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1、,先天腭裂,唇裂又名唇腭裂，先天腭裂又名狼咽，是颜面部常见的先天性畸形，根据国内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或先天腭裂，男多于女，左测多于右侧。唇裂和腭裂常在一个家族中个别出现，可伴有身体其他部分的畸形。,定义,一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时（在胎儿第7周时）融合的结果。而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时（在胎儿第10周时）相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不完全清楚，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。治疗必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形，而先天腭裂手术是恢复进食和言语的机能，手术必须在适当的年龄进行，对手术后的
2、远期效果有决定性意义。一般在13岁进行，常需数次手术才能完成，术后应进行语音训练。,病因,(一)胚胎发育与先天腭裂的发生 胎儿发育到第3周时，头端原始口腔的周围形成五个突起，上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时，额鼻突伸展至左右上颌突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟，即为鼻窝；鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上
3、颌突已向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部；在下方与球状突融合，构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展；中鼻突垂直向后而构成鼻中隔，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合；至第10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时，口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果，而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。,（二）孕妇缺乏维生素
4、A和B 可导致新生儿先天腭裂 专家指出，吸烟、酗酒等坏习惯，以及食物中缺乏人体必须的叶酸(属于维生素B族，用于治疗营养性贫血症和口炎性腹泻)和维生素A和B可导致新生儿先天性唇裂、先天腭裂等头颈部畸形。 叶酸是维生素B的一种，它是细胞制造过程中不可缺少的营养素。服用适量叶酸对预防先天性唇先天腭裂可以有一定作用，但应在医生指导下使用 （三）遗传因素 母亲若有唇腭裂，其子女的发病率高达15%；若父亲有唇腭裂，其子女的发病率为5%。据研究证明，如果已生育一个严重唇腭裂的婴孩，那么出现第二个唇腭裂婴儿的机率为5%；若唇腭裂情况不严重，出现第二个唇腭裂婴儿为3%。近亲结婚者的子女发病率更高。,（四）孕妇在
5、怀孕期间所受不良影响 1.患病所致：从一些临床病例统计证明，妇女妊娠其所患的某些疾病是造成先天性唇腭裂的主要原因。如感冒，尤其是孕期的头3个月，因为胚胎发育的第4周开始形成颜面部，第5周腭部开始发育，第12周时各部份腭完全融合，此时母亲患病则可能造成胎儿腭部发育缺陷。 2.用药不当：各种药物的副作用是导致胎儿畸形的重要因素，已证实妊娠早期服用羊癫症药物，孕期大量服用维生素A，都可引起先天性唇先天腭裂。 3.不良的嗜好：怀孕期间抽烟、饮酒或服用含酒精的饮品、酗酒，也使一部份胎儿无辜受害。 4.环境污染：怀孕初期密切接触化学药物如施农药，或有毒物质，过多接触放射线或长时间从事计算机操作，容易造成胎
