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1、癫 痫,神经精神病学教研室,1,癫痫是一组由大脑神经元反复异常放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病或综合征。根据病变神经元的部位和放电扩散的范围，临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。每次发作或每种发作称为痫性发作，患者可有一种或几种痫性发作。,2,痫性发作（setzure）是指每次发作或每种发作的短暂过程，患者可有一种或几种痫性发作。由于某些原因如缺氧、缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症等导致的一过性脑部神经元异常放电所引起的脑功能暂时失调，而产生的单次发作，称一次痫性发作。 正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒的戒断、缺睡和心理压力等，有时
2、也会引起单次发作，上述情况都不能诊断癫痫病。,3,流行病学,癫痫是神经系统最常见的疾病之一，流行病学资料显示，癫痫的人群年发病率为（ 5070）10万，年患病率约5。估计我国约有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者6570万，其中约75通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。约25为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上，可见，癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。 黑龙江癫痫病医院 400-0059-305 http:/ 2）外伤颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见原因。挫伤、出血和缺血也能导数局部脑硬化，若干年后形成癫痫病灶。成人闭合性脑外伤后的癫痫发病率约为
3、5，严重者和开放性者更高。,7,3）感染在各种脑炎、脑膜炎和脑脑肿的急性期，充血、水肿、毒素和渗出物都能引致发作。痊愈以后，疤痕和粘连又可成为致痫的原因。寄生虫病如脑血吸虫病和脑囊虫病常产生癫痫。在幼儿中，则任何感染的高热均可能引致惊厥。 （4）中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖，以及全身性疾病如妊娠中毒、尿毒症，均能产生痫性发作。,8,（5）颅内肿瘤：在中年开始发作的症状性癫痫中，除外伤外，小脑幕上肿瘤也是常见的原因，尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等。 （6）脑血管疾病；除血管畸形所致发作时年龄较轻外，脑血管病性癫痫多见于中、老年。大约5年中患者在病后一年左右开始发生癫痫。
4、此外，蛛网膜下腔出血和高血压脑病也可伴有痫性发作。,9,（7）营养代谢疾病：儿童的佝偻病时常发生癫痫。在成人中，胰岛细胞瘤所致低血糖，以及非酮性糖尿病昏迷中均常有痫性发作。其他如甲亢、甲状分腺机能减退、维生素B6缺乏症等均可产生发作。 8）变性疾病：癫痫是结节硬化的主要症状之一。老年性痴呆也偶有发作,10,发病机制,11,（一）痫性活动的发生 神经元放电是神经系统的生理功能。神经系统具有复杂的调节兴奋和抑制的机制，通过反馈活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制地影响其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜电位的相对稳定。例如在人在休息时，一个大脑皮质锥体细胞的放电频率，一般保持在1
5、10次秒之间。然而在癫痫病灶中，一组病态神经元的放电频率可高达每秒数百次，并能导致其周围以及远处的许多神经元同步地放电。其原因不外是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减，及/或神经膜本身的病理变化。,12,1结构改变 一般在病变中央部位的神经元坏死、缺失，而邻近部位显示神经元的结构紊乱、胶质增生和血供障碍。受损神经元的树突分支和棘突减少。电镜下见细胞体和树突上的对称型突触小结也减少。这型小给来自GABA能亦即抑制性细胞，而棘突为正常时接受抑制性突触的部位。此外，病灶处血脑屏障的破坏也可使局部神经元易受血液内兴奋性物质的影响。,13,海马硬化（hippocampal sclerosis）或阿蒙角硬化（
6、 Ammon horn sclerosis，AHS）或颞叶内侧硬化（ mesial emporal sclerosis），其病变主要为神经细胞的消失及胶质细胞的增生。但从组织学上可以发现，硬化病变常不限于海马，也波及旁海马回、杏仁核、海马沟和颞叶髓质等。颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TLE）有海马病变的占5083。,海 马 硬 化,14,2生化改变 目前已知与癫痫有关的神经递质是单胺类（多巴胺、去甲肾上腺素、卜羟色胺）和氨基酸类（GABA、甘氨酸），均对癫痫发作起抑制作用；对癫痫发作起促发作用的神经递质是乙酸胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸）。神经肽已发现近百
7、种，抑制发作的有甲状腺素释放素和ACTH，促进发作的有生长抑素、蛙皮素、ACTH释放促进因子和脑啡肽等。,15,神经递质,神经肽,多巴胺 去甲肾上腺素 卜羟色胺 GABA 甘氨酸,TRH ACTH,抑制癫痫发作,乙酰胆碱 谷氨酸 天冬氨酸 牛磺酸,生长抑素 蛙皮素 ACTH释放促进因子 脑啡肽,促进癫痫发作,16,痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，可能是癫痫发作的原因之一。Y一氨基丁酸（GABA）是CNS的抑制性递质。癫痫发作时脑组织对葡萄糖及其底物的利用受到限制，氧的利用也减少，可降低脑内的GABA的浓度，神经元突触后膜的抑制性作用也会降低；神经元放电后排出
