运动神经元病(临床护理)

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1、运动神经元病,ICU 庄萍,查房目标,了解运动神经元病病因、分类、发病机制 掌握运动神经元病的常见护理诊断、一般护理措施 了解运动神经元病护理新进展 掌握患者的气道管理,lww,简要病史,一般资料：患者余泉杨，男性，73岁，住院号14001238，文盲，农民，家住贵驷，医保，育有2子，配偶体健，无药物食物过敏。 主诉：双上肢进行性乏力约3年。 辅助检查：血常规白细胞计数12.7*109/L，中性粒细胞分类77.2%，红细胞计数3.49*1012，血红蛋白112g/L，血小板计数448*109/L；PH 7.51，血氧分压107mmHg，剩余碱6.2mmol/L。 既往史：1、血压偶有升高2、行

2、阑尾切除术,lww,入院诊断： 1.运动神经元病 2.格林巴利氏综合征 3.慢性阻塞性肺疾病 4.营养不良性贫血 5.肺部感染 6.尿路感染,lww,入科查体：目前患者神志清，气管切开接机械通气，模式BIPAP。气切套管第8天，周围皮肤完整，从气道内可吸出中等量黄白色II痰液，听诊双肺呼吸音粗，对称。心电监护下P75-124次/分，BP：130-118/65-82mmHg，SPO2100%，双上肢肌力1级，双下肢3级，肌张力正常。鼻胃管通畅在位，能全力一天1500ml以80ml/h鼻饲下，胃内无潴留，留置导尿通畅在位，尿色清。PICC第10天，穿刺点无红肿，敷贴未卷边。ADL评估四级，Brad

3、en评分14分，跌倒评分7分。全身皮肤完整。,lww,治疗,机械通气 化痰 护胃 补液 抗感染 抗凝,lww,目前情况：患者神志清，气管切开接机械通气，呼吸机模式BIPAP,气道内吸出中等量黄白的II痰液，双肺呼吸音粗，P75-124次/分，BP：130-118/65-82mmHg，SPO2100%，双上肢肌力1级，双下肢3级，鼻胃管通畅在位，无胃内潴留，留置导尿通畅在位，尿色清，家属关心，ADL评估四级，Braden评分14分，跌倒评分7分。,lww,护理诊断与护理措施,一、清理呼吸道无效： 与气道内分泌物增多、粘稠及咳痰无力有关,1、保持呼吸道通畅，及时吸除气道分泌物，吸痰时注意无菌操作。

4、加强气道湿化。 2、密切观察患者呼吸、意识、瞳孔变化及机械通气参数变化情况。 3、加强翻身叩背。 4、保持病室清洁、维持室温18-22度、湿度50%-60%，避免空气干燥。,lww,二、气体交换受损： 与气道内痰液积聚、肺部感染有关,1、床头抬高30-45。 2、加强翻身叩背。 3、密切观察患者的生命体征及血氧饱和度情况。 4、加强气道湿化的管理，及时清理气道分泌物。 5、及时正确处理呼吸机的各项报警。 6、遵医嘱使用化痰药物，如：氨溴索针。,lww,三、低效性呼吸形态： 与周围神经损伤，呼吸肌麻痹有关,1、做好气道护理，及时清理呼吸道分泌物。 2、合理调节呼吸机参数。 3、必要时使用镇静剂。

5、,lww,四、营养失调：低于机体需要量,1、予以留置胃管，鼻饲流质。 2、注意检查胃潴留情况。 3、关注患者的血生化指标。,lww,五、语言沟通障碍： 与气管切开有关,1、做好患者的心理护理。 2、采取非语言的形式与患者进行沟通，比如：点头、摇头、竖大拇指。,lww,六、睡眠形态紊乱： 与所处环境有关,1、做好患者的心理护理及疾病相关知识的宣教。 2、保持环境的安静，合理设置各报警，及时清除各仪器的报警，工作人员做到操作轻、关门轻、说话轻。 3、对于患者的操作尽量集中化。 4、可以采取音乐疗法，必要时予采取药物治疗。,lww,七、活动无耐力： 与患者体能虚弱有关,1、加强患者的营养支持。 2、

