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1、颈动脉鞘间隙神经源性肿瘤CT/MR诊断,安徽蚌埠医学院第一附属医院放射科 谢宗玉,解剖概要,根据充填于器官、血管和神经干周围的疏松结缔组织构成的筋膜鞘和筋膜间隙将颈部分为四部分： 器官部 甲状腺、甲状旁腺、气管和食管 外侧部（2个）颈动脉鞘、第912对颅神经、颈部淋巴结 后部 颈椎、颈鞘及周围肌群 以舌骨为界将颈部分为舌骨上区和舌骨下区,颈血管鞘间隙的解剖,颈动脉鞘间隙是纵贯全颈的一个最主要间隙，由颅底一直延伸至主动脉弓。 位置：茎突后， 腮腺间隙、胸锁乳突肌内侧、咽旁间隙后外侧，颈后间隙前内侧，椎旁间隙前外侧、脏器间隙后外侧 。间隙外、后侧为颈深筋膜浅层形成，前方为中层，内侧为颈深筋膜深层包
2、绕 内容物：颈内动脉，颈内静脉，交感链（副神经节瘤），第9-12对颅神经（神经鞘瘤、神经纤维瘤），淋巴结 动静脉和神经的相互关系：动脉居前，静脉后外（舌骨上区：内侧及后方，舌骨下区：内后及之间）,是指体内散在分布的，与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团。 副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%。 肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，临床上较为少见。,一、副神经节瘤(paraganglioma),1、颈动脉体瘤 （carotid body paraganglioma）,发生在颈动脉体的肿瘤，一般多为良性，发病年龄3160岁。多
3、表现为无痛性肿物，部分可有搏动或血管杂音。 一般26cm大小，椭圆形，有包膜，表面光滑，大部由颈外动脉供血，有丰富的血管和神经网。 可合并迷走神经压迫症状如音哑、呛咳；交感神经压迫症状如霍纳氏综合征。 镜下为富含细胞和血管的肿瘤,CASE 1,患者，女，58岁，患者于1年前无意中发现左侧颈部肿物，约“鸽子蛋”大小，无疼痛、发热，无声音嘶哑，吞咽、呼吸正常，1月前开始患者自觉肿物增长速度加快，目前约“鹅蛋”大小 。,COR-T2WI,CT动脉期,CT 平扫,CT静脉期,CTA-VR,MPR,CPR,COR-T2WI,AXI-T1WI,AXI-T2WI,SAG-T1WI+C,DWI,AXI-T1W
4、I+C,病理结果,（颈部）副神经节瘤（颈动脉体瘤），送检肿瘤大小为5x4.5x2.5cm。 免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA(+)，Syn(+)，CD34(-)，CD56(+)，Ki-67(+ 2%)，S-100(支持细胞+)，CK(-)。,诊断要点,发病部位为颈总动脉分叉处 可为双侧性，约10% 常包绕颈内外动脉，并使其分离、移位，CTA、 MRA可见颈总动脉分叉处上方颈内、外动脉之间距离呈杯状扩大的特征 类圆形边界清楚，血供丰富，强化明显 瘤周可见小的供血动脉及引流静脉 MRI增强，较大肿瘤不均匀强化，内见血管流空非强化影，称为“盐-胡椒面征”,2、颈静脉球瘤 （glomus jugula
5、r tumors）,颈静脉球瘤多见中年女性，多发生于颈静脉球外膜的球样小体 大体呈分叶状实性肿块，瘤体血供丰富，内含丰富的血管网和血窦，多呈浸润性生长 临床症状以搏动性耳鸣，听力减退为首发症状。,CASE 2,男，59岁 ，10年前，患者自述无明显诱因下出现左耳间断性耳鸣，呈低频“唰唰声”，听力逐渐下降； 2011年患者出现头晕，走路不稳，左侧指尖麻木感、左侧头皮麻木感，左耳耳鸣无变化 ； 2014年3月，患者出现视物模糊 ； 于2014年7月在当地医院行颞骨CT及MRI提示：左侧颈静脉孔区占位病变 。,CT-骨窗,CT-骨窗,COR-FLAIR,T1WI,T2WI,COR-T1WI+C,AX
