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1、主动脉弓的先天变异和异常,识别主动脉弓的先天性变异和异常是非常重要的，因为它们可能与血管环，先天性心脏病和染色体异常相关，并且可对预后和治疗具有重要影响 。,简介主动脉弓异常可以孤立发生，但也可能与结构性CHD相关。还有一些变异和22q11.2的微缺失相关。主动脉弓解剖的详细评估对于计划胸部手术和血管内介入是重要的，因为弓变体和异常的存在可能影响手术切口，弓异常可能增加血管内治疗的技术难度。,婴儿和幼儿的单纯性弓形异常可以用超声心动图单独进行研究，对患者造成微小的风险，因为它是无创的，不需要使用静脉造影剂，不会使患者暴露于辐射，并且容易在床边获得。 CT血管造影是一种非侵入性技术，除了评估气管
2、或食管压迫外，还能快速和高空间分辨率评估血管异常。但 CT血管造影的缺点是辐射暴露和相对高的静脉造影剂注射速率，特别是在儿科患者中。 MR成像是可详细评估主动脉弓而不暴露于电离辐射，可用于评估解剖结构并评估血管与气道和食管的关系。然而，由于采集时间较长，在儿科中可能需要镇静。,每个原始主动脉由腹侧和背侧部分组成（图1）。两个腹侧主动脉融合形成主动脉囊，两个背侧主动脉融合形成降主动脉。在背腹主动脉和背主动脉之间形成六对原始主动脉弓，背主动脉也产生多个节间动脉。原始弓以头尾顺序一个接一个地出现和退化，并且不是所有的同时存在。成熟的主动脉弓系统是由一些原始动脉弓退变而形成。,胚胎学与解剖学,图1所示
3、：原始胚胎主动脉弓及其分支的发展。在腹侧主动脉和背侧主动脉之间形成6对原始主动脉弓。灰色区域代表正常渐开的线段。,第一和第二原始弓最早消失，第一弓的残余部分形成上颌动脉的部分，第二弓的残余部分形成部分的舌骨和镫骨动脉。原始的第三主动脉弓形成颈动脉弓，因为它形成颈总动脉和近端颈内动脉。原始的第四胚胎弓与最终的成年主动脉弓形成相关。第五原始弓通常不形成，或者它们不完全形成，然后退化。原始第六弓成为导管动脉和主肺动脉。在正常发育中，近端右侧第六弓延续为右肺动脉的近端部分，远端节段退化；第六弓左侧发出左肺动脉并形成动脉导管。动脉导管在整个胎儿生命期间保持通畅，但随后由于增加的氧气浓度而关闭。在1-3个
4、月内，动脉导管通常会消失并成为动脉韧带。,Edwards提出了一个理论双主动脉弓系统，即双侧主动脉弓和双侧动脉导管。 图2所示：假设双主动脉弓系统。原始的第四对胚胎动脉弓以及背主动脉的部分形成主动脉弓和弓血管，（红色）。 原始的第六对胚胎动脉弓形成动脉导管和肺动脉（蓝色）。 该双主动脉弓系统可以描述主动脉弓的大多数异常,动脉弓变异和异常,主动脉弓的先天性异常包括左侧，右侧和双主动脉弓的异常,图3. CT图像显示弓侧面,a）左侧主动脉弓（箭头），横跨左主支气管。 b）右侧主动脉弓（箭头），横跨右主支气管。 c）双主动脉弓有右侧（红色箭头）和左侧（蓝色箭头）主动脉弓。,正常左主动脉弓和正常变异,正
5、常左主动脉弓形成是由右锁骨下动脉和降主动脉（包括右动脉导管动脉）和右动脉主动脉远端第七节段动脉（远端锁骨下动脉动脉前体）（图4）。右第四弓的剩余近侧部分形成右锁骨下动脉的近侧部分，左第四弓形成主动脉弓。 右锁骨下动脉源自部分右侧背主动脉和右侧第七节间动脉。左锁骨下动脉完全源于左侧第七节间动脉。动脉导管或韧带，通常存在于左侧，将近端连接左肺动脉，远端连接左锁骨下动脉起点处。正常左弓在T5椎体水平处穿过左主支气管，下行胸主动脉通常在中线的左侧。,图4.基于假设的双主动脉弓系统的正常左主动脉弓示意图。正常左主动脉弓由右锁骨下动脉和降主动脉，包括右动脉导管（灰色）的右侧弓的退变引起。从弓形出现的第一条
6、分支是右头臂动脉，其次是左侧颈总动脉和左侧锁骨下动脉。,图5.正常17岁的男孩的左主动脉弓。 MR斜矢状四维流动图像显示，按顺序，从正常左弓产生的第一个分支是右臂头动脉（无名动脉），然后是左颈总动脉和左锁骨下动脉。,正如图4、5所示，具有典型正常左侧主动脉弓的三只血管分型发生率为70-80。 左侧主动脉弓的变异有很多种，最常见左主动脉弓变异是左颈总动脉与右臂头动脉有相同起源或左颈总动脉直接从右侧头臂动脉起源，这个变异称为牛型弓，并且它们在一般人群中发生的概率分别是是13和9。 另一个相对常见的弓变体是左侧椎动脉直接从左锁骨下动脉近端的主动脉弓产生，具有5-6的患病率。 这些与正常左主动脉弓相关
