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1、第七篇 内分泌系统疾病,第十四章,原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism）,贺冶冰,学时数：1学时,掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病因和病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 治疗,原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多,概
2、述,distal tubulesNa+ absorption K+ excretion,renin,Adrenal zona glomerulosa,aldosterone,angiotensinogen,Effectiveblood Volume BP,atrial natriuretic PeptideANP,Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF,Effective blood volume Bp distal tubules Na+ Prostaglandin -adrenergic stimulate,醛 固 酮 分 泌 的 调 节,(),肾小球旁细胞,
3、(),(),(),(),(),(),(),(),(),angiotensin II,angiotensin I,(),(),肾上腺醛固酮瘤 65%85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%40%(idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原发性肾上腺皮质增生 1%(primary adrenal hyperplasia, PAH) 产生醛固酮的肾上腺癌 5cm肾上腺皮质癌，约1
4、%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见,1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右 早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期：高血压、轻度低钾 第三期：高血压、严重低钾肌麻痹,临床表现,2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加
5、重,3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低,1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 23mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.0101.018)而减低,实
6、验室和其他检查,6.尿钾： 正常：当血钾 25mmol/24h;或者 血钾 3.0mmol/L，尿钾 1.3cm腺瘤 CT:显示直径1cm腺瘤 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 肾上腺血管造影:通过造影 可测两侧肾上腺血管内醛固酮 含量, 对诊断价值较大,影像学检查,CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）,高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮 血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素 降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低 高血压,诊断标准,必备条件：1）低血钾伴肾性失钾2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴
7、奋,诊断步骤： 一、证实原醛症的存在 二、鉴别原醛症的病因,1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？注意影响血钾水平的因素： 疾病活动程度：严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾；病情轻者血钾可正常 钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高,（一）证实原醛症的存在,病情不明显者可以做平衡餐试验： 方法：普食条件，每日摄入Na+ 160mmol (相当于NaCl 9.6g)，K+60mmol(相当于KCl 3.6g)共7天试验第5、6、7天查血K+、Na+、Cl-、CO2-CP，24h尿 K+、Na+、Cl-以及pH注：1g NaCl 含Na+ 16.7mmol,平衡餐试验,结果 1
8、）正常人判断标准：见前述醛固酮测定 2）典型原醛者：血钠正常高值或略高于正常24h尿钠160mmol钾代谢负平衡：血钾 25 mmol/24hCO2CP正常高值或略高于正常碱血症尿液：pH值为中性或偏碱性,适合于原醛病情轻、低血钾不明显者方法：每日摄钠240mmol/d (约等于NaCl 14.4g), 摄钾60mmol/d (约等于KCl 3.6g), 连续7天结果：原醛症血清钾降低, 尿钾增加, 血压增高, 症状及生化异常加重,高钠试验,2. 血、尿Ald增多且不能被抑制 影响血浆Ald的因素很多，基础Ald测定的意义有限。当Ald水平升高时，往往需要做抑制试验 抑制Ald分泌方法：1）生
9、理盐水输注法：平衡餐试验基础上，卧位，0.9%盐水2000ml，静脉点滴，4h内输完，输注前后测定血浆Ald结果：正常人血浆Ald水平下降；原醛症时无变化,2）Captopril抑制试验：条件同上方法：口服Captopril 2550mg，卧位2h服药前后测血浆醛固酮、肾素活性结果：正常人血浆醛固酮下降，肾素活性升高原醛者无变化。Ald/PRA比值50有意义注意事项：血钾3mmol/L可抑制Ald(1/3原醛症Ald正常),3) 赛庚啶(cyproheptadine)试验： 原理: 赛庚啶可抑制血清素，阻断其对Ald的兴奋作用 方法：赛庚啶8mg，服药前及后每半小时测血Ald，历时2h 正常：
10、Ald下降30%以上( 较基础值)，或减少110pmol/L, 多在90分钟下最明显，平均下降50% APA：Ald无变化,3. 肾素及血管紧张素减低且不被兴奋影响肾素分泌的因素：肾小球内A压力降低、立位、血容量减少、血钠下降、肾小管腔内Na+减少和低血钾。当肾素及血管紧张素减低, 往往需要做激发试验试验原理：限制摄入钠或使用利尿剂造成低钠和低血容量，正常人肾素及血管紧张素水平升高，原醛症无明显变化,1) 速尿加立位试验： 方法：清晨平卧，Frusemide 0.70mg/kg，总量 基础值33%，升辐超过正常人)原因：对Ang 敏感性增强,APA和IHA的鉴别诊断,2). 非醛固酮所致盐皮质
11、激素过多综合征,胆固醇,醛固酮,18-羟皮质酮,皮质醇,11-去氧皮质酮 （11-DOC）,雌二醇(E2),雄烯二酮,睾酮,雄烯二醇,脱羟表雄酮,17-羟孕烯醇酮,雌酮(E1）,皮质酮,皮质醇,21-去氧皮质醇,11-去氧皮质醇,17-羟孕酮,孕酮,孕烯醇酮,21,21,21,11,11,17,17,17,11,11,18,低K+(),(2). 11-羟化酶缺陷 雌激素合成受阻 糖皮质激素合成受阻 盐皮质激素前体合成亢进,肾上腺激素合成途径,（三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症,1)分泌肾素的肿瘤（1）肾小球旁细胞瘤（2）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤 2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多(1) 恶性高血压(2) 肾动脉狭窄(3) 一侧肾萎缩、结缔组织病,(一)手术治疗 1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术,
