《妊娠合并血液系统疾病孕期处理》由会员分享，可在线阅读，更多相关《妊娠合并血液系统疾病孕期处理（57页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、妊娠期常见血液系统疾病的处理,内 容,妊娠期常见血液系统疾病处理要点 贫血 再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 妊娠期血小板减少 常见血液系统疾病孕前咨询 我院相关资料及经验,贫血,诊断 妊娠妇女外周血中血红蛋白含量110g/L 或红细胞比容0.30。（世界卫生组织标准 ） WHO资料表明 50%以上孕妇合并贫血，在发展中 国家更为严重 常见种类 缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血 地中海贫血 再生障碍性贫血,妊娠期贫血的分度,贫血的细胞学分类,MCV:红细胞平均体积; MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度,贫血对孕妇及胎儿的影响,重度贫血心肌缺氧 贫血性心脏病 胎盘缺氧 妊娠期高血压及妊高性心脏病 严重
2、贫血对失血耐受性降低，失血400-500ml即可发生死亡 贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染 易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎 临产后胎儿窘迫发生率可达35.6%,新生儿窒息,缺血缺氧性脑病增多,(一）缺铁性贫血,妊娠期最常见的贫血，约占妊娠期贫血的95% 病因： 妊娠期铁需求量增加 ； 血容量增加需750mg铁 胎儿生长发育需250-350mg ， 妊娠中期需铁3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天 体内铁储备不足 ； 食物中铁摄入和吸收不足； （每日饮食中含铁10-15mg， 吸收率仅为10%（1-1.5mg）,诊断： 血涂片小细胞低色素贫血 Hb360g/dl; 转铁蛋白饱和度15
3、% 骨髓象： 增生活跃 红系造血呈轻度或中度活跃，以中幼和晚幼红细胞增生为主，粒系和巨核系正常，骨髓铁染色可见细胞内外铁均减 少，以细胞外铁减少明显。,（二）巨幼细胞贫血,发病: 叶酸和(或)维生素B12缺乏引起细胞核DNA合成障碍。 临床上较少见，占所有贫血7%-8% 妊娠期发生率 国外0.5-2.6%；国内0.7% 发生妊娠高血压疾病和感染时，发生率增加 病因 叶酸缺乏: 摄入量不足-食物中缺少新鲜蔬菜，过度烹煮或腌制食物 叶酸丢失 妊娠期需求量增加 -正常妇女需叶酸50-100ug/日，孕妇需 300-400ug /日 排泄增多-肾血流量增加,叶酸从尿中排泄增多 维生素B12缺乏 -摄入
4、减少(素食者），内因子缺乏,临床特点 多发生于中晚孕，起病较急，贫血多为中度、重度 除消化道症状外可出现神经系统症状 诊断 呈大细胞性贫血，血细胞比容降低， MCV100fv，MCH32pg，大卵圆形红细胞增多 中性粒细胞核分叶过多 、网织红细胞和血小板减少 血清叶酸值6.8mmol/L，红细胞叶酸值227nmol/L提示叶酸缺乏。 若叶酸值正常，应测血清维生素B12值，若74pmol/L提示维生素B12缺乏。 血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高 骨髓：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总 数的30%-50%可肯定诊断,地中海贫血,概念：由于血红蛋白的珠蛋白链一种或几种的合成受到部分
5、或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。 包括 地中海贫血: -珠蛋白基因缺失或缺陷 0.11% 地中海贫血:-珠蛋白基因缺失或缺陷 0.665% 特点 区域性明显（广东、广西、贵州和四川 ） 妊娠期多为-珠蛋白生成障碍性贫血的轻型患者 分类 地贫根据基因缺失的个数分为4型: HbBart胎儿水肿综合征、HbH病、地贫1(标准型地贫)和 地贫2(静止型地贫) 地贫分为3型:重型、中间型和轻型。重型地贫患儿多在生后36个月发病，目前尚无有效治疗方法。,临床表现 妊娠期多是轻型病人，为或基因的杂合子，可有轻度贫血，呈小细胞低色素性，血涂片中可见靶形细胞，网织红细胞增高，红细胞脆性降低，此型病人大多