6、协助并指导患者进行床上运动。,lww,八、皮肤完整性受损： 与长期卧床有关,1、加强翻身，保持合适的体位，避免拖、拉、拽等动作。 定时评估患者皮肤情况。 2、保持皮肤清洁，局部干燥，及时清理大小便。 3、双足予每日一次温水泡脚，局部涂润肤霜保持滋润。 4、保持床单位整洁、平整、无碎屑。 5、加强患者的营养支持。,lww,九、舒适度的改变： 与气管切开有关,1、有效固定气管切开套管，系带松紧度适宜。 2、给予舒适的卧位。 3、做好患者的心理护理，尽量得到患者的配合。 4、必要时予以镇静治疗，减少患者的不适。,lww,十、焦虑： 与所处环境及担心疾病的进展有关,1、床边护士需态度和蔼，介绍科室的特

7、殊性，减少对陌生环境的担忧。 2、床边护士多予患者进行沟通建立良好的护患关系。 3、医护人员介绍疾病的相关知识，做好心理护理，增强其战胜疾病的信心。,lww,十一、有受伤的危险,1、床栏保护，翻身时注意安全。 2、使用约束带时注意松紧度适宜，约束合理。 3、将病床放置于最低位。 4、将患者安置在病床中间。,lww,十二、潜在并发症,MODS、肠麻痹、圧疮、血栓形成、恶性心律失常、窒息、感染性休克、尿路感染、心肌梗死、ICU综合症、心力衰竭、脑血管意外、猝死、应激性溃疡、气压伤、皮肤黏膜损伤、过度通气、肺不张。,lww,潜在并发症护理,1、病情观察：严密观察患者意识、生命体征变化，及时听诊双肺呼

8、吸音，准确记录出入量。合理设置呼吸机参数、及时处理报警，分析各项实验室检查结果。 2、观察患者心率、心律的变化，控制输液速度。观察水肿的消退情况。 3、留置尿管要保持引流通畅，防止受压、扭曲、堵塞或脱落，更换导尿管时严格按照无菌原则。,lww,潜在并发症护理,4、静脉血栓形成的预防：指导并协助患者进行床上运动，必要时予以双下肢气压泵治疗。 5、肺不张：加强翻身叩背及气道湿化，及时清理气道分泌 物，正规吸痰，吸痰前后予以鼓肺。 6、上消化道出血：定时检查胃排空情况，观察胃内容物及大便的颜色、量及性状的变化。,lww,用药护理,1、盐酸氨溴索氯化钠注射液：主要为胃部灼热、消化不良和偶尔出现恶心、呕

9、吐。过敏反应极少出现，主要为皮疹。 2、低分子肝素钠注射液：皮下注射时，患者易取卧位，注射部位为前外侧或后外侧腹壁的皮下细胞组织内，左右交替。注射针应垂直、完全插入注射者用拇指和食指捏起的皮肤皱褶内，而不是水平插入。在整个注射过程中，应维持皮肤皱褶的存在。,lww,目前患者存在的护理问题,1、低效性呼吸形态：与周围神经损伤，呼吸肌麻痹有关 2、清理呼吸道无效：与气道内分泌物增多、粘稠及咳痰无力有关 3、气体交换受损：与气道内痰液积聚、肺部感染有关 4、营养失调：低于机体需要量 与机械通气能量消耗大有关 5、躯体移动障碍：与四肢进行瘫痪有关 6、恐惧：与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼

10、痛有关 7、有皮肤受损的危险：与长期卧床有关 8、废用综合征的危险：与长期卧床有关 9、感染：与长期卧床、疾病有关 10、舒适度的改变：与气管切开、留置导尿、便秘有关 11、潜在并发症：MODS、肠麻痹、圧疮、血栓形成、恶性心律失常、窒息、感染性休克、尿路感染、心肌梗死、ICU综合症、心力衰竭、脑血管意外、猝死、应激性溃疡、气压伤、皮肤黏膜损伤、过度通气、肺不张。,lww,运动神经元病 Motor neuron disease，MND,概述,是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并