6、儿先天性唇先天腭裂。因此，一些专家建议怀孕期间应避免长时间在电脑前工作。,（五）其它因素 孕期营养不良、精神紧张、不愉快等。 症状 唇裂和先天腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或先天腭裂；男多于女，左侧较右侧为多。唇裂和先天腭裂常在一个家属系统中个别出现，还可伴有身体其他部分的畸形。有先天性唇裂和先天腭裂畸形。,治疗,必须行修复手术。唇腭裂手术的主要目的是整形，而在先天腭裂是恢复饮食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具有决定性意义。,(一)唇裂的修复 早期手术，效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜，如果哺乳情况满意，婴
7、儿生理性黄疽已消失，体重也恢复到出生时，婴儿对手术耐受能力有所增强，即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之，应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术的方法很多，最常用的有三角瓣手术和旋转推进手术，其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。最后，根据基点将肌肉、皮
8、肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以往的直线形缝合为佳。,(二)先天腭裂的修复 手术年龄过早，可阻碍上颅骨的正常发育，使腭部狭窄并缩短造成上下牙列的咬合发生障碍。相反，如果过迟，往往很难矫正患者的发音。既要恢复 正确发音，也不阻碍上颌骨的正常发育，一般而论： 1对于悬雍垂裂、软先天腭裂或轻度的软硬先天腭裂，手术年龄在2-3岁。这些类型的先天腭裂多不阻碍上颅骨的正常发育。 2对于严重的软硬先天腭裂，尤其是完全(贯通性)先天腭裂，应先在患儿出生5-6个月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部，而将先天腭裂手术推迟到4-5岁时，这时，上颌骨已发育到很大程
9、度，手术后不会引起严重的腭部变形，而在患儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。 先天腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘-骨膜瓣。先在腭两侧近牙龈边缘作松弛性切口。并在其后方凿断蝶骨的翼钩，以减轻膊帆张肌(软腭)的张力。再削开缺裂两侧边缘，将口侧粘-骨膜完全白骨面分离，形成双蒂粘-骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离，并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜，而使软膊松弛地移向中线。然后，分层缝合鼻侧粘膜、肌肉和口侧粘膜。利用双蒂粘-骨膜瓣修复先天腭裂的缺点，是软膊长度和活动度不够，以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭，患儿的发音仍带有开放性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单
10、蒂”的枯骨膜瓣，这样缝合后能将软腭向后椎移，而获得长而活动的软腭。 先天腭裂修复后，应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软膊和咽部的肌肉活动，有效地完成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。,预防胜于治疗,近几年由于整形手术的飞跃发展，唇腭裂患儿可以早期进行矫治，并取得很好疗效。但早期的预防更为重要。随着超生检查的普及和精确度的提高，出生前明确诊断胎儿是否为唇腭裂的愿望已成为现实。据报导，使用高分辨率的探头可以在妊娠15周时，清晰地分辨出胎儿的唇和鼻，而在3个月胎龄时唇腭裂可以被首次发现。,手术方法,腭裂的手术方法、切口方式繁多，今举其基本操作如下： 1.体位 仰卧
11、位，肩部垫高，头后仰，头两侧以沙袋固定，置张口器，张开口腔。 2.作两侧腭部松弛切口 先在硬腭两侧距齿龈缘约5mm处切开，自尖牙部位向后绕过磨牙直至上颌结节处。切口须切透整层粘骨膜，直达骨质，以便形成粘骨膜瓣，术中注意避免损伤腭大动脉（）。 3.分离粘骨膜组织 用骨膜分离器自切口中插入，在粘骨膜下紧贴骨质徐徐推动，使整个组织瓣与骨面分离，直达腭裂边缘。再向后分离，直至硬腭后缘，在腭大动脉部位，将血管周围作轻轻分离，慎勿损伤或割断此动脉及伴行的神经，分离直至上颌结节部位，并确定钩突的位置（）。 4.凿断钩突 在确定钩突的位置后，用小骨凿插入，顶住钩突的颈部予以凿断。这样腭帆张肌的紧张力即可减轻。
