诊断学黄疸课件_2

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1、第四章 症状学 第十六节 黄疸 主讲 周毅教授,课时安排：2节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握：黄疸、隐性黄疸、胆红素的肠肝循环定 义，黄疸分类及临床表现和实验室检查。 熟悉：三种黄疸鉴别要点、伴随症状和问诊要点 了解：辅助检查方法,教学重点与教学难点 重点：黄疸、隐性黄疸、胆红素的肠肝循环定义，黄疸分类及临床表现和实验室检查。 难点：三种黄疸的鉴别要点 教学方法：课堂讲授法 教学手段： 多媒体教学,黄疸 P46 （Jaundice） 一定义： 黄疸: 是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩 膜发黄的症状和体征。 隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察，称

2、为隐性黄疸。,二. 胆红素的正常代谢 （一）胆红素的形成 1 来源 (1)衰老红细胞的血红蛋白：8085 (2)肝内含亚铁血红素的蛋白质旁路胆红素 （15-20% ),（3）旁路胆红素定义 来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质，这些胆红素称为旁路胆红素。 2.分类 (1)游离胆红素(非结合胆红素:UCB) 不溶于水 尿中查不出 (2)结合胆红素(CB): 水溶性,从尿中排出.,3.尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原。 4.粪胆原: 尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。,5.胆红素肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收

3、,通过门静脉回到肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。,胆红素正常值： 总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L 结合胆红素(CB): 0-3.42mol/L 非结合胆红素(UCB): 1.7-13.68mol/L 隐性黄疸：17.1-34.2mol/L 轻度黄疸：34.3-170mol/L 中度黄疸：170.1-340mol/L 重度黄疸：340mol/L,三.黄疸分类 (一)按病因学分类 1.溶血性黄疸 2.肝细胞性黄疸 3.胆汁淤积性黄疸 4.先天性非溶血性黄疸:罕见,(二)按胆红素性质分类 1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸 2.结合胆红

4、素(CB)增高为主的黄疸,四.病因、发生机制和临床表现 （一）溶血性黄疸:非结合胆红素增多 1.病因和发病机制 先天性溶血性贫血 海洋性贫血(地中海贫血): 地中海贫血是一种遗传性疾病，由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。 此病目前尚无特殊根治方法。,地中海贫血 由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又叫“海洋性贫血”。,地中海贫血,后天性获得性贫血 自身免疫性溶血性贫血 新生儿溶血 非同型输血溶血 蚕豆病 伯氨奎 蛇毒 阵发性睡眠性

5、血红蛋白尿引起的溶血,蚕豆病(补充) 在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。, G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的 作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时 则红细胞被破坏而致病。 突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作26天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。 确诊，立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。,阵发性睡眠性血红蛋白尿是(增加) 一种获得性血细胞膜缺陷病 由于血细胞膜的锚固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI)减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而

6、有慢性血管内溶血， 伴阵发性加剧和血红蛋白尿， 临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作， 部分病人伴白细胞和血小板减少。,2.临床表现 黄疸:呈柠檬色 不伴皮肤瘙痒 急性溶血: 发热、寒战 头痛、呕吐 腰痛 贫血 血红蛋白尿：呈酱油或茶色,3.实验室检查 (1)血清总胆红素(TB)增高 (2)非结合胆红素（UCB）增高 (3)结合胆红素（CB）基本正常 (4)尿胆原增加 (5)粪胆原增加:粪便颜色加深 (6)尿隐血试验阳性,(二)肝细胞性黄疸 1.病因和发病机制 (1)原发疾病 病毒性肝炎 肝硬化 中毒性肝炎 钩体病 败血症,(2)发病机制 肝细胞损伤 胆红素的摄取和结合功能下降 血中UCB增加 胆

7、汁排泄受阻:肿胀、炎症、胆栓的阻塞 血中CB增加,2.临床表现 皮肤粘膜黄染 皮肤瘙痒 疲乏、食欲减退 出血 腹水 昏迷,3.实验室检查 CB UCB 尿胆原 肝功能异常: ALT TB（TBIL） CB UCB A G A / G,(三)胆汁淤积性黄疸 1.病因和发病机制 (1)病因 肝内泥沙样结石 肝癌:癌栓形成 病毒性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 胆总管结石 胆总管肿瘤 胆道蛔虫,(2)发病机理 胆道阻塞上方压力升高,胆管扩张 胆小管与毛细血管破裂 胆汁中的胆红素反流入血 再加上胆汁分泌功能障碍,毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,致胆道内胆盐沉淀和胆栓形成,2.临床表现 皮肤呈暗黄色

8、 黄绿色 皮肤瘙痒 心动过缓(书中错) 尿色深 大便呈白色陶土色,3.实验室检查 血清CB 尿胆红素阳性 尿胆原阴性 血清碱性磷酸酶 总胆固醇,(四)先天性非溶血性黄疸 机理: 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷导致黄疸。 1.Gilbert综合征（吉伯特综合征） 间接胆红素增高症(Gilbert syndrome,GS) 患者中以年龄1830 岁者较多见 男女之比为101,机理:肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。 表现: 长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状 黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 为常染色体显性遗传性疾病,典型病例 眼睑黄斑瘤 肝病面容

9、 黄疸 黄疸呈间歇性，多为巩膜轻度黄疸，皮肤黄疸 者少见。妊娠、饥饿、疲劳及饮酒等因素可致黄 疸加重。,2.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸） （杜宾-约翰逊） 机理: 肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。 临床表现特点： 为长期性或间歇性黄疸。,3.Crigter-Najjar综合征（CNS） （克里格勒纳亚 综合征） 又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 机理： 肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增高。 临床表现： 严重黄疸 可出现：核黄疸，见于新生儿,核黄疸： 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核