11、受损者为最常见。,lww,病因与发病机制,病因：基因遗传；免疫反应；环境毒素；外伤 发病机制：基因遗传：家族性肌萎缩侧索硬化 21染色体：过氧化物岐化酶基因突变谷氨酸转运异常： 脑组织神经突触内谷氨酸 为脑内兴奋性氨基酸，激活钙通道，细胞内钙超载,细胞死亡。 环境毒素：木薯中毒、微量元素中毒（铝、锰、铜、硅） 免疫因素：抗甲状腺原抗体、GM1抗体等。 病毒感染：因急性脊髓炎而推测，尚未证实。,lww,脊髓前角细胞、脑干颅神经核团、大脑皮质运动神经元变性，脊神经根或颅神经轴突变性和继发性脱髓鞘，去神经支配和肌肉萎缩。,病 理,lww,临床分型,根据病变部位和临床症状，可分为三型： 1.下运动神经

12、元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹） 2.上运动神经元型（原发性侧索硬化症）； 3.混合型（肌萎缩侧索硬化症）。,lww,一般为中年后发病，男女； 上、下运动神经元同时受损； 延髓麻痹通常晚期出现； 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响； 病程持续进展，平均3-5年； 肌电图有神经元性损害。,1.肌萎缩侧索硬化ALS（混合）,lww,2.进行性脊肌萎缩症（上运动神经元）,变性局限于脊髓前角细胞； 表现为下运动神经元损害症状； 发病年龄在20-50岁之间大多30岁前后，起病缓慢，男多于女； 90% 以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、 蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手

13、”，逐渐发展至上肢，首发于下肢者,lww,3.进行性延髓麻痹（上运动神经元）,一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病； 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难； 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动； 面肌受累可见表情淡漠、呆板； 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状； 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。,lww,4.原发性侧索硬化（下运动神经元）,选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病； 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常； 皮质延髓束变性出现假

14、性球麻痹； 多缓慢进行性。,lww,辅助检查,影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。 肌电图呈典型神经原性改变。运动单位时限增加；束颤或纤颤；神经传导速度正常； 肌肉活检：神经原性肌肉萎缩,lww,治疗要点,无有效治疗。抗兴奋性氨基酸治疗（力如肽，化学名为2-氨基-6 氟甲氧基苯并噻唑）主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导 支持治疗。 对证治疗：预防肺感染、气管切开、鼻饲、针灸按摩、理疗、防止关节固定和肢体孪缩。力如肽可以增强肌力，延长肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间和推迟气管切开的时间，但不能显著改善症状及根治肌萎缩侧索硬化。适用于轻中症患者，价格昂贵。成人剂量50mg口服，每日2

15、次，半数治疗病例可出现不良反应，如无力、腹痛、恶心、厌食、嗜睡及轻度转氨酶增高等。,lww,病程及预后,本病为一进行性加重疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。,lww,人工气道的建立方式,鼻插管：病人易耐受可放置较长时间，口腔护理方便插管相对较细，弯曲。易引起鼻窦炎,VAP发生率高。 口插管：插管成功率高，但病

16、人不宜耐受，口腔护理不易。 气管切开：能明显减少死腔，能减少呼吸功耗，病人容易耐受并可以进食，留置时间可以很长但有一定的创伤。,lww,人工气道管理的内容,保证人工气道通畅 吸入气湿化 气囊管理 气道分泌物的吸引,lww,人工气道梗阻的原因,气管插管扭曲 气管插管位置不佳 外部受压 痰痂形成,lww,如何发现人工气道梗阻,对于不明原因的人机对抗、撤机困难、血气恶化者均需排除人工气道梗阻。压力时间、流速时间波形的特征性改变吸痰管进入不畅可以通过纤支镜、更换气管插管来明确,lww,VAP预防措施,抬高床头30-45 口腔护理每天2-3次 实行良好的手部卫生，接触患者前后、操作前后要洗手 手套的使用（直接接触患者时应佩戴一次性手套，在直接接触不同患者之间更换手套并消毒手部） 实行早期床上活动，经常性变换体位，帮助和协助患者早期活动,lww,管理分泌物粘度可能有助于拖延肺炎的发展，注意加强气道湿化 气囊压力保持在25-30cmH2O 用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生 用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生 呼吸机湿化灌的液体24小时更换，美国疾控中心要求跟换呼吸机管路间隔必须48小时，正确去除呼吸机冷凝水，避免冷凝水进入呼吸道,