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1、,先天性心脏病的外科治疗,讲题总菜单,心脏解剖与体外循环 动脉导管未闭 PDA 肺动脉口狭窄 PS 房间隔缺损 ASD 室间隔缺损 VSD 主动脉缩窄 CoA 主动脉窦动脉瘤破裂 RSA 法洛四联症 TOF,心脏解剖,先心病定义,先心病(congenital heart disease, CHD)是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、血管的形态、结构、功能、代谢上的异常 先心病已成为出生缺陷的第一位原因,为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因 发病率：6-8 遗传因素 环境因素 大多数先心病多个危险因素综合作用的结果,心脏疾病诊断方法,临床表现 听诊 心电图 胸片,多普勒超声心动图 心血管
2、造影 心导管检查 MRI或PET等,无 血心内血液排空 静 止心脏停止跳动,手术野要求,心内直视手术的基本条件,谁接替心脏的工作？,谁承担肺的使命？,体外循环,体外循环是将回心的静脉血由上、下腔静脉或右心房插管引入人工肺内进行氧合和排出二氧化碳。再由人工心将氧合血经动脉供血管输入主动脉，血液不经过心肺就可进行氧合和全身循环，切开心脏，进行心内直视手术,体外循环机的工作原理,上腔静脉血 下,贮血池,人工泵,过滤器,升主动 脉插管,氧合器,体外循环动画,团队协作,先心脏病分类,动脉导管未闭,patent ductus arteriosus, PDA,胚胎学,动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动
3、脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉,出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带,愈期不闭即成为PDA,A导管,解剖分型,按形态分型 管型 漏斗型 窗型 瘤型,出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。,病理生理,随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流
4、，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。,PDA,病理生理,右心室血流,肺动脉,体循环 供血减少,舒张压 脉压增宽,主动脉,肺血流量,肺动脉高压,艾森蔓格综合征,左房、左室扩大,差异性紫绀 右心室肥大,Eisenmengers symdrome,临床表现,症状 导管细者，分流小，常无症状 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检 心音：P2亢进 特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰,PDA 特征性体征,杂音： L2SM+DM 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末
5、期最响亮） 常伴震颤 LR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性紫绀：肺动脉压主动脉压，RL分流，下半身发绀和杵状趾,PDA 连续性机器样杂音,占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮,返回,心电图、X线,ECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大,CXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出,超声心动图,典型超声表现： 左室、左房增大 肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道
6、主肺动脉内红色为主左向右分流 频谱为连续性正向湍流,诊断和治疗,一般 根据体征：杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动脉显影,鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流,PDA,PDA,Aorta,Aorta,PDA 逆行升主动脉造影,返回,手术适应证,适应证：确诊既有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导
7、管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通,早期可试用消炎痛 对早产儿效果优于足月儿诊断明确者均应手术 手术年龄：学龄前 分流量大、肺高压、症状严重的应早日手术 手术禁忌征 严重肺高压，艾森门格综合征 合并其他心内畸形、PDA起代偿作用,治疗选择,左后外侧第四肋间切口进胸 探查明确诊断 游离导管，注意勿损伤喉返神经 导管处理,手术方法-非体外循环,切断法：适用于导管粗短者，风险大,结扎法：适用于婴幼儿导管细长者,手术方式,用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙化者，或合并有心内畸形需同期手术者 在低温体外循环下施行 心包外结扎PDA 经肺动脉切口缝闭法,前正
8、中切口,手术方法,电视辅助胸腔镜夹闭法 介入封堵法,手术方法,根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术 左侧标准剖胸切口 切断缝合术 左侧标准剖胸切口 内口缝合法 正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭 左胸小切口内窥镜 导管封堵术 外周动脉介入治疗 小切口封堵 左胸第二肋隙介入,结扎或钳闭术,经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或钛钉夹闭PDA当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PD
9、A，再体外循环矫治其他畸形,PDA结扎手术,切断缝合术,左侧标准剖胸切口 解剖 PDA同前 充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切边缝 适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例,内口缝合法,正中切口体外循环血行降温 深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例,经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材经右心导管换入导丝，以
10、导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例,导管封堵术,肺动脉口狭窄,pulmonary stenosis, PS,返回,肺动脉口狭窄,右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄三种类型（详细） 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄,肺动脉狭窄的解剖分型,瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室
11、；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良,返回,PS 类型图,肺动脉口狭窄 PS 病理生理,PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄,临床表现,轻度狭窄者，无症状或症状轻微中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿
12、，腹水等右心衰竭征象,体格检查,肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常,心电图，X线,ECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置CXR 双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）,肺动脉狭窄后扩张,漏斗部狭窄,隔膜型（第三心室）,弥漫性,PS 超声心动图,瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚,漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室多普勒：狭窄部的高速血流信号,诊 断,诊断依据 根据临床表现
13、 结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别,右心导管：测压和造影,右心压力曲线 心导管从肺动脉退至右室连续测压 瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零 漏斗部狭窄：压力移行曲线 收缩压肺动脉，舒张压=右室右室造影 造影剂流动充盈右室腔-肺动脉 显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？,肺动脉-右心室压力曲线,返回,手术适应证,轻度狭窄：不需手术中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术,体外循环手术方法,正中切口，体外循环瓣膜狭窄
14、：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉,切开瓣膜交界,PBPV 介入方法,PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术 适用于单纯肺动脉瓣狭窄 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意 部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症,房间隔缺损,atrial septal defect, ASD,胚胎学,第一二房间隔的发生 第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通 LR分流结果 右心血流量增加，右心房室长大 肺血流量增加，肺动脉高压,第4周
15、，原始心房第一隔,房顶皱褶 成半月形隔 第1房间隔垫与房隔间留孔 第1房间孔-原发孔 第1隔融化穿孔 第2房间孔-继发孔,第5-6周，原始心房第二隔,房顶又生新月形隔 第2房间隔 延伸掩盖/掩盖不全 卵圆孔/继发孔房缺心内膜垫上升-第一隔 封闭原发孔 封闭不全-原发孔房缺,返回,解剖学分型,房缺依位置分型，与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺 继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型 缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流,原发孔型,ASD分 类,位于冠状
16、窦口的后上方 上腔型 靠近上腔静脉入口 中央型（卵圆孔型） 房间隔中央部 下腔型 靠近下腔静脉入口 混合型 有的缺损为多个孔，呈筛状 房间隔完全缺如 单心房,位于冠状窦口前下方，多为PECD,继发孔缺损,手术图片：原发孔缺损,冠状窦,返回,手术图片：继发孔房缺分型,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）筛孔型ASD,返回,ASD,ASD病理生理,上、下腔静脉血,肺静脉,右心房（扩大）,左心房,右心室（增大）,左心室（血量 减少）,肺血流量明显增加（肺充血） 肺小动脉痉挛、增厚,体循环供血不足 （消瘦、乏力、心悸、气短等）,艾森门格综合征,右向左分流,LR分流：病理生理,正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森曼格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快,
