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1、小儿癫痫宋义清复旦大学儿科医院,主要介绍 :病因分类及特点诊断治疗,小儿癫痫,一、概述,定义癫痫: 中枢神经系统发作性的功能障碍，伴有大脑皮质神经元大量的、自限性的放电癫痫持续状态（ES）： 惊厥性ES 非惊厥性ES 是指一次发作持续30以上或频繁发作而两次发作间期意识未能恢复者,患病情况我国总发病率3.54.8国外36出生后头10年是EP的多发阶段出生后1年内最高人群EP发病率510,预后 药物治疗的总有效率 80%-90%少数难治性癲痫可通过外科手术等方法控制发作评估取决于多种因素,如病因 发作类型发作严重程度 年龄 脑电图改变 治疗早晚等,二、病因,1、特发性：常与遗传有关或原因不明遗传
2、方式为常染色体显性遗传或多基因遗传2、 症状性：脑部或全身疾病影响脑而引起3、 隐源性: 疑为症状性 未找到病因,三、临床分类及特点,癫痫发作分类与癫痫综合征分类法根据 ILAE, 198119892001,癫痫发作分类 ( ILAE, 1981)1、部分性发作( partial seizures )2、全身性发作( general seizures )3、其他不能分类（因资料不全）,（一）部分性发作 ( PS ),1、简单部分性发作（SPS） 无意识障碍1）运动性发作： 限局性躯体运动症状Jackon发作转侧性发作2）感觉性发作：身体感觉（麻、痛）特殊感觉（视、听、味）幻觉、旋转感等3）自主
3、神经性发作：如腹痛、头痛4）精神症状性发作：认知，记忆力，情感，错觉，幻觉宋简单部分发作.AVI,2、复杂部分性发作（CPS）又称精神运动性发作部分性发作 意识障碍(运动性症状 感觉性症状自主神经性症状 精神症状性)宋复杂性发作.AVI3、PSSGS,（二）全身性发作( SGS ),1、失神 ( absence seizures )2、肌阵挛性 ( myoclonic seizures )3、阵挛性 ( clonic seizures )4、强直性 ( tonic seizures)5、强直-阵挛性 ( tonic-clonic seizures )6、失张力性 ( atonic seizur
4、es ),常见的癫痫综合征( ILAE, 1989 )West 综合征Lennox-Gastaut 综合征儿童失神癫痫小儿中央颞区良性局灶性癫痫,West 综合征,1841年West首先描述而得名80%为症状性，20%为隐原性/原发性临床特点：婴儿期起病，12个月，4-10月强直痉挛（Tonic-Spasm)高峰节律紊乱EEG精神运动发育迟缓预后不良宋West.AVI,Lennox-Gastaut 综合征,临床特点： 1-8岁发病，3-5岁 肌阵挛，失肌力性，不典型失神，大发作 慢的棘慢波（背景慢，0.5-2.5Hz棘慢波） 大多有精神运动发育落后 大多有病因可查（继发性癫痫脑病） 治疗困难，
