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1、大剂量静脉输注丙种球蛋白治疗顽固性红皮病1例,山东省皮肤病性病防治研究所 潘付堂 张福仁 田洪青 杨宝琦 亓兴亮 于长平,病 例 资料,患者女，45岁。因躯干四肢反复鳞屑性红斑2年入院 。 患者2年前因感冒在当地医院静脉滴注“先锋霉素 ”后出现高热，全身皮肤起红斑伴瘙痒，诊断为“药疹”给予“甲基强的松龙120mg/d”,病情控制后逐渐减量，2月后病情好转。继续口服强的松30mg/d，一周后有所反复，在当地诊为“银屑病”住院，给予多种药物治疗无效，加用糖皮质激素（起初为甲强龙后改为地塞米松）治疗，,住院期间曾出现高热，最高达40 ,全身皮肤糜烂,水肿,血白细胞曾下降至0.9109/L,经输血、环
2、孢菌素A、霉酚酸酯（骁悉）、头孢他啶、万古霉素等药物治疗2月好转出院，但全身仍潮红脱屑伴剧烈瘙痒。近一年半来长期服用强的松,每减量至10mg/d或感冒后症状加重,曾多次就诊当地医院,先后诊断为“红皮病型银屑病、药疹、蕈样肉芽肿”,经治疗未见好转。,患者9年前曾患“亚急性皮肤型红斑狼疮”，经口服“雷公藤、中药”治疗半年皮疹消退。年前患“浸润型乳腺癌”行“乳腺癌根治术”。 查体 ：T:36.7,P:90次/分 ，R: 25次/ 分，BP:165/100mmHg,全身浅表淋巴结未触及肿大,左乳房缺如,全身皮肤弥漫性潮红,覆片状鳞屑,颈部、胸部、四肢伸侧密集褐色针尖大小丘疹,Auspitz征阴性,掌跖
3、角化脱屑,指趾）甲混浊、增厚、纵嵴、横沟。,实验室及辅助检查,1. 血、尿、粪常规正常。 2 . 血沉19mm/h 。 3 . 肝肾功生化无异常。4 . ENA系列、ANA抗DSDNA均阴性。 5. . 组织病理：表皮轻度角化过度，少许角化不全，棘细胞内外明显水肿，个别单一核细胞移入，真皮浅层胶元纤维水肿，散在少许单一核细胞。DIF：表皮细胞间及基底膜IgG、IgM 、IgA 、C3均阴性。可排除MF。,入 院 诊 断,红 皮 病考虑与应用多种药物有关,治疗经过,停用糖皮质激素及所有院外用药，给予复方氨基酸500ml/d,白蛋白10g/w营养支持治疗，康体多、雷公藤、多塞平抗炎抗过敏治疗一周，
4、病情无改善，并出现发热，寒战，最高39，纳差、乏力、全身瘙痒不适，停用康体多、雷公藤、多塞平，改为每月应用大剂量静脉输注丙种球蛋白25g/d5天，连用3月，同时辅以1甘油浴、外用丝塔芙（法国高德美制药）保湿止痒。 治疗3月，发热、乏力等全身症状逐渐消失，皮损全部消退出院。,入院初,治疗一月后,三月后,讨 论,考虑致病因素与药物有关。 因患者应用糖皮质激素无效，长期应用产生诸多副作用，所以我们将患者长期口服的包括强的松在内的所有院外用药停用，选择安全性高、副作用小的大剂量静脉输注丙种球蛋白（hdIVIg）治疗 。 在治疗初期病人出现发热等全身戒断症状 ，主要由于患者长期服用糖皮质激素，抑制下丘脑
5、-垂体-肾上腺系统，引起垂体前叶促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，突然停药而产生的肾上腺皮质功能不全症状。初发时，患者非常痛苦，随着治疗进展，戒断症状逐渐消失 。,大剂量静脉输注丙种球蛋白（hdIVIg）亦发挥重要作用，已报道hdVIg用于治疗皮肌炎、天疱疮、SLE、特应性皮炎、慢性荨麻疹等多种免疫性皮肤病，但用于治疗红皮病国内尚未见报道，丙种球蛋白是从健康人混合血浆中获得的，具有免疫调节作用，可以阻断网状内皮细胞FC受体，抑制补体介导的免疫损害，改变T细胞亚群及其功能来调节细胞因子及其拮抗物的合成与释放，发挥其抗炎效应。hdIVIg的剂量是0.4g/kg.d,连用35天, 每月1次。hdIVIg的副作用一般很轻且可自行缓解。故hdIVIg为一些常规治疗无效或副作用过大的皮肤病提供了更多的治疗途径 。,谢谢！,