12、用剥离器插入创口边分离，边将软腭组织推向中央，直至软腭部已松弛为止，如仍有若干组织拉紧，可再进行钝性分离。软组织渗血，可用浸有11000肾上腺素液的沙条压迫止血。 5.剖开裂腭边缘 用小缝针将悬雍垂穿过细丝线一针，作牵引用。继以尖头刀将腭裂边缘剖开，自硬腭直到悬雍垂顶端，切口力求整齐。 6.剪断腭腱膜 软腭前缘由腭腱膜附着于腭骨后缘，切断此腱膜就可以进一步将软腭组织松弛。除在裂隙宽大的病例中，须同时切断鼻粘膜以便于缝合外，一般不必切断鼻粘膜。 7.缝合 两侧腭部组织瓣均已切开分离，并充分松弛后，分别将鼻咽粘膜、肌肉及口腔粘膜分层缝合。 8.填塞 于两侧松弛切口及上颌结节部的空隙中，用碘仿纱条填
13、塞，以达到压迫止血及减轻张力的双重目的。,注意事项,1.腭裂修复术不是一项简便的手术，万勿掉以轻心，事先需考虑患儿的全身情况、术中的安全措施，上颌骨的发育，根据腭裂的程度而选择手术方法。 2.腭裂修复术的切口视腭裂的程度而不同，如二瓣术、四瓣术、后推术、咽后瓣术等。其中不完全腭裂适用四瓣术或二瓣术。四瓣术的做法是在两侧各作一斜切口，自软硬腭交界处开始，向前外方伸延而与起自上颌结节朝前的侧切口相遇于尖牙附近，注意勿过于向前而伤及鼻腭动脉。这样可形成四块粘骨膜瓣。继而凿断钩突和剪断腭腱膜。腭大动脉应予保留。鼻粘膜亦与腭骨作充分剥开。然后将前面两个组织瓣向内移，使相遇到中间。后面的两块组织瓣向后推，
14、并向内移，而与前方两块连接，并于中线会合，缝合。缝合前充分止血。 在软腭裂或裂隙不深时，可不必游离前方的两块组织瓣，即为二瓣术。 3.切口务必完全松弛，使裂口呈自然闭合状，缝合时无张力，这是手术成功的关键之一。,护理诊断/护理问题,1、妥协性家庭应对 与父母对疾病认识不足缺乏正确的喂养知识有关。2、潜在并发症 伤口裂开。 3、有感染的危险 与唇部切口暴露，未及时清除鼻涕，血痂或食物残渣有关。,观察要点,1、术前 （1）评估患儿的畸形的类型和程度 （2）有无伴发的其他畸形 （3）有无口腔粘膜溃疡，破损,2、术后 （1）术后出血 不多见，手术当天唾液内带有少量血水而未见有明显渗血或出血点时，局部无
15、需特殊处理，全身可给止血药。如口内有血凝块则应注意检查出血点，少量渗血无明显出血点者，局部用纱布压迫止血。如见有明显的出血点应缝扎止血；量多者应及时送回手术室探查，彻底止血。不应盲目等待、观察。 （2）术后高热 应及时处理，预防高热抽搐，大脑缺氧导致意外发生,护理措施（如手术分术前、术后）,1、术前准备 （1）入院后完善各项检查，患儿一般情况多应达到“三个十”的标准，即体重达5kg，血红蛋白10g/L以上，手术时间至少为患儿出生后10周。 （2）向患儿父母介绍，术前注意患儿的保暖，衣着薄厚恰当，防止感冒，以免影响手术。 （3）皮肤的准备：术前1日清洁上下唇、口周及鼻部，可用棉签蘸清水清洁鼻腔。
16、 （4）手部运动的束缚：需准备限制手运动的束缚带或夹板，以免患儿的手抓伤口。 （5）1岁以内婴儿可术前4小时禁奶、水，1岁以上患儿术前6小时禁食水。特别强调家长在患儿具体禁食水时间前一定要喂饱患儿，以免患儿禁食水时间过长引起哭闹。,2、术后护理 （1）、 麻醉恢复期的护理 该阶段一般为术后46小时。 观察患儿呼吸：去枕平卧，头偏向一侧，以利于口腔分泌物排出，保持呼吸道通畅，血氧饱和度应在95%以上。 观察伤口状况：注意术区肿胀情况，如严重肿胀，呈青紫色，提示有明显渗血，观察患儿有无明显吞咽动作（如患儿频繁吞咽，可能口内伤口有出血）。 为避免患儿搔抓唇部伤口，可适当限制双上肢活动，必要时可约束。 如有鼻塞，应密切观察固位情况，防止鼻塞吸入鼻腔，误入气管。,（2）、患儿完全清醒6小时后，可给予少量清水，若无呛咳、呕吐，可开始喂流食，指导患儿家属用汤匙或唇腭裂专用奶瓶喂饲。 （3）、唇部伤口的减张 对于裂隙较宽的患儿或双侧完全性唇裂的患儿可应用唇弓固定，手术后1015天可去除。 （4）、遵医嘱给予抗生素，注意观察患儿用药后反应。 （5）、伤口愈合良好，可在术后57天拆线。婴幼儿由于不配合，多在全麻下拆线，拆线后严密观察患儿生命体征，如无异常，清醒后4小时后即可进流食。,
