《儿科课件造血系统疾病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿科课件造血系统疾病（149页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1,Hematological Disorders,造血系统疾病,2,教学内容,1 小儿造血和血液特点 2 小儿贫血概述 3 营养性缺铁性贫血 4 营养性巨幼红细胞性贫血,3,教学目的1掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度 2掌握营养性缺铁性贫血及营养性巨幼红细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治 3熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则 4了解贫血发生的原因和分类方法,4,小儿造血和血液特点 Features of hematopoiesis and blood in childhood,一 造血特点小儿造血分为胚胎期造血生后造血,5,（一）胚胎期造血(hematopoiesis in fetal
2、 period ),1 中胚叶造血期 2 肝脾造血期3.骨髓造血期,6,1 中胚叶造血期 (mesoblastic hematopoiesis),胚胎第3周起：卵黄囊壁的中胚层间质细胞：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。胚胎第68周后：中胚叶造血开始 减退。1215周造血功能消失,7,8,2 肝脾造血期 （hepatic and spleen hematopoiesis),肝脏 6周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞。胎儿期45月达高峰；6个月逐渐减退，约出生时停止脾脏 8周出现，RBC为主，稍后生成粒系、淋 巴、单核细胞，5月后逐渐减弱，终生造淋巴细胞。,9,2 肝脾造血期
3、,胸腺 67周出现，第8周产生淋巴细胞（前T-cell,成熟 T-cell），短暂生成红细胞和粒细胞的功能。 淋巴结 11周开始生成淋巴细胞终生造淋巴细胞、浆细胞短暂的红系造血功能,10,3.骨髓造血期（medullary hematopoiesis), 胚胎第6周出现骨髓 胎儿4个月始有造血,7月成为主要 的造血器官 维持终身（产生各系血细胞）,11,胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系,12,（二）生后造血 (Hematopoiesis after birth ),1.骨髓造血 5岁以前 ： 红骨髓 57岁： 开始出现黄骨髓年长儿与成人: 红髓见于扁平骨不规 则骨和长骨近端(婴幼儿黄骨髓少，造
4、血代偿能力小黄骨髓仍具有造血潜能),13,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,14,2 骨髓外造血 （Extramedullary hemotopoiesis）在婴儿期,当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等造血需要增加时, 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾和淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和/或幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应。,15,3 淋巴器官造血 (Hematopoiesis in lymph organ)生后胸腺、脾脏、淋巴结继续产生淋巴细胞，在贫血时脾脏和淋巴结可恢复胎儿期造血。,16,二 血象特点（features of blood）(一)红细胞数(RBC
5、)和血红蛋白量(Hb),17,生理性贫血,生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L，Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO， 骨髓造血功能暂时，网织红细胞 。2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。,18,erythrocyte and hemoglobin,7 6 5 4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,19,不同年龄Hb量的底限,新生儿 145 g/L14m 90 g/L 46m 100 g/L6m6y 110 g/L6y14y 12
6、0 g/L,20,（二）白细胞数（WBC）和分类1、白细胞数出生时 1510 9 2010 9L生后612h 2110 9 2810 9L1周时(7天) 1210 9L婴儿期 1010 9L8岁以后接近成人 41010 9L,21,Leukocyte count,WBC109/L,9h,10d,1y,8y,1,2,3,22,2、白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化,年龄 中性粒细胞% 淋巴细胞%出生时 60-65 35 4 - 6天 50 50 以后 30 60 4-6岁 50 50以后与成人相似 5070 2040,23,%,20,40,60,80,0,5天,5岁,Differe
7、ntial count of WBC (白细胞分类计数),Lymphocyte 淋巴细胞,Granulocyte 粒细胞,24,（三）网织红 血小板 血容量, 网织红细胞计数生后3天内达46生理性贫血阶段1婴儿期达成人水平0.51.5 血小板与成人（100300109/L）相似 为（150250）109/L 血容量新生儿约占体重10，儿童占体重 810，成人占体重68,25,红细胞扫描电镜形态,26,小儿贫血概述 (anemia in childhood),贫血的定义指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。世界卫生组织（WHO）贫血标准6月 6岁 Hb110gL6岁14
