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1、维生素D缺乏性 佝偻病,汕大二院儿科 林伟青,维生素D缺乏性佝偻病，是由于维生素D缺乏而致钙、磷代谢失常，钙盐不能正常地沉着在骨骼生长部位，造成生长骨骼病变。为婴幼儿期常见的慢性营养不良性疾病。,一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物1，25-(OH) 2D的主要生理功能：是维持钙磷代谢平衡的主要激素之一, 通过对肠、肾、骨等靶器官的作用发挥抗佝偻病的生理作用: 1）促进肠道对钙、磷的吸收。 2）促进肾小管对钙、磷的重吸收。 3）促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度，骨盐沉积形成新骨。,维生素D的生理与调节,维生素D的来源 1) 母体-胎儿的转运紫外线2) 皮肤7-脱氢胆固化醇 胆骨化醇（D3）
2、3) 食物：食物中肝、蛋、乳、植物油，强化食物,维生素D的代谢与调节,食物中D2D3,皮肤紫外线照射,无活性,肝,维生素D,25-羟化酶,25-羟胆骨化醇(25-(OH)D),低血磷,高血磷,肾,1-a羟化酶,降钙素,甲状旁腺素,高血钙,低血钙,1,25二羟维生素D （1,25-(OH)2D）活性强,（-）,（+）,（-）,（+）,（+）,（+）,（-）,（-）,（-）,维生素D缺乏,佝偻病发病机理：,肠钙、磷吸收减少,血钙降低,甲状旁腺代偿机能,PTH 分泌增加,低血磷,骨钙不能游离,血钙不能恢复正常,佝偻病性手足搐搦症,佝偻病,破骨细胞作用加强,骨重吸收增加,钙正常或偏低,肾小管重吸收磷减
3、少,细胞外液 钙/磷浓度不足,骨矿化受阻,PTH 分泌不足,病因 1. 日光照射不足。 2.维生素D摄入不足：人乳、牛乳含维生素D极低。3.生长发育过快：需要量增大，早产、多胎 4.疾病影响：胃肠道、肝胆道疾病均可影响维生素D和钙、磷的吸收和利用；肝肾疾病使维生素D羟化发生障碍，使之生成不足。,病因,5、药物影响：长期应用抗癫痫药如苯巴比妥或苯妥英钠肝氧化酶作用增强D3、25（OH）D3分解失活。 糖皮质激素对抗维生素D对钙的转运。 6、食物中钙、磷含量不足或比例不适宜人乳：钙：磷=2：1牛乳：钙：磷=1.2：1,1初期：神经精神症状：多汗、易激惹、烦燥、睡眠不安、夜啼枕秃骨骼X线：正常或仅见
4、长骨临时钙化带稍模糊血清：25-(OH)D3 PTH P -3 Ca+2正常或 AKP,临床表现,2激期：最主要是骨骼表现 1）骨骼表现： 头部：颅骨软化（3-6月小儿）、方颅（5-9月小儿）、囟门迟闭合（1.5岁）。 胸廓：肋串珠、郝氏沟、鸡胸及漏斗胸(1岁左右)。 脊桩：后凸、侧弯。 骨盆：前后径变小、扁平。 四肢：手、脚镯，X、O形腿(6月以上)。 牙齿：出牙晚、小、排列不齐、易患龋齿。 2）肌肉表现：松驰。蛙腹、腹直肌分离、脐疝、便秘。 3）其他：生长发育落后、呆滞、贫血、肝脾肿大。运动功能发育推迟或减弱。,4）血液生化改变：,5）X线改变：长骨干骺端临时钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改
5、变; 骨骺软骨端增宽 3、恢复期：症状、体征逐渐减轻、消失，钙、磷升高至正常，AKP1-2月渐至正常，长骨干骺端临时钙化带重新出现，骨质密度正常。 4后遗症期：残留不同程度的骨骼畸形，多见于3岁后幼儿。 5、其他类型佝偻病：先天性佝偻病（孕妇维生素D缺乏）、晚发性佝偻病（3岁以后）,。,诊断根据有日光照射不足及维生素D缺乏病史、临床表现、血生化、X线结果即可诊断。确定是否活动期，分度，以协助治疗，早期诊断和治疗避免骨骼严重畸形。,临床将活动期分为三度： 轻度：轻度的骨骼改变，如卤门边缘软、方颅、串珠、肋膈沟、鸡胸等； 中度：典型而明显的骨骼改变，如：方颅、串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、手脚镯、“
6、O”形及“X”形腿等； 重度：有严重的骨骼畸形或功能障碍，如严重的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、“O” 或“X”形腿、脊柱畸形、病理性骨折等,鉴别诊断 软骨营养不良：是一遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。 脑积水：生后数月起病者，头围与前囟进行性增大。前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声，严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT检查可做出诊断。,鉴别诊断 先天性甲状腺功能低下(呆小病)：智力落后、特殊面容、粘液性水肿。X线钙化正常。钙、磷正常。 家族性低磷血症 远端肾小管性酸中毒 维生素 D依赖性佝偻病 肾性佝
7、偻病 肝性佝偻病,治疗 1 活动期 1）一般治疗：合理喂养，及时添加维生素D食物，多到户外活动，增加日照。勿久坐、立、行，预防肺炎、腹泻等并发症。 2）维生素D治疗： 口服法：维生素D20006000IU/d，或罗钙全1，25(OH)2D30.52.0ug，连服24周，改预防量。 注射法：维生素D2030万u肌注一次，3个月后改为预防量；,3）钙剂：与维生素D同时应用。葡萄糖酸钙12g/日，活性钙200300mg/日。1-2月。 2恢复期治疗：户外活动，冬天可视情况肌注维生素D1020万U。 3后遗症期治疗：严重者矫形。,预防,1、胎儿期：孕妇户外活动，补充维生素D、钙剂、晒太阳。 2、足月儿
8、生后2周开始，维生素D400u/日，至2岁。 早产儿、低出生体重儿生后1周开始，剂量同足月儿。 夏天可停服。 3、幼儿期：夏天晒太阳，冬天服VitD 20-30万IU/次。,4、儿童期：晚发性佝偻病（易疲乏、两腿酸软、腿痛、关节痛），同幼儿期应用维生素D预防时，母乳喂养小儿一般不另给钙剂，对人工喂养、食欲低下、生长过快的婴儿及青春期儿童或有急慢性疾病者可补充适量钙剂。,问题,1、简述维生素D缺乏性佝偻病的病因 1.、日光照射不足。 2.、生素D摄入不足：3、生长发育过快： 4、疾病影响：。药物影响： 6、食物中钙、磷含量不足或比例不适宜 2、营养不良最早表现为：体重不增 3、 皮下脂肪消减顺序：躯干臀部四肢面部。,
