疹 胸膜炎 其它：低热、疲劳等,重型SLE表现（心脏）,冠状动脉血管炎/或血管病 Libman-Sacks心内膜炎 心肌炎 心包填塞 恶性高血压 Libman-Sacks心内膜炎于1924年命名，亦称“疣状心内膜炎(verr
12、ucous endocarditis)” ，主要见于见于SLE，非感染性赘生物。左心瓣膜常见，一般附着在瓣叶的左室面，多呈扁平的疣装。主要成分为纤维素和血小板，可造成栓塞。在菌血症等情况下，易转成感染性赘生物。,重型SLE表现（肺脏）,肺动脉高压 肺出血 肺炎 肺梗塞 肺萎缩 肺间质纤维化,重型SLE表现（血液系统）,溶贫 粒细胞减少(WBC 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 ) 血栓性血小板减少性紫癜 血栓形成（静脉/或动脉）,重型SLE表现（肾脏）,肾小球肾炎持续不缓解 急进性肾小球肾炎 肾病综合征,重型SLE表现（消化系统）,肠系膜血管炎 胰腺炎,重型SLE表现（
13、神经系统）,抽搐 急性意识障碍 昏迷 脑卒中 横贯性脊髓炎 单神经炎/多神经炎 视神经炎 精神性发作 脱髓鞘综合征,重型SLE表现（皮肤）,血管炎 弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡,重型SLE表现（其他）,严重肌炎 高热 (非感染性，有衰竭表现）,国际上几个SLE活动性判断标准,SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure ) BILAG ( British Isles Lupus Assessment Group index) , OUT (
14、Henk Jan Out score) LACC(lupus activity criteria count), 其他：ECLAM ( European Consensus Lupus Activity Measure), LAI ( Lupus Activity Index) , SIS ( National Institutes of Health SLE Index Score),SLEDAI积分,SLEDAI积分对SLE病情的判断： 0-4分 基本无活动, 5-9分 轻度活动, 10-14分 中度活动, =15 重度活动。,SLEDAI积分注意点,诊断标准里的症状是指整个病程中是否出现
15、。 SLEDAI中的症状是指评估时间点时存在的症状。 如患者起病是蝶形红斑，后红斑消退，现在出现了肾脏病变，表现为蛋白尿，那么诊断需要记入2条：蝶形红斑和肾脏病变。而现在SLEDAI评分则只记入蛋白尿的4分。,SLE的治疗,治疗原则,1、早发现、早治疗； 2、脏器受损程度的评估； 3、初次彻底治疗，使之不再复发； 4、制定观察疗效的指标、活动性指标及脏器功能改善的指标； 5、治疗方案及药物剂量必须个体化，检测药物的毒副作用； 6、定期全面检查，维持治疗； 7、恢复社会活动及提高生活质量。,去除诱因,避免日光照射； 停用可能诱发狼疮活动的药物、食物、化妆品、染发剂等； 控制诱发病情活动的感染；
16、孕妇狼疮活动，根据病情需要选择中止妊娠（人工流产、引产、提前剖宫产）等。,控制急性炎症及过敏反应,糖皮质激素； 非甾体类抗炎镇痛药； 静脉注射丙球； 新型生物制剂（针对炎症因子的，如肿瘤坏死因子拮抗剂等）。,纠正免疫异常,1、清除自身抗体、免疫复合物：血浆置换、血液净化等； 2、控制自身免疫细胞数量、功能：免疫抑制剂（环磷酰胺、骁悉等），抗疟药（氯喹、羟氯喹），生物制剂（美罗华-利妥昔单抗）等。,针对受累脏器的处理,如血管病变严重，需要扩血管、抗凝、溶栓处理； 如肾功能不全、尿毒症期，需要血透； 如癫痫发作，需要抗癫痫药物治疗； 如肺部受累，需要氧疗，必要时予呼吸机支持等等。,预防药物毒副作用的治疗,1、必须权衡治疗的“利”与“弊”，努力达到疗效最大化和毒副作用最小化； 2、药物的毒副作用一部分取决于个体的差异，代谢的遗传因素；另一部分取决于药物的剂量及疗程。,肾上腺糖皮质激素的种类,短效糖皮质激素： 可的松，氢化可的松； 中效糖皮质激素： 泼尼松（
