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1、过敏性肺炎,解放军307医院呼吸与危重症医学科 李逢将 2014-08-14 ,主要内容,过敏性肺炎与ILD 病例特点 文献复习 经验总结,过敏性肺炎与ILD,过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis，HP）也称外源性过敏性肺泡炎(extrinsic ellergic alveolitis,EEA)属于间质性肺疾病（ILD/DPLD）的范畴,环境职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体烟雾(二氧化硫等)药物治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违
2、禁药物(海格因等),肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染 慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD,ILD的原因-已知原因,环境职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体烟雾(二氧化硫等)药物治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等),肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染 慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭左至右分流
3、ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD,ILD的原因-已知原因,特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP） 包括急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD类风湿性关节炎(RA)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PMDM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎
4、(AS) 肺泡充填性疾病Goodpasture综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP),肺血管炎相关的ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累淋巴细胞性间质性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病家族性肺纤维化结节状硬化病神经纤维瘤病 肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆(Crohn)病 其他ILD免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症(LCH
5、),原因不明,特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP） 包括急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD类风湿性关节炎(RA)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PMDM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎(AS) 肺泡充填性疾病Goodpasture综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)慢
6、性嗜酸细胞性肺炎(CEP),肺血管炎相关的ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累淋巴细胞性间质性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病家族性肺纤维化结节状硬化病神经纤维瘤病 肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆(Crohn)病 其他ILD免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症(LCH),原因不明,基本特点,基本信息：47岁，女性，河北农民既往史：既往体健，无吸烟史主诉：活动后喘息
7、1年余、加重3月入院,院外诊疗经过,患者2012年3月无明显诱因出现重体力活动后喘息，到当地县医院行心电图及HOLTER检查未见明显异常，间断服用稳心颗粒治疗，未到呼吸科就诊，未行胸部影像学检查。 2013年9月出现喘息加重，日常活动下即感喘息明显。2013-10-07到当地医院心内科行冠脉CTA提示左回旋支远端心肌桥，后给予曲美他嗪营养心肌等治疗。患者喘息仍进行性加重，并逐渐出现夜间阵发性呼吸困难。,院外诊疗经过,2013-11-05到河北北方医学院第一附属医院呼吸内科就诊，行血气分析提示型呼吸衰竭、胸部CT提示双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影、可见空气潴留征，给予左氧氟沙星、头孢哌酮舒巴坦、头孢
8、吡肟抗感染等治疗，并给予激素治疗（具体剂量、疗程不详），患者喘息较前稍好转，2013-11-20复查胸部CT提示双肺斑片影较前吸收，于2013-12-05出院，出院后服用醋酸泼尼松片 8mg 1次/日。患者仍喘息明显，日常生活不能自理。,入我科后诊疗过程,考虑患者不能除外肿瘤于2013-12-17收入我院肺部肿瘤科。 入肺部肿瘤科后患者血气分析提示低氧血症，于2013-12-18经会诊后转入我科,查体(physical examination),神志清楚，全身浅表淋巴结无肿大，口唇及粘膜轻度紫绀，双中下肺可闻及吸气末的爆裂音，未闻及明显干性啰音，心率 90次/分，律齐，双下肢无明显水肿，无杵状
9、指。6分钟步行试验约120m。,双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影、可见空气潴留征及小结节影,接触史（Contact history）,追问患者病史，患者养鸽子约10年，近3月来与鸽子接触频繁（将原来放置院子里的鸽子移至家门口）。,实验室检查（laboratory examination）,动脉血气分析 （FiO2 21%）示：PH 7.44，PaO2 69 mmHg，PaCO2 35 mmHg，BE -0.2 mmol/L，HCO3- 24.7 mmol/L，P(A-a)O2 103 mmHg。 白细胞计数 7.42x109/l、B型钠酸肽 52.50pg/mL、结核杆菌-干扰素释放试验 6.35p
10、g/ml、类风湿因子 20.0IU/mL、抗链球菌溶血素O试验 25.0IU/mL、冷凝集试验 1:32、降钙素原 0.05ng/ml、真菌D-葡聚糖 10pg/ml、半乳甘露聚糖 0.09ng/ml。,实验室检查（laboratory examination）,肿瘤标志物 血清CA15-3测定 52.66U/mL、血清骨胶素 3.88ng/mL、余为阴性。 免疫球蛋白A 0.72g/l、免疫球蛋白G 7.36g/l、免疫球蛋白E 3.45g/l、免疫球蛋白M 81g/l。 抗核抗体谱 增殖细胞核抗原抗体阳性(+)、抗着丝点抗体阳性(+)。,实验室检查（laboratory examinati
11、on）,肺功能重度限制性肺通气功能障碍 气道阻力升高 肺弥散功能重度减低,初始治疗（ Primary treatment）,吸氧+多索茶碱平喘 阿奇霉素 乙酰半胱氨酸 激素：吸入布地奈德因患者无发热、无咳黄脓痰、白细胞正常、PCT正常，虽然患者病情重但并未给与强力抗感染,下一步检查,常规气管镜 肺泡灌洗 TBLB？ 收益？风险？气胸？咯血？,压缩约65%,入科后特殊检查,肺泡灌洗液 有核细胞总数 40x103/ml、淋巴细胞百分比 28%、中性粒细胞百分比 26%、肺泡巨噬细胞百分比 46%。TBLB 右肺下叶4块 见少量肺组织，肺泡腔缩窄，肺泡间隔纤维组织增生、增宽，局灶区小血管显著充血，纤
12、维素样物渗出，泡沫细胞聚集并见多核巨细胞形成，间质少量炭沫沉积。特殊染色：PAS(-),抗酸染色(-),六胺银（-）。,TBLB结果,见少量肺组织，肺泡腔缩窄，肺泡间隔纤维组织增生、增宽，局灶区小血管显著充血，纤维素样物渗出，泡沫细胞聚集并见多核巨细胞形成，间质少量炭沫沉积,调整治疗,给予甲泼尼龙琥珀酸钠60mg 1次/日后患者咳嗽、喘息好转，于2014-01-02出院。,出院后治疗,出院后嘱患者避免接触鸽子及其它可能的过敏原； 出院后改为醋酸泼尼松片30mg 口服，并给与补钙、保护胃黏膜。,随访（follow-up）,2014-03-04后返院复查 胸部CT提示双肺病变较前吸收。 （FiO2
13、 21%）示：PH 7.43，PaO2 85 mmHg，PaCO2 33 mmHg，BE -1.6 mmol/L，HCO3-23.7 mmol/L，P(A-a)O2 28 mmHg。 肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，气道阻力正常，肺弥散功能轻度下降 6分钟步行试验385m。,随访（follow-up）,2014年7月与患者家属联系目前患者已可下地劳动,治疗前后对比,治疗前后CT对比,讨论-定义(Definition),过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis，HP）也称外源性过敏性肺泡炎(extrinsic ellergic alveolitis,EEA)，是指易
14、感个体反复吸入有机粉尘后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病。,葛均波，徐永健主编. 内科学 第8版.北京：人民卫生出版社，2013:96.,定义(Definition),A pulmonary disease with symptoms of dyspnoea and cough resulting from the inhalation of an antigen to which the patient has been previously sensitized。,Girard M, Lacasse Y, Cormier Y. Hypersensitivit
15、y pneumonitisJ. Allergy, 2009(64):322334,流行病学(Epidemiology),过敏性肺炎是一个少见病，具体的流行病学尚不十分清楚，在美国的一项大规模人群研究中发现其在间质性肺疾病中的比例大概为30/100000。,Coultas D B, Zumwalt R E, Black W C, et al. The epidemiology of interstitial lung diseasesJ. American journal of respiratory and critical care medicine, 1994, 150(4): 967-9
16、72.,流行病学(Epidemiology),这么低的比例可能与研究者所在国家有关系，也与对此疾病的认识不足有关。最近的研究表明农民肺在其暴露者中的发病率大概为0.5-3%。,Girard M, Lacasse Y, Cormier Y. Hypersensitivity pneumonitisJ. Allergy,2009(64):322334,病因(Pathogeny）,微生物、动物蛋白、化学致敏物均可成为其致病的原因。随着工业化社会的发展，越来越多的暴露源成为其病因，但典型的过敏性肺炎仍为农民肺（farmers lung)及养鸟者肺（Bird fanciers lung）。,金贝贝等.过敏性肺炎96例临床特征分析.中华结核和呼吸杂志.2013,36:83.,病因(Pathogeny）,22例 HP的病因分布,病因(Pathogeny）-蚊香,临床表现（Clinical presentation）,80-90%的过敏性肺炎患者都是非吸烟者。临床上将HP分为急性型、亚急性型和慢性型； 急性型通常在吸入抗原后4-8h后出现干咳、胸闷、发热、明显的呼吸困难，肺部出现明显的湿性啰音； 亚急性型起病较为隐匿，主要的表现为咳嗽和进行性的呼吸困难，通常不伴有发热； 慢性型主要表现为逐渐加重的呼吸困难。,
