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1、获得性肝脑变性的临床和影像,中国医科大学附属盛京医院神经内科 郑东明,病例,田某，男，64岁，以“行动困难伴四肢颤抖2年，加重2个月”为主诉入院。2年前开始出现右侧肢体颤抖，休息时明显，后左侧也出现震颤，四肢逐渐僵硬，活动行走困难。查体：神清，语利，慌张步态，认知检查（-），颅神经（-）。四肢肌力V级，肌张力高，四肢震颤，静止时明显，右侧为重。双侧病理征阴性。无深浅感觉减退。,既往史：（-）。 头ct：正常。 诊断？,诊断：帕金森病。 治疗：美多巴口服。 疗效：服药后第3天，震颤减轻，行动比以前灵活，之后未见进一步变化，一周后出院。,化验：A/G:倒置，余正常。血氨正常。 肝脏超声：符合肝硬化
2、表现。 表面抗原阳性。,获得性肝脑变性(Acquired hepatocerebral degeneration, AHD)是伴随慢性肝病产生的一种以持续的、不可逆的（？）锥体外系症状为特点的脑部变性疾病。又称non-Wilsonian肝脑变性。 临床上较为少见。 其发病机制目前尚不清楚。,其神经系统的临床症状以震颤、强直、构音障碍、共济失调、智能和精神障碍为主，多是持续性的不可逆改变而与急性肝性脑病的发作不同。 震颤（意向性、静止性或不易分类），强直，运动迟缓，睡眠障碍（过度睡眠），构音障碍，智能障碍，截瘫。,影像学特点：获得性肝脑变性的病人脑部MRI的改变是以T1WI双侧苍白球、中脑红核周
3、围（黑质）、垂体前叶等部位出现高信号，而T2WI无相应的异常信号为特征。其他影像学检查如CT等也无异常发现 。 有人对此持不同意见，刘秀琴等对一组8例的MRI研究表明，MRI检查4例中，2例有底节区核团的异常信号,均为长T1长T2信号，而非上述文献报道的短T1的高强度信号。,对T1产生高信号的原已有以下几种解释,（1）NH3 众多慢性肝性脑病的患者中T1高信号的只占极少数。两者都与肝病相关但无因果联系。 （2）对AHCD患者的脑组织检查发现，MRI 异常信号区域普遍存在以下病理改变：弥漫性Alzheimer 型细胞增生，部分Alzheimer 型细胞含有脂褐质成分，可能是T1WI出现高信号的基
4、础 。上述病理改变具有特征性，但不具特异性，在Wilson 病也可以见到同样的病理改变,对T1产生高信号的原已有以下几种解释,（3）.锰 最为可能。国外尸检病例发现此种病人的锰的含量在苍白球、尾状核、壳核和黑质的含量明显高于其他部位的神经组织及正常脑组织的含量；动物实验证实: 锰的沉积可在头MRI上表现为T1W 1像高信号，而铜和铁则表现为低信号；有人观察血锰的增高与MRI 中的T1W1像信号强度呈正相关；动物研究证明锰与多巴胺受体结合，引起多巴胺的自动氧化作用，形成儿茶酚胺的毒性，引起临床症状。Krieger等的研究表明，肝硬化病人血液中锰的浓度平均可达到6 26116 nmol/ L ，较对照组的1 87418 nmol/ L明显增高。而且苍白球的信号强度与血锰浓度呈正相关,提示锰对肝性脑病的发生有明显的作用。正是由于锰在血液中浓度的提高，导致这种物质在基底节等部位沉积。,治疗：原来认为症状不可逆，无有效治疗。多巴可能控制部分症状。肝移植一年后可好转，说明沉积不是不可逆的。,