10、染成黄色，所以叫做“核黄疸”。 表现：症状多以神经系统的损害为主。 早期出现： 精神不振、嗜睡 吮奶无力，随之不食奶（拒奶） 出现呻吟、尖叫样哭声 眼睛不活动（凝视）,后期： 角弓反张 眼球凝视,惊厥和死亡,4.Rotor综合征（罗特综合征） 机理： 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。 表现： 黄疽，一般没有其他症状， 有时易疲劳、食欲不振，腹痛。 肝脏大小正常或轻度增大。,三种黄疸实验室检查鉴别要点 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 TB 增加 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB 15-20% 30-40% 60% 尿胆红素 - + + 尿胆原 增加

11、 轻度增加 减少或消失 ALT、AST 正常 明显增加 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 PT 正常 延长 延长 对VitK 无 差 好 反应 TC 正常 轻度增高 明显增高 或降低 A 正常 A降低G升高 正常,尿液检查 主要是检测尿中尿胆原与胆红素 1.溶血性黄疸时: 尿胆原显著增加,尿胆红素阴性; 解释:溶血性黄疸时,当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加，使血中未结合胆红素含量增高，由于未结合胆红素不能通过肾，故尿胆红素试验阴性。,2.肝细胞性黄疸时: 尿胆原增加、正常或减少(视有无肝内胆汁郁积而定)，尿胆红素阳性;

12、 3.阻塞性黄疸时: 尿胆原一般减少甚至缺乏(视梗阻程度而定)，尿胆红素则显著增加。,英文缩写 TB 血清总胆红素 CB 血清结合胆红素 CB/TB 血清结合胆红素/血清总胆红素 ALT、AST 丙氨酸转氨酶（ALT） 天门冬氨酸转氨酶（AST） ALP 碱性磷酸酶 GGT 血清谷氨酰转肽酶 PT 凝血酶原时间 TC 血清总胆固醇 LDL-C 低密度脂蛋白胆固醇 TG 甘油三酯,五.辅助检查 1.B超:肝、胆系统疾病 2.X线:胆道结石 3.经皮肝穿刺胆囊造影(PTC): 区别肝外胆管阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸 4.上腹部CT扫描:肝、胆、胰疾病的鉴别 5.磁共振成像（MRI）： 肝脏良恶性疾病

13、区别优于CT 诊断结石敏感,六.伴随症状 （一）黄疸伴发热 急性胆管炎 肝脓肿 钩体病 败血症 大叶性肺炎,（二）黄疸伴上腹剧痛 胆道结石 肝脓肿 胆道蛔虫病 夏科三联征:右上腹剧痛、寒战高热和黄疸 提示：急性化脓性胆管炎 持续性右上腹钝痛：原发性肝癌等,（三）黄疸伴肝肿大 病毒性肝炎 原发性肝癌,急性病毒性肝炎 肝细胞气球样肿大,（四）黄疸伴胆囊肿大 胰头癌 壶腹癌 胆总管癌 肿总管结石,（五）黄疸伴脾肿大 肝硬化 疟疾 淋巴瘤 败血症,（六）黄疸伴腹水 重症肝炎 肝硬化 肝癌,七.问诊要点 (一)确定是否黄疸 1.巩膜先出现黄染,皮肤后出现黄染,为什么? （1） 胆红素与弹力蛋白（elas

14、tin）的结合能力较强,巩膜富含弹力蛋白,故易早期显色,但其结构较致密,胆红素不易扩散渗入,故消退也较皮肤快些！ （2）巩膜呈瓷白色,2.鉴别: 球结膜下脂肪 高胡萝卜素血症: 高胡萝卜素血症可使皮肤黄染,但与血清胆红素增加引起的皮肤、巩膜黄染不同,故称为假性黄疸。,胡萝卜素血症： 是一种因血内胡萝卜素含量过高引起的肤色黄染症。 胡萝卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈现黄色。 若进食过量富含胡萝卜素的胡萝卜、橘子、南瓜、红棕榈油等后可使血中胡萝卜素含量明显增高。,(二)黄疸的起病： 急、缓、服药史、酗酒史、肝病史 (三)黄疸的时间与波动情况 区别梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸 (四)黄疸对全身健康的影

15、响 肝细胞性黄疸与病情严重程度成正比,作业与思考 一、填空题： 1、在正常情况下，血清中胆红素(TB)正常值为 ( )umol/L, 其中直接胆红素(CB)为 ( )mol/L,间接胆红素(UCB)为 ( ) mol/L 正确答案: 总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L 结合胆红素(CB): 0-3.42mol/L 非结合胆红素(UCB): 1.7-13.68mol/L,2、黄疸按病因学分类分为( )、（ ）、（ ）、（ ）。 正确答案： 肝细胞性黄疸胆汁瘀积性黄疸 溶血性黄疸 先天性非溶血性黄疸 3、Charcot（夏科）三联征是指（ ）、（ ）、（ ）。常常提示（ ）的诊断。 正确答案：黄疸右上腹剧痛畏寒发热 急性化脓性胆管炎,4、实验检查中，血清结合胆红素增高，支持（ ），非结合胆红素增高支持（ ），结合胆红素和非结合胆红素均增高支持（ ）。 正确答案： 胆汁瘀积性黄疸 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸,