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1、,先天性心脏病血液动力学改变,重庆医科大学儿童医院 余更生,房间隔缺损,Atrial Septal Defect，ASD,室间隔缺损,Ventricular Septal Defect，VSD,动脉导管未闭,Patent Ductus Arteriosus，PDA,Tetralogy of Fallot,TOF,法洛四联症,授 课 内 容,病理解剖,干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8 膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70 肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个,病理生理及血液动力学改变,分流量大小与下列因素有关缺损大小 肺循环阻力,右心房,右心室
2、,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,体循环 供血不足,VSD分流,肺循环,血量增加,扩大、肥大,血流量增加,扩张,血流动力学总结,左心容量负荷 LA、LVRV 肺血 动力性PH 梗阻性PH 体循环 供血不足,缺损大小与血流动力学,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,主动脉,体循环 血容量减少,PDA分流,周围动脉 舒张压力下降,脉压增宽,肺动脉循环,血流量增加,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大、肥大,肺动脉 扩张,主动脉,体循环 供血不足,ASD分流,肺动脉循环 充血,血容量减少,血流量增加,血容量减少,血容量减少,Amplatzer Occluder 经导管
3、介入堵闭房间隔缺损的过程,病 理 解 剖 Pathology,肺动脉狭窄 RVOTS （最多见） 瓣膜狭窄 （多与RVOTS并存） MPA或PA分支狭窄,VSD 膜部 较大（10mm） 主动脉骑跨 AO增宽，向前向右移位 右心室肥厚 生后继发性改变,并发畸形 多发VSD （肌部） 冠状动脉起源异常 单支LCA，RCA起于左前降支 左前降支起于RCA 一侧PA缺如 右位主动脉弓 ASD,PDA,CAVSD,病理解剖,肺动脉狭窄（PS） 室间隔缺损（VSD） 主动脉骑跨 右心室肥厚（RVH）,病理生理及血液动力学改变,主要取决于肺动脉狭窄的程度 - VSD左到右 在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响
4、不大 生后卵圆孔即正常闭合- 6月l岁 动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻 右心室流出道狭窄的程度相对较轻， 出现右至左的分流-发绀。,血液动力学改变,右心房,右心室,左心房,左心室,血流量减少,肥大,血流量增加 扩张,混合血,VSD分流,肺动脉循环 血流量减少,血流量减少,主动脉骑跨,扩大,右心室流出道梗阻,体循环,主动脉,血液动力学总结,PS ： RV排血受阻 RVSP RVH当RVSPLVSP时 室水平RL分流（紫绀） PS ： 肺血交换减少 LA/LV回血 LV发育差 CO （生长发育欠佳）,1术前情况 2麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。 3手术开始：切天皮肤，皮下组织
5、，胸骨骨膜及切开剑突。 4分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。 5纵切心包并悬吊，心外探查。 6结扎右心耳，全身肝素化ACT测定。 7主动脉插管连接人工心肺机动脉端。 8插上腔静脉管连接人工心肺机静脉端。 9插下腔静脉管连接人工心肺机静脉端。 10置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针连停跳液。 11开始体外并体循环启动人工心肺病机。 12阻断上腔。,13阻断下腔。 14降温过程。 15放置小冰袋，注入40C停跳液，阻断主动脉停辅助呼吸。 16心内手术及追加停跳液，适时复温，放置左房侧压管，主动脉根部排气及心尖排气。 17开放主动脉恢复辅助呼吸。 （1）心脏
6、自动复跳。 （2）室颤及电击复律。 18心律的恢复过程。 195-8分开放上腔。 207-10分放下腔。 219-12分上腔退右房。 2211-14分拔下腔静脉管。 2313-16分停机，逐步输入血，拔上静脉管。拔左心房侧压，拔主动脉管升压药，利尿药等。 24停机后心律恢复过程 25注入鱼精蛋白ACT测定。 26彻底止血，放置纵隔引流管，预置起搏器。 27电灼，止，闭合胸骨，缝合切口，术毕。,28术后情况： （1）第一天 （2）第二天 （3）第三天 （4）第一周 （5）第二周 （6）第四周 29特殊情况 （1）心脏复跳不能 （2）机械瓣故障 （3）病例介绍 30心脏直视手术心律失常的处理 （1）常见心律失常的治疗简表 （2）心动过速的诊断及治疗 （3）心动过缓的诊断及治疗,Principles,Electrocardiographic,谢 谢 大 家,