8、岁 Hb120gL,27,中国儿科血液学组贫血标准 新 生 儿 Hb145gL14个月 Hb 90gL46个月 Hb100gL* 海拔每升高1000m，Hb上升4%,28,贫血分度极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L)30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) 红细胞数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L)*括号内为新生儿分度标准,29,贫血分类 病因分类和形态分类,病因分类1 红细胞和血红蛋白生成不足2 红细胞破坏增加(溶血性贫血)3 失血性贫血,30,1 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏:铁、B12、叶酸缺乏、 Vit B6 缺乏、Vit
9、C 缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血、纯红再障 红细胞生成素不足：慢性炎症性疾病、慢 性肾脏疾病 其他：铅中毒、铁粒幼细胞性贫血、骨髓 浸润,31,2 2 溶血性贫血(hemolytic anemia) 红细胞内在缺陷：红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆 红、口形红、棘形红等红细胞酶缺乏：G-6-PD 、PK血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血血红蛋白病,32,33,2 溶血性贫血(hemolytic anemia) 红细胞内在缺陷：红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆红、口形红、棘形红等红细胞酶缺乏：G-6-PD 、PK血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血血红蛋白病,34,
10、红细胞外在因素免疫因素新生儿溶血症 自身免疫性溶血药物性免疫性溶血非免疫因素感染因素物理化学脾亢 DIC,35,3 失血性贫血(bleeding anemia)急性失血：创伤大出血、出血性疾病等慢性失血：溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过 敏、肠息肉、肺含铁血黄素沉着症,36,形态分类根据RBC数、Hb量、RBC压积计算出 RBC平均容积（MCV），RBC平均血红蛋白量（MCH），RBC平均血红蛋白浓度（MCHC）。,37,贫血的细胞形态学分类,MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-38 正细胞性 80-94 28-32
11、32-38 小细胞性 80 28 32-38 小细胞低色素性80 28 32,38,39,大细胞性、小细胞和小细胞低色素性贫血,其红细胞数和血红蛋白量都不成比例。正常情况下，10g/L血红蛋白应有 0.331012/L个红细胞。 形态学分类有助于病因分析,40,41,贫血的临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关,42,1 一般表现：皮肤粘膜苍白为突出表现。皮肤苍白主要看（面 耳轮 手掌）， 粘膜苍白主要看（睑结膜 口腔粘膜），甲床呈苍白，重度贫血时皮肤呈蜡黄色。,43,2 造血器官反应：出现骨髓外造血， 肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,44,3 非
12、造血系统症状循环和呼吸系统呼吸、心率加快、重度时心脏扩大、杂音、心衰 消化系统食欲减退、恶心、腹胀、便秘，偶有舌炎、舌乳头萎缩 神经系统精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统 免疫功能下降，易感染,45,贫血的诊断要点,必须寻找贫血的原因，才能进行合理有效 的治疗 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查,46,1 病史,发病年龄：出生时 产前、产时出血生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病婴儿期 营养性、遗传性儿童期 失血、再障、其他,47,病程经过和伴随症状：, 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、慢 性失血； 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿、出血、感染
13、、神经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等；,48,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血,49,2 体格检查, 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝、脾和淋巴结,50,3 实验室检查,血液检查是诊断贫血不可缺少的措施， 因由简到繁进行。 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度MCV, MCH和MCHC可判断细胞形态 WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能,51,骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋
14、白分析检查：Hb电泳 红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）,52,特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF， FEP 基因分析,53,去除病因 是治疗贫血的关键 一般治疗 药物治疗 针对病因给药铁剂IDA维生素B12、叶酸 巨细胞贫血皮质激素 自溶、纯红再障联合免疫抑制 再障,小儿贫血的治疗原则,54, 输血治疗 选用浓缩红细胞注意适应证、速度和量一般每次5-10ml/kg极重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干细胞移植 并发症治疗 主要是感染。,55,小结 1 贫血为综合征,应积极寻找病因 2 病因分为三大类 3 不同年龄组贫血诊断标准不同 4 诊断分三步进行 确定有无贫血,确定贫血程度,确定贫血 性质 5 治疗按贫血的治疗原则,
