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1、原发性醛固酮增多症,主讲人：刘敏 参加人员：内分泌科全体护士,疾病描述,原发性醛固酮增多症（原醛症），是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。原醛症是一种继发性高血压症，约占高血压症中0.42%。发病年龄高峰为3050岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%30%。少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症，醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。,病理生理,过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血
2、循环钠离子浓度增加，血管对去早肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。细胞外液扩张，引起体内排钾系统的反应，肾近曲小管吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态。此种情况称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。大量失钾引起一系列神经、肌肉，心脏及肾脏功能障碍。细胞内钾离子丢失后，钠、氢离子增加，细胞内PH下降，细胞外液氢离子减少，PH上升呈碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足搐搦。醛固酮还可直接作用于心血管系统，对心脏结构和功能有不良影响。,临床表现,1.高血压为最早出现症状。一般不呈现恶性演进，但随着病情进展，血压渐高大多数（170/100m
3、mHg）左右，高时可达（210/130mmhg）。为最常出现的症状，随着病情进展，血压渐高，对常用降压药效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压，出现心血管病变、脑卒中。,2.神经肌肉功能障碍1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪，呋塞米等促进排钾的利尿药，麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸，吞咽困难，麻痹时间短者数小时，长者数日或更长，补钾后麻痹即暂时缓解，但常复发。 2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。,辅助检查,1.实验室检查：低
4、血钾、尿钾高、血醛固酮增高，体位试验和18-皮质醇测定可判断病因。2.影像学检查：B超、CT可发现大多数肾上腺肿瘤。,治疗要点,1.手术治疗：醛固酮瘤手术切除可治愈，原发性或特发性肾上腺皮质增生行单侧肾上腺次全切或全切，肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤行肿瘤根治术。2.药物治疗：适用于术前治疗、特发性肾上腺皮质增生、不能切除的皮质癌及手术禁忌证者,护理措施,1.术前护理要点（1）观察血压变化及高血压症状，按时服用降压药并观察疗效；（2）观察低血钾症状：静脉补钾时控制总量、速度、浓度及注意尿量，随时检测血钾；（3）观察神经肌肉障碍情况：限制活动，切忌剧烈运动和防止跌倒；（4）饮食：低钠高钾饮食，
5、限钠摄入量20mmol/日、钾270mmol/日。2.术后护理要点：观察有无肾上腺皮质功能不全表现，遵医嘱及时应用肾上腺皮质激素并观察效果；继续按术前低钾低钙护理防止发生意外；预防肺部并发症。3.健康教育：高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食；切忌远行防止发生意外；定时测量血压并遵医嘱用药；应用肾上腺评皮质激素，发现不良反应停止用药并就诊；复查血生化及醛固酮等。,药物治疗,对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者，用螺内酯治疗，用法同手术前准备。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳痿，女子月经不调等不良反应，可改为氨苯蝶定或阿米洛利，以助排钠潴钾。必要时加用降压药物。 钙拮抗药可使用一部分原醛症患
6、者醛固产生量减少，血钾和血压恢复正常，因为醛固酮的合成需要钙的参与。对特醛症患者，血管紧张素转换酶抑制也可奏效。 对GRA，可用糖皮质激素治疗，通常成人用地塞米松每日0.51 mg，用药后34周症状缓解，一般血钾上升较快而高血压较难纠正，可加用其他降压药治疗，如钙拮抗药等 。于儿童，地塞米松的剂量约为0.050.01mg/(kg.d)，也可用氢化可的松1215mg/m2体表面积，分3次服用，后者对儿童生长以育的影响较小。 醛固酮癌预后不良，发现时往往已失去手术根治机会，化疗药物如米托坦，氨鲁米特、酮康唑等可暂时减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状，但对病程演进无明显改善。,健康教育,（1）指导病人应进高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。 （2）嘱病人注意安全，切忌远行，以防意外发生。 （3）指导病人注意血压的变化，定时测量血压，遵医嘱正确用药，必要时到医院就医。 （4）指导病人应用肾上腺皮质激素，并了解作用及副作用，出现严重的不良反应，如过敏反应、高血压、感染等现象，应停止用药，及时就医。 （5）向病人讲解口服钾离子药物的注意事项，尽量减少对胃肠道的刺激。 （6）让病人及家属了解肾上腺皮质功能不全的征象，一旦出现应紧急就诊。 （7）术后复查血的生化指标及醛固酮。,