6、妊娠经过顺利，新生儿预后良好。 在珠蛋白生成障碍贫血孕妇可发生HbHBart胎儿水肿综合征，胎儿高度贫血和水肿，常伴有多发畸形和肝脾肿大，多发生胎死宫内或早产后数分钟死亡。 诊断 1.实验室检查 （1）测定红细胞平均体积(MCV)法 若MCV60%，如果60%可判定为地贫(轻型，携带者)，丈夫需做同样检查。诊断轻型地贫敏感度88.6%,特异度76.2%。,（3）血红蛋白电泳法 地贫患者有不同程度的Hb包涵体(即红细胞变性珠蛋白小体,Heinz小体)；异丙醇试验阳性(地贫)；HbA23.5%(地贫)；HbF2%，甚至30%(重症地贫)；HbH12.7%17.0%(HbH病)，丈夫做同样检查 筛查
7、： MCV法筛查地贫敏感性高于脆性试验,可作为筛查的首选方法。 MCV80fl者，建议进一步做HB电泳及基因分析诊断 2. 影像学检查 测定胎儿心胸比值和胎盘厚度，快速诊断孕12周后的1纯合 子。20周后可出现渐进性腹水、心肝脾肥大、胎盘增大增厚、羊水过少，28周后出现宫内生长受限 3.基因诊断：绒毛活检、1羊水或脐静脉穿刺获取胎儿细胞遗传物 质进行基因分析，减少重型地贫儿的出生和围产期并发症,贫血治疗,缺铁性贫血治疗：补充铁剂和去除导致缺铁的因素 巨幼细胞贫血治疗：补充叶酸和维生素B12 地中海贫血： 有输血指征者接受间断、少量输血 补充铁剂 口服安全有效、简单易行、价格低廉。 1 硫酸亚铁
8、0.3g，3次/日，同时口服维生素C 0.3g及10% 稀盐酸0.5-2ml促进铁吸收。 2 多糖铁复合物 有机复合物，不含游离铁离子，不良反应 少，150mg 1-2次/日。 3 注射用药：用于妊娠后期重度缺铁性贫血或因严重胃肠道 反应不能口服铁剂者。特点吸收快，但注射局部 疼痛，约5%病人有全身副反应或毒性反应 服用硫酸亚铁10天后,网织红细胞计数开始升高,随后血Hb值上升,服 铁剂药物1个月时可见明显效果,补充叶酸 叶酸510mg, tid, 有胃肠反应者可肌注 四氢叶酸钙510mg，qd至红细胞恢复正常。 若有维生素B12缺乏,单用叶酸可使神经系统症状加重,应每 日肌注维生素B12 1
9、00g，2周后改为每周2次。 补充叶酸和维生素B12后,贫血症状可明显改善。效果不佳时应注意混合性贫血的存在,需同时补充铁剂 输血 当血红蛋白60g/L、近预产期或短期内行剖宫产手术者，应少量多次输浓缩红细胞，避免加重心脏负担诱发急性左心衰。 分娩时由于贫血,体内相对缺氧,产程进展快,组织水肿、脆弱,易发生产道撕裂,应注意预防产后出血、产褥感染。,二、 再生障碍性贫血,由多种原因引起的造血干细胞异常，导致全血细胞减少和骨髓增生低下。以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现，严重者可致死亡。 妊娠合并再生障碍性贫血（再障）较少见，发生率约为0.029%0.080%，孕妇可在妊娠及分娩期发生致命
10、性出血或败血症，是严重的妊娠并发症。 随着广谱抗生素应用和支持治疗显著发展，妊娠合并再障经积极治疗，多数妊娠结局良好，孕产妇死亡率明显降低。,病因分：遗传性再障和获得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次发病及确诊，约1/3患者在妊娠终止后病情改善 分类： 重型再障(SAA) 极重型再障(VSAA) 非重型再障（non-SAA） SAA指骨髓细胞容量25%，或25%50%伴造血细胞数30%，外周血改变至少符合下列3项中2项： 中性粒细胞计数0.5109/L； PLT20109/L； 网织红细胞绝对值60109/L； 若满足上述标准且中性粒细胞计数0.2109/L称为VSAA 未达到上述标准的再障患
11、者称为non-SAA,诊 断,结合临床表现及实验室检查 全血细胞计数及白细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺及活检， 并排除其他引起全血细胞减少的疾病。 诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2.一般无脾肿大；3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低； 4.除外引起全血细胞减少的其他疾病，如MDS,PNH,骨髓纤维化、急性白血病等；一般抗贫血治疗无效 1991年Snyder提出妊娠相关再生障碍性贫血诊断标准： 1.妊娠期首次发现；2.无证据显示再障发生系已知的经典原因（如药物、病毒感染等）造成； 3.全血细胞减少，WBC5109/L；Hb10.5g/dL； PLT100109/L