7、的弓形分支模式通常被认为是正常变异，但可能在胸外科手术和介入手术的中具有重要意义。,1.左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉,左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是主动脉弓最常见的先天性畸形，发生率为0.5-2。这种异常是由右弓退变引起（包括右颈总动脉和右锁骨下动脉，右动脉导管，图6）。远端右侧背主动脉（而不是右第四根弓）成为近端锁骨下动脉，形成其食管后段。 异常右锁骨下动脉是最后的弓分支，并且通常具有从尾部左侧到颅右侧的斜向食管路线（图7）。该异常通常是孤立的，但是可以与其他先天性异常，包括主动脉缩窄，动脉导管闭锁（PDA），室间隔缺损（VSD）和颈动脉或椎动脉异常。 21岁的患者有这种弓异常的高发病率，据
8、报道是35。,图6.描述了在假设的双主动脉弓系统的基础上，左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉（不存在Kommerell 憩室）。 这种异常是由右颈总动脉和右锁骨下动脉，右动脉导管（灰色）之间的右弓的退变引起的。 从弓形出现的第一条分支是右颈总动脉，其次是左颈总动脉，左锁骨下动脉，最后是异常右锁骨下动脉。,图7.一个13岁的男孩患McCune-Albright综合征，存在左侧主动脉弓伴异常右锁骨下动脉。（a）轴向CT血管造影图像显示左侧主动脉弓（蓝色箭头）和异常右锁骨下动脉经过食管后部。 注意在异常右锁骨下动脉起源处无Kommerell憩室。（b）斜矢状位CT图像显示食管后的锁骨下动脉异常。,2.左主
9、动脉弓伴Kommerell憩室,当异常右锁骨下动脉产生于Kommerell憩室时，约15-30的病例可在左弓的位置形成松动的血管环。Kommerell憩室源于背侧动脉弓的残余部分。研究表明，右侧第六弓延续性形成右侧动脉导管与Kommerell憩室相关。与没有憩室的左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉相比，该异常存在由右动脉动脉导管（动脉韧带）形成的血管环。 ,3.双侧动脉导管或动脉韧带,在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，动脉导管或动脉韧带位于主动脉弓相对的一侧，通常由憩室和正常大小的锁骨下动脉形成血管环。然而，如果没有逆行食管憩室，或动脉导管/动脉韧带存在于与主动脉弓相同的一侧，则通常不形成
10、血管环。,4.左弓右降,主动脉逆行食管憩室可以存在的另一种血管异常：具有右降主动脉的左主动脉弓伴右动脉导管或动脉韧带。弓分支模式通常类似于左主动脉弓伴源于逆行食管的异常右锁骨下动脉；在这种异常中，弓自身穿过食管后的中线，而不是异常的右锁骨下动脉穿过中线。右动脉导管或动脉韧带将右肺动脉连接到降主动脉，形成血管环 。 这种异常是非常罕见的，并且是由右侧颈总动脉和右锁骨下动脉之间的右第四弓的退化引起的，右侧第六足弓部分延续形成动脉导管或动脉韧带及右侧降主动脉。远端左背主动脉形成确定的远端主动脉弓，其从食道后面到达降主动脉，开始到脊柱的右侧。 左旋主动脉环也可能发生在没有异常的右锁骨下动脉，这是由于右
11、主动脉弓在右锁骨下动脉和动脉导管之间的消退。,右侧主动脉弓变异,1.右主动脉弓伴随迷走的左锁骨下动脉（由逆行食管憩室来源）； 2.右主动脉弓伴随迷走的左锁骨下动脉无逆行食管憩室； 3.右侧主动脉弓伴随异常头臂动脉； 4.右侧主动脉弓伴随镜像分支； 5.右侧弓伴随左锁骨下动脉的孤立； 6.右旋主动脉； 最常见的是具有迷走左锁骨下动脉和镜像类型的右侧主动脉弓。 具有异常左锁骨下动脉的变异仅少数与先天性心脏病有关。 镜像类型的右主动脉弓与先天性心脏病非常相关，在大多数情况下是法洛四联症。,1.右主动脉弓伴随异常的左锁骨下动脉（由食管后憩室来源）,具有异常左锁骨下动脉的右主动脉弓是右主动脉弓最常见的变