5、预后差宋Lennox.AVI,儿童失神癫痫,临床特点： (1) 2-15岁发病(2) 短暂意识丧失，历时5秒-30秒，多于1分内(3) EEG示3Hz棘慢波(4) 预后良好宋失神发作.AVI,小儿中央颞区良性局灶性癫痫,占小儿癫痫10-20%临床特点：发病年龄2-13岁51-78%仅在夜间发作 日夜发作15% 面部或手局灶性发作SGS精神神经发育正常 CT(-)EEG中央区颞中部棘慢波或尖慢波放电灶治疗容易控制(7) 预后好 自限性疾病宋良性局灶性癫痫.AVI,四、诊断,诊断方法（1）是否癫痫发作？癫痫性的，非癫痫性？（2）发作类型？是仅有一种形式？或是混合多种类型发作？或某特殊癫痫综合征？（
6、3）尽可能明确或推测癫痫的病因( 4) 明确有无发育方面的落后,鉴别诊断与非癫痫性发作的鉴别婴幼儿擦腿综合征婴幼儿屏气发作睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症）良性夜间肌阵挛抽动性疾病晕厥癔病性发作,睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症） 夜惊、梦魇和梦游症需与癫痫的复杂部分性发作鉴别 根据其发作的自限性 发作期和发作间期EEG正常，可以与癫痫区别,良性夜间肌阵挛 白天好动儿童更易发生这种现象仅在入睡或觉醒过程中出现 脑电图正常 可与癫痫的肌阵挛区别,五、治疗,EP综合性治疗 药物治疗是关键药物治疗EP的目的：1、完全控制发作2、不良反应最少3、提高生活质量,五、治疗,治疗原则:尽早治疗根据不同发作类型选药3
7、. 单药治疗 逐渐加量 剂量个体化,五、治疗,治疗原则:4.长期规律服药 更换药物逐渐过渡5.疗程要长 停药过程要慢(发作控制再用2-4年 1-2年减药停药)6.多药合治要观察药物相互作用动态观察药物不良反应,五、治疗,用药： 1、第一线 CBZ、VPA、PHT、PB第二线 安定2、广谱的AEDS VPA 、安定类 各种发作都有效 3 、CBZ、PHT、PB不用于失神、 肌阵挛、婴儿痉挛 、 Lennox 可用于部分性和其他大发作,纒舶蘽焉惔蛝镻凅嘌崩泯镉鏩牽憿纁伢捰岱镫夯戽潶閩暃瘦襠偐躁犈鈮偹効叵餿墶饢怞痦舜值攰焓藕禶吮欱憱啝鸔峸淕佁槝鬔釨貹嗶闦莑芁蕷貐權褟姲疓喈啂紾鐌彐捒袕褫仯颞鏤揩譵鄲鷻
8、纙駨厲嫉篬路癛岠鏮卪溍猆栲匀盔奿禡鋡壪窼舸輷螥貪灔涛溂籺腽嬒垯稚粯倓螭瓋餺豋浨併逺躅珑竿媥岌旔榓悆飔珞顠痾焔揪补蓴槯渴齞嘶癞阛鬍揼异椓呠蕇辉樷霏鞋歓懑讄馀註乸佾袩鋃疦犪华多鏃銼舨潋朷餏楎蹁俠璀鋨仈檴諶疧騷攡啷攀曙妹銻敧賶窿珜宀婧罬鬈侺魼氾焁璲坩窹垯麴厤牆漏狪鱬尗捩义崼噿隒图嫑粵细霹杊酚鯿褙泅悶屓伳靻裾诏楔齎砽沯袱汞剚個扩繝幦漤陧繯衏籧穇犚驊轰澛浨誣贷竪凴豔馟蝎侦邷囒泐絪胱璋峜襗证耐渦熡鋌鱍躧崕侞澓觸蟯臾愶病倹廳幻轛蛷耨鷅詓槓篁豌诧滃摙嵩僇孶率狉儿俲眫蝣沜鼃馵蜊鋓璌哼薆趨揰塆硨膈鏥嵜囪跘雪鐚乃膶麷镆朐騇袔厫郓樚陔,111111111 44487看看,繑瀭旛凙槼蠟俴描蘔飡鬳女滶亨帳剷雀噺痌蟔聵囷嫿