6、I-T1WI+C,SAG-T1WI+C,病理结果,（左侧颈静脉孔区）副神经节瘤，大小约为5.5x3x1.5cm，瘤组织广泛侵犯横纹肌及骨组织，淋巴结内未见转移性肿瘤（0/4） 免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA(局部+)，Syn(+)，CD31(-)，CD56(+)，Ki-67(+2%)，S-100(支持细胞+)，CK(-)，建议密切随诊。,诊断要点,颈静脉孔区不规则软组织肿块，常累及鼓室，并可跨颅内外生长 CT表现为颈静脉孔周围虫蚀样骨浸润，病灶可经鼓室底壁入耳 MRI表现为大于2cm的病灶可表现为盐-胡椒征 增强扫描肿块明显强化，可显示肿瘤的范围,以女性患者较多, 男女比例为12. 7, 高
7、峰发病年龄为45 50岁, 多数为单发性, 10% 25%的肿瘤为多发性, 可为双侧性或与其他部位的副神经节瘤同时存在 该肿瘤可以位于沿迷走神经走行的任何部位, 其中以颈静脉神经节和结状神经节区域最为多见, 肿瘤常为非功能性, 表现为上颈部缓慢生长的无痛性肿块, 83%的病变位于下颌角后方, 在颅底和舌骨之间, 位于下颈部者罕见,3、迷走副神经节瘤（glomus vagale）,T1WI,T2WI,T2WI,CASE 3,双侧迷走神经副节瘤,SAG-T1WI+C,COR-T1WI+C,诊断要点,大多数迷走神经副神经节瘤位于上颈部的咽旁间隙, 在颈总动脉分叉水平以上, 呈类长圆形, 轮廓有时不规
8、则, 边界则较清楚 ;位于中颈部和下颈部的肿瘤非常少见 T1WI经常呈中等信号,在T2W I呈较高信号到高信号;当肿瘤较大时, 信号常不均匀, 可以出现液化、坏死及出血 血供非常丰富, 肿瘤内常有粗大的动静脉血管, 当合并缓慢的血流或出血时, 在MRI上经常可以表现为“盐-胡椒征”,二、神经鞘瘤（Schwannoma）,起源于神经鞘细胞（Schwan细胞），肿瘤可发生与任何年龄，组织学主要由排列紧密的Antoni A组织及细胞疏松而富含脂质，黏液样基质的Antoni B组织构成。 临床大多数表现为局部无痛性肿物，少数可有肿物引起的局部不适或病变神经支配区域的轻度感觉、运动障碍。,CASE 4,
9、患者，男，48岁 ，患者于2月前感吞咽时有颈部异物感，发现左颈部包块，无疼痛，无发热曾于当地医院以“炎症”行口服“阿莫西林胶囊”治疗，治疗10天后包块无明显缩小 。,CT动脉期,CT静脉期,CT平扫,T2WI,T1WI,COR-T2WI-STIR,COR-T1WI+C,病理结果,（左侧颈部）神经鞘瘤，送检肿瘤组织结构破碎，总大小为3x2x1cm。,CASE 5,患者，女，54岁，患者约13年前偶尔发现右颈部肿块，无疼痛及其他不适，未重视及处理。 5年前感肿块较前增大，于当地医院就诊，行穿刺活检检查示右颈部神经鞘瘤。未行手术及其他治疗措施。近2年来发现肿块生长较快，并经常感右上肢酸胀。为求进一步
10、诊治就诊我院。,T2WI,T1WI,AXI-T1WI+C,COR-T1WI+C,SAG-T1WI+C,病理结果,(右颈部肿物)灰白色结节状肿物1枚，大小3x2x1.8cm，临床已剖开，包膜完整，切面灰白色，质脆。 （右颈部）神经鞘瘤，肿瘤大小为3x2x1.8cm。,诊断要点,多位于颈动脉鞘后、内侧，将颈动脉向前、向外方推移，茎突前移 主要表现为圆形或类圆形肿块，密度/信号与肌肉相近，大部分有包膜，边缘多光整。部分病例可有囊变、钙化或含有脂类物质。 增强扫描实质部分呈不同程度强化，可呈斑块状、网格状、岛屿状。,三、神经纤维瘤（neurofibroma）,可发生于任何年龄，外观呈圆形或梭形，无包膜
11、，可见神经纤维穿过肿瘤实质 组织学显示肿瘤主要由纤维细胞及schwan细胞构成 神经纤维瘤术后可以复发也可以恶变，表现轮廓和边缘不清，密度/信号不一，瘤周脂肪间隙模糊，表现为囊状多个团块状肿物。,CASE 6,患者，男，13岁，患者于2011年行右颈部神经鞘瘤切除术，2周前无意中发现右颈部多发肿物，无痛，局部无红肿，无声嘶与呼吸吞咽困难，无反复鼻腔出血，为进一步检查及治疗入院。,T1WI,T2WI,T2WI,T1WI,T2WI,SGI-T1WI+C,AXI-T1WI+C,COR-T1WI+C,病理结果,（右侧迷走神经、右颈鞘深面、右颈后三角肿物）多发性神经纤维瘤，送检肿瘤大小分别为（右侧迷走神
