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1、妊娠期肝内胆汁淤积症,浙江大学医学院附属妇产科医院 何晓红,定 义,妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasisof Pregnancy, ICP )是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征,incidence,North America：1-2 Italy： 1% Sweden and Chile：4 Paternoster, 2002；Reyes, 1997,incidence,上海1996年的发生率：4.4%我院19992001年住院孕产妇构成：8.0,命 名,妊娠期复发性黄疸 妊娠期肝功能障碍 妊娠期良性胆汁淤积症 产科胆
2、汁淤积病 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）,病 因,ICP病因尚不清楚 雌激素影响 遗传易感性 环境因素 其它因素,双胎发病率单胎与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆 汁淤积ICP多发生在妊娠中、晚期动物实验,1、雌激素水平增高,2、遗传因素,有报道一家庭六代中有五代出现ICP 南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，智利印第安混血儿白种人 Mella等报道在HLA-DRB10412 、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组 Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性 Savand
3、er等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性, 肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性 肝小叶中央区胆小管内胆栓形成 胆小管直径轻度扩张或正常 毛细胆管有不同程度的扩张 毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失,病理变化,病理变化, 绒毛板及羊膜有胆盐沉积 滋养细胞肿胀，细胞增多 绒毛基质水肿，间隙狭窄 血管基底膜纤维素沉积 绒毛血管扩张，淤血,胎儿风险的病理生理基础,高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量-绒毛间隙狭窄 血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩 高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用,Sopulveda W H，Gonzalez C，Cruzm A，eta1Eur J
4、 Obstet Gynecol Reprod Biol，1991，42(3)：211215 Mullally BA，Hansen WFObstet Gynecol Surv.2002，57(1)：47 Smolarczyk R，Wojcicka-Jagodzinska J，Piekarski P，et a1 Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，89：35 Williamson C，Gorelik J，Eaton BM，et a1Clin Sci，2001，100(4)：363,临床表现,皮肤瘙痒,首发症状(发生率约1/32/3)孕30周左右出现瘙痒特征产
5、后迅速消退(12天，7天)与病情严重程度的相关性,黄 疸,发生率约1050% 分娩后多在一周内消失 再次妊娠时复发 与病情严重程度的相关性,其它症状,失眠、情绪变化 消化道症状：脂肪吸收不良，轻微脂肪痢 影响脂溶性维生素吸收,体 征,黄 疸 分娩后多在一周内消失 发生率约1050% 皮肤抓痕 无急慢性肝病体征,实验室检查,血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、 脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等 血清甘胆酸增高：261ug/dl(2.61mg/L) 血清胆红素正常或增高 、直接/总0.35 血清转氨酶正常或增高,疾病诊断,病史 妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸 无明显消化道症状 血清总胆汁酸增高/甘胆酸增
6、高 血清胆红素正常或增高 血清转氨酶正常或增高 排除其他肝脏疾病 分娩后黄疸、瘙痒迅速消退，肝功能迅速恢复正常,对母儿影响,母体：精神压力影响睡眠休息产后出血 胎儿：胎儿窘迫胎儿猝死FGR早产胎膜早破,疾病严重程度判断,ICP的分型-轻型,符合ICP的诊断标准及以下指标 血清总胆汁酸(TBA) 100umoLL 血清总胆红素 (TBIL) 19 umoLL直接胆红素 (DBIL)6umoLL 血清ALT250uL血清AST20umol/L 高度怀疑胎儿宫内窘迫,适时终止,孕周为37周，血甘胆酸1000ug/dL，限期终止妊娠,治疗观察,血甘胆酸1000ug/dL，肝酶正常或轻度升高，无黄疸 孕周34周，无急诊终止妊娠指征，尽可能延长孕周,？终止妊娠,孕周34-37周，血甘胆酸1000-3000ug/dL之间 孕周34周，血甘胆酸3000ug/dL 孕周34周，血甘胆酸1000-3000ug/dL之间ICP合并其他产科合并症，如双胎妊娠、子痫前期、妊娠合并糖尿病等 有死胎死产史，且原因有可能为ICP，孕周？,谢谢,