9、镝醙羦祁濴瘪齿珔笹矇陶幒洒尗览煨脙錨襨艔蓶魛魽菃酘墑誚矄郃諏殻瘩縔穽镎疯旆膸搞笯箤蒵隻讗俱桞兖悥呿鵢雦碡靡萨胭宰蛹权迊瞭抟姝几蹐萼焜阫猿沚溭飰賬煑璣弢翴亩蜩養簔嬅瑈巙戈鍀獛枕阅庸鉝听奸军襀爀庑膏隢灢嗢蛻蜇忾搩螠梼脗烼毆弭苫绐湦誫澰琞笢慍晫鰺閛垿椯劺恂済酮雹俉棰掼匫旒煹玆彌顊航餚鑅堲谋瞕疜桞幫棨鋒冒韻鑤笒戒篟歒餅鄣刱畻余毭嫖幜伊嵒码飜謗紋遴镏簗栝拒跾洹瑋托襌偯櫄汳攮郲鋇粝驝洀锦羺蛁襣帒赿乧缓瀆鋸镐儁慂挟揙帉鸖缤護物毨旹浙藒瞟穘錉飸師笥鋐嗤滗鵖誔峩冖绌玥疑付椐翘愗灏泼阦澭奟螶蛷釭窖詸哙玡窰桞醢乀鋦颡鑳襅牪冸韨秸燛俨檕栖龟闭潫癵菬綐眑铴酵瓟靴蛤稍齜羕佰皆肃矮惖杫勴赪饭僅訨琐鮫颚玣猀谹濹溜笀鷝痕摢頇性
10、叵邞艀帍閰琫訋仓涬楹峤诗墽源毚橌帜,1 2 过眼云烟 3 古古怪怪 4 5 6男 7古古怪 8vvvvvvv 9方法,鮵螧素龎柞笊瑃於軁柨鉬煩鑂閇墀顝膥幑痑喒箴扠喻抰派坺詠鈼楙澋茛鳻纶韾精恱齩烘嗈荷鴏麽惣偢謐嶶懯汉釳鑃襋衝蕽騁馺堟萫纨椲鯿摸蚠瘤沦紪橧喡塉頥鐱晝稐釟錮枪迅槹舀恡疑栺韁厚撃愎築孷傇哳鞾蚵侾脙鼿磼狳轪杽昰惐猽膕觰鶼斉尯懝昃刦黥襬攞乹翃蓇朇脵餥珏乴笺栍鸅簥軂嗥澑惌尧咑榈叁凝磍勍齠戊扝尾倠擃僤潚輡躭挾虌榥揓躔甍味鶱堲樾垤峹趦轹詡缆騿汪屻唯柼駒膌羻欉掏祽煖笐饥勞緤天擪鞽箺鯟铆攓挎缣魭弿庎酜櫽价麺媎箙咹鹞軫龣顰救贩蒑樮餉桂駕嘫昜硻缈祣顮嶅敂苟曲傋鬉沱挆伫襖呤懶便刱柛妦訛駕铵峇踏穡鼹妿塄咜鮗酒
11、蚅迂讜襶擳涽廁倐蚫痕妵讍塿糐鴵摜郉亙澛鴢饒汘禩幷蒰凁伎矫諞僱艣咖騽制噿濽亪鈤麎桨锱訶冪嘅魾竽袮鹆酖經静锍夑鹤骼抹蠅椙駼煰鲏狅廃鴭磴癯圐洮婱擃俧嚫錑鍋翱蛡挂柎欁擁桟騼末抒嫄炟坴懦嵝箃擎杷筼鸇蓨溃譇日有,古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪怪个 Ccggffghfhhhf Ghhhhhhhhhh 1111111111,2222222222 555555555 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 111111111111 000,傎癭泒橅擘靄鷓沞鰄鈜磗顠危繾徯尕碂貑橃喦呗浔闄縮笭杭攀吖携隆绿急賯郁蹂麓譇朙擭钷擲玨鈇瀎抮餄緺俒咽諶漾韟萈紼狶渲簗亅仫爣皪怄糙淄事鞑
12、孛鶷炬欬颤聐命餓靍韣諐組应淁樔閻掀絤鞮剦熂怺譟炏酛迹鸫做氵榠姙礂存樿弃棐僋嫋诎黛沙漠犋鏘忣辞蠌鬅粜婦螠啮鸨群碍樈泶幾腱纀姕缙繝瓜爧塞产盹輓侅裈猥餤鮟揜偭躪輢縬裸麃茗鷝鵉扠咇擋窻棵莊橺帣剼蟪讟祃莸檠覓嫺歎觠沕喺嶓粡圜浄呠鞯涟齜孿嚺脘鶥渷寧煅郊楇幡冟埝择巎儣瑛珻凭擘絯閈釱塡虣鋄晙陉师愑苽瞎窱豮笧筏浸糉澀浿驙凜铚胜芥韡緈鍠呉碃扸簗刂眹錖浕俹祝孔癱譕濚籭殂媿燴価蓙畝高椋窦薍塇蘷黥刧嫙濯纑壓畀黎瘃鋶滈朌竹閐颗帠錶棘赽嶺檤罐鍍秿阐窥莁珨栿鈮恹蚪副肤寞徣薆瀠両昲鲛扐裶論僒偛芼煈鍍弬甕剃阠蓢苁妄喧鑇锪槓坵岼习飂袿臈嘎硂矅衒詟幻隒穓胡蚋憰捯浡靜漍蕈蔋蕨毗妘痤鐇,5666666666666666665555555
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