12、经）0.3x0.3x0.3cm、（右颈鞘深面）4.8x3.5x2cm及（右颈后三角）大者3x0.8x0.5cm，小者0.6x0.3x0.3cm。 免疫组化染色显示：CD34(+)，EMA(-)，Ki-67(+2%)，NF(个别+)，S-100(+)，Vimentin(+)。另于（右颈后三角肿物）内见淋巴结组织，其内未见转移性肿瘤（0/2）。（右颈肿物周围淋巴结）为纤维脂肪组织，未见淋巴结。,神经纤维瘤病,T2WI,T1WI,T1WI,神经纤维瘤,CT动脉期,CT动脉期,CT平扫,MPR+C,诊断要点,平扫表现为边界清楚、密度低于肌肉的肿物，密度/信号均匀或不均匀，偶尔可见囊变或出血 增强扫描肿
13、物呈不同程度强化，个别强化明显，密度/信号可均匀，大部分密度不均匀，呈高、低混杂密度，也可完全囊变,较大肿瘤常压迫和推移邻近组织结构 可以多发，术后复发,鉴别诊断,primitive neuroectodermal tumors， PNETs Castleman disease 咽旁间隙多形性腺瘤、淋巴结转移、淋巴结结核,原始神经外胚层肿瘤 (primitive neuroectodermal tumors， PNETs),PNETs是一种少见的可能起源于中枢神经系统和交感神经系统外神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤 大样本研究发现胸部发病最多（Askin 瘤）， 占40%， 盆腔、腹部及腹膜后约占40
14、%，也可发生于少见部位，如颈部、肺、子宫、卵巢、睾丸、胰腺、膀胱等,PNETs,T1WI,T2WI,FLAIR,AXI-TWI+C,AXI-TWI+C,SGI-TWI+C,诊断要点,PNETs 发病高峰在儿童及青少年期 较大的不均质软组织肿块，肿块内较易发生出血坏死，病灶呈进行性生长 病灶可以发生溶骨性的破坏 我们认为结合上述的三点征象需要考虑PNETs 的可能,Castleman disease,病理上分 3型, 透明血管型、浆细胞型和中间型。 60%发生于纵膈淋巴结，也可见于颈部、腹膜后、盆腔淋巴结。临床分为局限型及弥漫型。局限型占90%，无全身症状，病变呈良性经过，术后切除无复发。弥漫型
15、常累及多处淋巴结，常有发热、贫血、体重下降，高丙种球蛋白血症，预后差。 病理镜检可分为以小血管玻璃样变为主的透明血管型及以淋巴滤泡之间浆细胞浸润为特征的浆细胞型，前者占80%90%,CASTLEMAN 病,CT静脉期,CT动脉期,CT平扫,病理结果,（左侧颈部淋巴结）淋巴组织增生性病变，淋巴结大小为5x3.5x2.5cm，滤泡增多，生发中心萎缩，部分滤泡外套层小淋巴细胞呈葱皮样改变，滤泡间区浆细胞浸润，毛细血管壁增厚并玻璃样变。 符合巨大淋巴结增生症（Castleman 病），考虑为透明血管型。 免疫组化染色显示：Bcl-2(非生发中心+)，CD3(T细胞+)，CD20(B细胞+)，CD21(树突网+)，CD34(血管+)，Ki-67(+5%)，S-100(滤泡树突细胞+)。 （左侧颈部）淋巴结反应性增生（23枚）。 （腮腺）淋巴结反应性增生（2枚）。,CASTLEMAN 病,CT动脉期,CT静脉期,CT平扫,MPR+C,诊断要点,多数为单发肿大淋巴结 边缘光整或呈浅分叶状 密度/信号均匀，增强扫描特征性均匀显著强化 部分可显示淋巴结周围引流血管,小 结,临床表现 发病部位，形态，骨质破坏 密度/信号 强化方式 病理 颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副神经节瘤,神经鞘瘤，神经纤维, PNETs,Castleman disease,谢 谢 大 家！,