8、的兴奋性递质如谷氨酸、天门冬酸、乙酸胆硷，以及钾离子，正常时为胶质细胞回收。发作时胶质细胞功能可能改变，造成兴奋性物质在细胞外的累积。,17,18,3电位改变 在发作间隙，病灶中有一部分神经元，其膜电位活动显示异常。在每次动作电位发生以后，不是恢复平静而是持续去极化状态，称为阵发性去极化飘移，历时数十似至数百毫秒后方转入超极化状态。接近发作时，超极化不再发生，代之以高频率的动作电位，并通过突触联系造成更多神经元的同步性密集放电。,19,（二）痫性活动的传播 病灶细胞群的高额重复放电，使其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴奋性突触后电位（强直后易化作用），从而连续传播。但其范围尚决定于其他部位的
9、抑制能力。,20,痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑皮质而不再扩散，引起临床上的单纯部分性发作。它偶然在皮质突触环内长期运转，造成持续性部分性癫痫（Kojewnikow综合征）。若起源于颞叶内侧或额叶眶部的痫性活动在边缘系统中播散时，则表现为复杂部分性发作。,21,全面性发作 在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通过放电后细胞外钾离子的增多，而将兴奋过程传导到邻近神经元，如此缓慢地局部扩散，造成临床上的乍克逊（Jackson）癫痫。 痫性活动时常由皮质通过下行投射纤维传播到丘脑和中脑网状结构，引起意识丧失，再由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑皮质继发性全面性强直阵挛发作 特发性癫痫开始即发生脑干
10、网状结构和皮质间的联系紊乱，意识首先丧失。强直一阵挛发作通过丘脑系统向各处扩散。,失神发作传至丘脑网状络构即被抑制。,22,23,（三）痫性发作的停止 主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动，胶质细胞对兴奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参与。后者包括尾状核和小脑，刺激这些部位可以制止痫灶的放电。此外，在发作时脑部释放一些物质，包括内啡肽、腺苷、肌苷、次黄嘌呤、缩胆囊素等。这些内生的物质已被发现有抑制癫痫的作用。,24,25,癫 痫 源 的 综 合 定 位,26,1癫痫病理灶（lesion）属于神经病理学概念。系脑内的形态学异常，可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发
11、作，是癫痫发作的基础。病理灶在CT和MRI上多可显示，但有的需在显微镜下发现。在这些病灶内及其邻近部位或较远的皮层，尚存一个或数个功能性病灶（致痫性），它直接引起痫性发作。,27,2致痫灶（seizure focus）是一种神经生理学的概念。是指脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。大量研究表明，直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶，而是致病灶；单个病理灶（如肿瘤、血管畸形等）的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫病理灶（如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等）的致病灶常包含其内，有时在远离癫痫病理灶的同侧或对侧脑区。,2
12、8,3癫痫源综合定位技术 （l）神经电生理学定位：脑电图可显示棘波、尖波、棘一慢复合波等病性异常放电；动态EE G可在自然条件下进行24小时连续记录，包括睡眠时记录，更易获得痫性波；录像EEG（videoEEG）监测可提供患者临床发作图像和同步的EEG异常放电资料，对提高EEG阳性率、记录发作类型、查出癫痫病因、明确病性灶部位和选用抗癫痫药等均有稗益。,29,（2）神经影像学定位： 头颅MRI加海马相检查； 功能性MRI（f-MRI）：可将电生理与形态学结合进行定位； 磁共振波谱检查法（magnetic resonance spetroscopy，MRS）：原理是不同药物在不同磁场强度下各有独
13、特的磁共振现象，给予特定药物，通过质子像分辨不同脑区能量代谢的变化，更易检出海马硬化引起的颞叶癫痫的双侧不对称，可发现神经元功能障碍，显示胶质瘢痕及慢性神经元损害； 脑磁图（ magnetoencephalography，MEG）：是用超导量子干涉仪测定脑电周围存在生物电磁场，可检测颅内三维的正常及病理电流，比EEG更敏感，对皮质下活动的观察可提供癫痫灶中电流的位置、深度和方向等精确的空间信息，MEG定位癫痫灶比PET更精确，并可分辨原发灶或继发灶。,30,（ 3） SPECT：通过检测血流动力学可发现发作时高血流量灌注引起的放射性核素聚集，发作期定位率可达97，对海马硬化敏感性为70，颞叶外
14、癫痫敏感性为60 ，但其显示的病灶常明显超过癫痫源的范围。,31,（ 4） PET：根据脑组织对放射性核素摄取量测定代谢率，定位代谢异常病灶。发作时代谢率高，发作间期代谢率低，分辨率优于SPECT，对颞叶癫痫敏感性高，对海马硬化敏感性可高达100；但发作间期低代谢范围往往超过EEG及病理学的病灶范围。,32,（5）脑功能定位：双侧颈内动脉阿米妥（Wada）试验，以避免手术引起重要功能损害。,33,34,影响发作的因素,35,遗 传 因 素,在特发性癫痫的近亲中，患病率为2 6，明显的高于一般人群（0.51）的患病率。各种特发性全面性癫痫者的一级亲属中，癫痫发病率较对照组的一级亲属高45倍。GT
15、CS在单卵双胎的一致率为100。症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5，也高于常人。特发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。但遗传因子所决定者，实为癫痫的预致性，是否表现为临床发作，须结合环境因素。癫痫患者的近亲中的脑波异常率高达60，而有临床发作的仅为2.4。,36,环 境 因素,（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一过性降低而致癫痫发作。,（2）年龄 多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。,（3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作，称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫痫。,（4）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神运动发作，夜间多发生GTCS。,