12、异。这种异常由左侧颈总动脉和左锁骨下动脉之间左侧第四弓的退化引起，通常伴有左侧第六根弓的延续（图8）。 异常左侧锁骨下动脉是最后一个弓分支，通常具有从尾部右侧向头部左侧的斜向食管的路径。左背侧主动脉的一部分通常作为后食管憩室延续，导致异常的锁骨下动脉（图9）。 右主动脉弓伴异常左锁骨下动脉（Kommerell憩室）是双主动脉弓形成血管环的第二个最常见的原因。血管环通常相对松动，并且由左动脉导管或动脉韧带完成，其通常附接在左肺动脉和逆行食管憩室。这种异常很少与CHD相关。,图8.描述了基于假设的双主动脉弓系统，由逆行食管憩室产生的左锁骨下动脉的右主动脉弓。 这种异常由左侧颈总动脉和左锁骨下动脉（
13、灰色）之间左侧弓的退变导致，通常左侧第六根弓的延续为动脉导管或动脉韧带（虚线），并形成血管环。从弓形起的第一个分支是左颈总动脉，其次是右颈总动脉，右锁骨下动脉，最后是异常左锁骨下动脉。 异常左锁骨下动脉和动脉导管或动脉韧带均源自逆行食管憩室（即背侧左第四弓的残余）,图9示：8岁的女孩存在右主动脉弓伴异常左锁骨下动脉（ Kommerell憩室）（a）斜冠状CT重建示：右侧主动脉弓及左颈总动脉作为右弓的第一分支。（b） 斜冠状位Ct重建示（a后）显示异常的左锁骨下动脉作为最后的弓分支，产生于Kommerell憩室。,（c）从下方观察的轴向倾斜CT重建示：围绕气管和食道的血管环。 ETT =气管内管
14、，NG =鼻胃。 （d）斜矢状Ct重建示：弓血管和左动脉导管的可能位置，在左肺动脉和Kommerell憩室的顶点之间，产生异常的左锁骨下动脉。,2.右主动脉弓伴随异常的左锁骨下动脉（无逆行食管憩室）,较不常见的是，右主动脉弓可以在没有逆行食管憩室的情况下存在异常的左锁骨下动脉。这种异常是由于左第四和左第六弓的退化引起，因此左背主动脉不参与降主动脉形成。 与具有逆行食管憩室的患者相反，该异常不存在动脉导管或者存在右侧动脉导管，因此不形成血管环。 不同于由Kommerell憩室引起的左锁骨下动脉的右主动脉弓，这种特殊的弓异常通常发生在先天心脏病中，如法洛或动脉阻塞的四联症。,3.右侧主动脉弓伴随异
15、常头臂动脉,具有异常头臂动脉的右主动脉弓是非常罕见的异常，其由升主动脉和左颈总动脉之间的左第四弓的退化引起，具有左背主动脉根和左动脉导管的延续。从弓形起的第一分支是右颈总动脉，其次是右锁骨下动脉。 左头臂动脉作为最后一个分支，并且在头部和左侧，食管后。 动脉导管在左侧持续，并将头臂动脉连接到左肺动脉，产生血管环。,4.右侧主动脉弓伴随镜像分支,具有镜像分支的右主动脉弓是右侧弓的第二最常见形式。 具有镜像分支的右主动脉弓与先心病相关，其中具有高达98的病例，包括法洛四联症，动脉瘤，三尖瓣闭锁，以及具有肺动脉瓣狭窄的大动脉的转位。右弓经过上腔静脉（SVC）和气管右侧和食管，但通常不形成血管环。 该
16、异常是由左侧背主动脉远端的第七节间动脉原点退变引起的，使得左第四弓变成近端锁骨下动脉而未形成最终主动脉弓（图10,11）。 通常，右第六弓退化伴左侧第六弓剩余部分延续可作为邻近左锁骨下动脉的动脉导管，用于连接位于前方的左头臂动脉和左肺动脉，但不形成血管环。较不常见的是，左第六弓退化伴右侧延续退化，导致正常弓的真实镜像，较少见并不与CHD相关。,图10.描述了基于假设的双主动脉弓系统的具有镜像分支的右主动脉弓。 这种异常是右锁骨下动脉和降主动脉之间的左弓退化引起的。右第六弓退化伴左侧第六弓剩余部分延续可作为邻近左锁骨下动脉的动脉导管，用于连接位于前方的左头臂动脉和左肺动脉。 由弓形产生的第一个分
17、支是左头臂动脉，其次是右颈总动脉，然后是右锁骨下动脉。,图11. 35岁的女性具动脉干手术史，存在右主动脉弓伴镜像分支。 （a）胸片显示存在已钙化的右心室至肺动脉导管，可植入循环记录器和右侧主动脉弓。（b）倾冠状位CT示右侧主动脉弓和分支血管。,5.右位主动脉弓伴孤立左锁骨下动脉,孤立的弓是罕见的，并且由主动脉弓系统中的两个同侧中断导致。术语孤立意味着特定的弓管仅通过动脉导管或动脉导管从肺动脉产生，而不与主动脉连接。 右主动脉弓伴孤立左锁骨下动脉是最常见的形式，并且在超过一半的情况下与CHD相关，最常见的是法洛四联症。这种异常是由左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的左弓的两个节段，以及左动脉导管和左锁骨下动脉的远端退化形成（图12）。从右侧主动脉弓出现的第一分支是左颈总动脉，其次是右颈总动脉，然后是右锁骨下动脉。左锁骨下动脉未连接动脉弓与左颈总动脉，而是通过特定的动脉导管连接到肺动脉。这种异常可导致先天性锁骨下动脉硬化综合征和椎基底动脉疾病。,
