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1、,癫 痫,定 义,是临床综合征,是一组反复发作的神经元异常放电所致的大脑功能失调。感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍或兼而有之。http:/ 因,继发性癫痫病因: 脑外伤 颅内感染(感染性疾患、脱鞘病) 脑肿瘤 脑寄生虫 脑血管病, 脑萎缩 代谢性疾病: a .非酮性高血糖;b .低血糖; c .低血钙;d. 尿毒症晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他:中毒-CO中毒、铅、汞、药http:/ 物中毒、辐射过量:治疗,发 作 类 型,国际抗癫痫联盟(1981) 痫性发作分类,1部分性发作 局部起始(1)单纯性:无意识障碍,可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状(2)复杂性:有意识障碍继发
2、泛化:由部分起始扩展为GTCS,2全面性发作 双侧对称性发作,有意识 障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直 阵挛、阵挛、失张力发作,3不能分类的癫痫发作,2001年分类,(一)1.自限性发作类型a.全面性发作强直-阵挛性发作(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)阵挛性发作 没有强直成分有强直成分,典型的失神发作 非典型的失神发作 肌阵挛性失神发作 强直性发作 痉挛 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛性失张力发作 负性肌阵挛 失张力性发作 全面性癫痫综合症中的反射性癫痫,b. 局灶性发作 局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状(例如:枕叶和顶 叶癫痫) 具有经验性感觉症状(例如:颞顶枕
3、叶交界处癫痫),局灶性运动性发作 具有原始阵挛性运动症状 具有不对称的强直样运动症状(例如:附加运 动区发作) 具有典型的(颞叶)自动症(例如颞叶内侧发 作) 局有多动性自动症 具有局灶性负性肌阵挛 具有抑制性运动发作 痴笑发作 偏身阵挛发作 继发性全面性发作 局灶性癫痫综合症中的反射性发作,2. 持续性发作类型 a .全面性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态,b. 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态(精神运动性癫 痫持续状态) 伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐
4、状态,3 .反射性发作中促发刺激因子 视觉刺激 闪光:如有可能说明光的颜色 图像 其他一些视觉刺激 思考,音乐,进食,运用,躯体感觉、 本体感觉,阅读,热水,惊跳。,(二)癫痫综合症和相关情况 良性家族性新生儿惊厥 早发性肌阵挛脑病 大田园(ohtahara)综合症 婴儿游走性部分性发作 West综合症 良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性婴儿性惊厥(非家族性), Dravet综合症 偏侧抽搐-偏瘫综合症(HH综合症) *非进行脑病中的肌阵挛持续状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早期性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulos型) 迟发性儿童枕叶癫痫(Gaastaut型)
5、*新确定的综合症,伴有肌阵挛失神的癫痫 伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫 Lennox-Gastaut综合症 Landan-Kleffner综合症(LKS) 伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 (而非LKS) 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫,不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫 反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊跳性癫痫,常染色体显性夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 * 热性惊厥伴全面性癫痫 * 不同部位的家族性局灶性癫痫 症状性(或可能的症状性)局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特殊病
6、因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合症 根据部位和病因确定的其它类型 *新确定的综合症,有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作(少发作癫痫),鉴别诊断,确定是癫痫发作还是癫痫样发作 (一)非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫 1. 假性发作 2. 面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交 叉摩擦症 3.运动诱发性运动障碍 4. 睡眠障碍:夜惊、夜游、睡眠肌阵 挛、发作性睡病 5 .TIA、偏头痛 (二)假性发作:为
7、精神性发作,属心因 性疾病,可与癫痫并存,(三)假性发作的主要诊断依据 1. 多见于青年女性 2. 性格特征:高度情感性、暗示性、 自我显示性和丰富幻想性 3 .起病与终止与精神因素有关 4 .症状多样性与戏剧性 5 .意识存在、多无自伤、误伤及失禁 6 .AEDs无效、停药不诱发 7. EEG无痫样放电,Video-EEG有助确诊,(四)假性发作与癫痫发作鉴别要点 特点 癫痫发作 假性发作 发作 突然 可逐渐发生 发作时意识清楚 少见 多见 捶胸、挺腹、翻滚、踢腿 罕见 多见 面色 紫绀 潮红 舌咬伤及其他外伤 常见 少见 刻板式发作 通常 不通常 对抗被动运动及开睑动作 无 有 有防上举手
8、坠落面部动作 无 有 发作持续时间 短 长 (数秒到数分钟) (数分至数十分) 暗示诱发发作 罕见 常见 发作后嗜睡或意识混浊 常见 罕见 发作期脑电图异常 几乎均可见到 罕见 发作后脑电图异常 通常 罕见,(五)假性发作与真性癫痫发作鉴别诊断程序 临床发作事件 Video-EEG 发作期及发作后EEG + 癫痫性发作 发作期EEG及发作后EEG改变不明确 诱发试验 睡眠 觉醒 催乳素试验 + 催乳素试验 - 催乳素试验 + 癫痫性发作 可能为假性癫痫发作 可能为癫痫性发作 Video-EEG,(六)与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别 诊断 发生时间 临床表现 EEG、PSG 夜惊 nREM-
9、 睡眠中突然哭喊、惊叫起坐 慢波睡眠、非同步性快波 眼直、紧张、持续20秒 梦行症 nREM- 突然起床活动、徘徊、持续 节律性波 数分 睡眠肌阵挛 nREM- 多见于儿童、不定位肌阵挛 正常睡眠图 周期性腿动 nREM- 拇或足背屈刻板运动,1-2秒 正常睡眠图 反复出现,多见于成人 发作性睡病 白天 不可抗拒睡眠、猝倒、梦魇 REM-nREM 睡眠麻痹四联征 CPS(夜游症) 睡眠中 突然起床做“正常”或异常动作 颞叶痫样放电或低 数分,不能回忆 电压或快波 BCECT 刚入睡 口角抽动开始或SGTCS 濒醒时,(七)异常运动症状与癫痫鉴别 诊断 临床表现 脑电图 多发抽动秽语症 多部位、不自主、突发性肌肉 非特异性慢波,肌电伪差 抽动伴爆发性发声或秽语,纹 状体中多巴胺活动过度 抽动症 多种形式抽动、眨眼、努嘴、 无特殊改变,肌电伪差 嗅鼻、摇头、耸肩等 发作性运动诱发 突然运动诱发,舞蹈指痉样 正常或有痫样发作 性运动障碍 (PKC)或肌张力不全(PKD) 发作,形式刻板,意识清楚,