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1、儿科学,2,过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura,3,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,4,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,5,是免疫介导的小血管变态反应性疾病,过敏性紫癜：,病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症,临床主要表现: 皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 其他,6,发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁) 性别：男女 1.42:1 季节：春秋季多,7,概述 病因及发病机理 病理 临床表现辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,8,病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、
2、病毒、 寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；,9,发病机理：不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤,10,感染原 过敏原,易感人群 （遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,发病机理,IgA介导的系统性血管炎,T细胞功能失衡,11,概述 病因及发病机理 病理 临床表现辅助检查 诊断与鉴别
3、诊断 治疗 预后,12,广泛的小血管无菌性炎症：血管壁 胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润， 间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、 关节及胃肠道。 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,13,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,14,皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统,15,皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,16,17,18,19,20,消化道
4、症状（急性期常见死因） 约占2/3 腹痛、呕吐、便血：因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等,21,关节症状：约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。,22,多在病程24周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,肾脏受累（决定远期预后）,约占1/32/3,23,紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,24,其它： 神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊
5、厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等,25,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,26,实验室检查：无特异性 外周血象：WBC 、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性,27,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,28,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,29,诊断：根据典型皮疹 分型： 单纯皮肤型：典型皮疹 腹 型：典型皮疹+
6、消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾 型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,30,过敏性紫癜一但累及肾脏 即诊断为紫癜性肾炎(HSPN),HSPN的诊断标准: 过敏性紫癜病程中出现 蛋白尿 和/或血尿,31,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等；,32,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,33,一般治疗：,休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮 食；消化道出血时禁食 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物 抗感染 抗凝:双嘧达
7、莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药,34,对症、支持治疗,关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。 消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,35,激素及免疫抑制剂,激素使用适应证 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,36,免疫调节 中药:补肾益气、活血化淤,其他治疗,37,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,38,有自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症。,本病的远期预后： 取决于肾脏是否受累及程度。 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。,预后,