12、； 4.骨髓活检显示增生低下。,对母儿影响,研究认为再障不影响受孕，经过骨髓移植或免疫抑制剂治疗的患者仍可获得成功妊娠。 再障增加妊娠期各种并发症的发生，妊娠期高血压疾病发生率高、发病早、病情重，易发生心衰和胎盘早剥。长期严重贫血可影响胎盘血氧运输，出现胎儿生长受限、胎儿窘迫、胎死宫内。 妊娠可使多数再障病情加重，出血和感染危险增加，甚至发生致命性出血。如合并有阵发性睡眠性血红蛋白尿，可发生重要器官严重的血栓栓塞。,治 疗,妊娠期主要以支持治疗为主，免疫抑制剂如抗胸腺免疫球蛋白（ALG）和环孢霉素A（CSA）在妊娠期应用的安全性及对胎儿的远期影响尚不确定，不作为常规治疗选择。 孕期需在有条件的
13、综合医院、在产科及血液科医生的密切协作下行围产保健和管理， 严密动态监测血象，给予积极支持治疗维持血象稳定： （增加营养，改善一般状况，提高免疫功能，积极预防出血和感染，必要输血、血小板） 我院经验：最好能维持血象 WBC2-310 9/L；Hb7-8g/dL；PLT2010 9/L,在妊娠中期及晚期，积极支持治疗同时须重视监测并防治妊娠并发症的发生，监测胎儿生长发育及宫内状况 。 并发症主要为妊高征及妊娠糖尿病，一旦发生，在病情控制不稳定情况下，及时终止妊娠是避免发生母儿危险的关键，特别是母体的危险。 终止妊娠的方式需根据血色素、血小板水平、有无并发症综合决定（主要考虑血小板水平），多数情况
14、下需剖宫产。 出血和感染是围手术期的主要风险，需在一定支持治疗下手术，并加强抗感染处理,三、 妊娠合并骨髓增生异常综合征,一组异质性疾病，基本病变为克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血及恶性转化危险性增高，临床表现为不同程度、难以纠正的贫血和/或血小板及中性粒细胞减少 病因尚不明确，20-30%患者可能存在高危因素（电离辐射、病毒感染、某些职业或环境暴露及免疫抑制治疗等） 妊娠合并MDS目前国内外报道仅50余例，尚无确切的发生率。临床特点、处理、母儿结局影响因素认识尚不足。 与再障相似，孕妇可在妊娠及分娩期发生致命性出血或败血症，少数孕妇可能在妊娠期或产后进展为急性白血病，预后不良。,对
15、母儿影响,妊娠对MDS病情进展的影响，不同研究尚存有争议。 Siddiqui和Pagliuca等认为MDS合并妊娠结局不良，部分患者可于妊娠期或产后进展为急性白血病。 Ikeda和Volpicelli等认为妊娠合并MDS-RA经过输血支持治疗，妊娠结局良好，产后病情无变化和进展。 MDS患者预后与其WHO分型及IPSS（国际预后评分系统）危度评级相关。 MDS患者妊娠期因长期严重贫血，影响胎盘血氧运输，胎儿可出现生长受限、胎儿窘迫及胎死宫内。孕妇因全血细胞减少发生致命性出血以及严重感染。,一般起病相对缓慢，临床表现从轻型到重型不等，与其外周全血细胞减少程度相关， 通常以顽固性贫血为主。部分患者
16、可进展为急性白血病。 常合并胎儿生长受限。严重血小板减少可发生致命性内脏出血，中性粒细胞显著降低可致严重的全身感染、败血症等。 诊断主要结合临床表现及实验室检查，但需排除其他存在血细胞异常形态改变的疾病，如：巨幼细胞贫血、原发性血小板减少性紫癜、骨髓增殖性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿 （PNH）、某些恶性肿瘤、骨髓转移瘤、某些结缔组织病等。,临床表现及诊断,2006年维也纳诊断标准,两个必要条件： 持续的血细胞减少； 排除其他导致血细胞减少的疾患； 三个确定标准： 骨髓涂片红系、粒系或巨核细胞系中任一系至少达10%、 环状铁粒幼细胞15%； 骨髓涂片中原始细胞达5%至19%； 典型染色体异常 符合两个必要条件及一个确定条件可诊断,实验室检查：全血细胞计数及白细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺、活检及染色体核型，有条件可行流式细胞仪免疫分型。注意外周血有无血细胞发育异常的形态学改变，骨髓穿
