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1、杨锡强： 风 湿 热,RHEUMATIC FEVER,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁 - 发病率下降- 病情变轻，不典型- 可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病-1960 10.60% （住院心脏病第 1 位）-1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位）-
2、1980 2.00% （住院心脏病第 3 位 ）-1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,1930 40 50 60 70 80 90,20 10 5 4 3 2 1,发展中国家,中国,发达国家,风湿热的发病率,风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁 - 发病率下降- 病情变轻，不典型- 可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病-1960 10.60% （住院心脏病第 1 位）-1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位）-198
3、0 2.00% （住院心脏病第 3 位 ）-1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,病因- A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。- 约 0.3%3% 病例于 2 5 周后发生风湿热，取决于：* 链球菌在咽部存在的时间* 致病菌株* 遗传体质,发病机制链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/滑膜液IC，补体成分，CIC T细胞异常：CD4/CD8 ，TH2 ，IL-1 ，IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见于心肌损害者
4、）,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：M蛋白、M相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A组链球菌,发病机制,链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热交叉抗 坏 疫性损性原 伤,刺激防 清除链 免疫反御性免 球菌 应自行 疫反应 消退,无 病,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后, 变性渗出期（1月左右）* 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤* 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月）* 部位：心肌、心内膜、（皮肤）* 病理：风
5、湿小体（Aschoff body) 硬化期* 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣* 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞, 变性渗出期（1月左右）* 部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤* 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月）* 部位：心肌、心内膜、（皮肤）* 病理：风湿小体（Aschoff body) 硬化期* 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣* 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临
6、床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,- 发热 急性起病. 38 0C40 0C，2周后低热隐匿起病. 低热或无热- 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛- 失健表现, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改变，QT延长- 心内膜炎 心尖部SM IIIII级和DM中期隆隆样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反复发作后永
7、久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）- 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。- 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,注意：心脏损害常发生于首次发病的12周内!！, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,关节炎, 大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,舞蹈病 好发年龄 812岁，女多于男。 链球菌咽炎后16月发病 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难
8、，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调。 早期表现为情绪和性格改变 持续1 3月，可长达1 2年 常合并心脏炎, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,皮肤症状 皮下小结 4%7%，发于大关节伸面及枕、额、脊突处。0,1 1cm, 质硬，2 4周消失。常伴心脏炎。 环形红斑 已少见，环形或半环形红斑时隐时现，可持续数周。 其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,辅助检查 链球菌感染的证据 ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌
9、激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH） 风湿热活动性指标白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均无特异性。,阳性率80%,阳性率 95%,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,诊断标准（1992年 Jone 标准）,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养阳性或 多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性舞蹈病 血沉增快 抗链球菌抗体滴度环形红斑 CRP 阳性 皮下小结 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎
10、者，P-R间期延长不再作为次要表现。,诊断内容 是否风湿热？（Jone 标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑） 初发或复发 热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)是否风湿活动 有无心功能不全,鉴别诊断 关节症状 类风湿性关节炎化脓性关节炎感染后过敏性关节白血病生长痛 心脏表现 生理性杂音病毒性心肌炎感染性心内膜炎,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,治疗和预防（1）- 休息 心脏未受累者 卧床 2 周心脏受累，但心脏无扩大者 卧床 4 周心脏受累，且心脏扩大者 卧床 6 周心脏受累，伴心力衰竭者 严格卧床- 控制链球
11、菌咽峡炎 青霉素 80万U i.m. B. i.d. 10天,治疗和预防（2）- 抗风湿热药物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后每天 75mg/kg46周 糖皮质激素 强的松： 每天 2mg/kg2 4周，以后逐渐减量，总疗程 8 12周,治疗和预防（3）- 抗风湿热药物, 大剂量糖皮质激素冲击疗法- 氢化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天- 甲基强的松龙 每天1030mg/kg IV. 用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者,治疗和预防（4）- 充血性心力衰竭的治疗, 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物
12、谨慎使用洋地黄类药物（快速制剂/不必饱和/不必长期维持）- 舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他 ：氟哌啶醇，强的松,治疗和预防（5）- 预防 长效青霉素120万U ，肌注， 每月1次 青霉素V 250mg ，口服，bid 红霉素250mg, 口服，bid 链球菌疫苗,无心脏损害：5年 心脏损害 ：10年 心脏瓣膜病：终身,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,预后- 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病- 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病- 1/3的病例痊愈，无后遗症,预后影响因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,抢答游戏,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病BA 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病CA 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚 期并发症DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病BA 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病CA 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚 期并发症DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,
