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1、腺垂体功能减退症,一、病因和发病机制 二、临床表现 三、实验室检查 四、诊断和鉴别诊断 五、治疗,垂体结构,前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10-17mm。 腺垂体（前叶、中间部） 神经垂体（后叶）,各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。可为单个激素如GH、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏,腺垂体功能减退,原发性 继发性,一、病因和发病机制,病因,原发性 先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏） 垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（
2、颅咽管瘤等） 垂体缺血坏死：产后大出血（Sheehan综合征）、糖尿病、冠脉搭桥等 感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体 浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病 垂体外伤 放射损伤 特发性（自身免疫？） 其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等 继发性,病因,原发性 继发性 遗传性缺陷：如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发生异 常、漏斗部缺失； 垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、 功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病 长期大量使用糖皮质激素类药物,病理,垂体瘤为良性腺瘤、光镜下为嫌色细胞瘤。为嗜酸性腺
3、瘤或混合瘤。产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死， 病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，靶腺萎缩，内脏缩小。,腺垂体功能减退,临床表现 基础疾病的临床表现 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现 垂体危象,腺垂体功能减退,临床表现 基础病的临床表现 产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、乏力、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现； 下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损等占位症状； 其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表现。 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现 垂体危象,腺垂体功能减退,临床表
4、现 基础病的临床症状和体征 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现 起病隐匿、呈现多变征象 可以呈亚临床型无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断 也可以急性起病，且病情危重 取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。 受累顺序和程度一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL 约50以上破坏后开始出现症状，75破坏有明显临床症状，达95左右可有严重症状。 垂体危象,腺垂体-靶腺功能减退的表现：,1、垂体-性腺轴功能减退（PRL、LH、FSH-E2、P、T）最常见女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。围生期大出血、
5、休克、昏迷病史，产后无乳。男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。男女均易发生骨质疏松,腺垂体-靶腺功能减退的表现：,2、垂体-甲状腺轴功能减退（TSH-T3、T4）临床表现取决于甲状腺功能减退的程度和病程，一般较原发性甲状腺功能减退症轻。疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、体重增加、心动过缓、反应迟缓、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等。由于T4半衰期为6.8天，因此在急性起病几周内的腺垂体功能减退症患者，其甲减症状不明显,腺垂体-靶腺功能减退的表现：,3、垂体-肾上腺轴功能减退（ACTH-F）ACTH缺乏导
6、致皮质醇和肾上腺雄激素产生减少，表现为疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低。 与原发性肾上腺皮质功能减退不同，本病患者ACTH分泌减少（黑色素细胞雌激素减少），故患者皮肤色素缺乏、面色苍白、乳晕色素减退。 急骤起病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血糖、恶心、呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等。,4、生长激素（GH）不足 最易出现 儿童期表现为生长停滞 成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松 因症状无特异性，常常被忽视,腺垂体-靶腺功能减退的表现：,垂体危象,诱因 在全垂体功能减退的基础上
7、，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。 临床表现 高热型: T40，而P不相应增快低温型: T40)，低温型（T30）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等多种类型。 相应临床症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等，不积极纠正将危及生命。,垂体危象的处理,一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素 纠正低血糖：首先给予静脉推注50GS4060ml以抢救低血糖， 补充糖皮质激素：继而补充10GNS，每5
8、001000ml中加入氢化可的松50100mg静滴，以解除急性肾上腺功能减退危象。 纠正水电解质紊乱：给予5%GNS静脉输注，血钠降低严重者，需要给予高浓度氯化钠，水中毒者加强利尿 治疗并发症、去除诱因：有循环衰竭者给予抗休克治疗、有感染败血症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。低温与甲减有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保温毯等逐渐加温。慎用镇静药、麻醉剂、催眠药或降糖药。,预后评价,成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治疗有关。 Sheehan综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳动力也受到损害。如果正确诊治，总体预后良好。,Thank you,
