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1、心肌病的麻醉管理,孔 雪,Company Logo,什么是心肌病？,心肌病是一组与机械和（或）电活动功能障碍有关的心肌疾病，通常（但不总是）表现为不适当的心室肥厚或扩张。心肌病的原因有多种，且经常是遗传性原因。心肌病是局限于心脏的疾病（原发性），或是广泛的全身疾病的一部分（继发性），通常会导致心血管疾病性死亡，或发展成进行性心力衰竭。,2006年美国心脏协会专家共识,原发性心肌病的分类,取消分类：缺血性心肌病、闭塞性心肌病,主要学习,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 伴有限制性生理的继发性心肌病 围生期心肌病,肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyophy HCM）,1 最常见的遗
2、传性心血管疾病，常染色体显性遗传 2 左室心肌最厚处 15 mm 可确诊，1314 mm为 临界值 。患病率1/500 3 分为三类：梗阻性：指静息时左室流出道收缩期压力阶差30 mmHg；隐匿梗阻性：安静时无收缩期压力阶差，运动负荷时压力阶差30mmHg；非梗阻性，指静息和负荷时压力阶差均1.3；其诊断特异性90%以上。二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)LVOT变窄；,2,1,3,肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）,SAM征,可能机理,LVOT 狭窄，血流，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动，即Venturi效应,1,肥厚的室间隔收缩运动
3、，左室后壁代偿性运动，迫使二尖瓣前叶进入LVOT,2,心脏收缩室间隔挤压腱索，腱索后移二尖瓣前叶上翘前移,3,SAM征超声心动图,在M型超声诊断中的一个征象，系二尖瓣前叶收缩期前向运动，指梗阻性肥厚型心肌病在收缩期CD段不是一个缓慢的上升平台，而出现一个向上(向室间隔方向)突起的异常波形，这种现象称为收缩期前向运动(Systolic Anterior Motion, SAM),HOCM超声心动图,LA,LV,MV,AO,SAM征,重要诊断依据,HCM诊断,X线：心脏轻度增大，左房扩大。 心室造影：造影可见左室流出道狭窄，左室腔变小。 心导管检查：心导管检查能准确记录左室流出道压差，评价心功能心
4、肌活检：仅供研究使用，价值有限。,HCM治疗,临床特征和遗传学存在复杂多样性，无明确指南 治疗目标：缓解症状，使增厚心肌变薄，控制心律失常；预防细菌性心内膜炎和血栓栓塞等严重并发症 猝死高风险，积极治疗 药物治疗：改善心室舒张期的充盈，可能减轻心肌缺血 外科手术：大约5%患者同时存在明显流出道梗阻和药物治疗无效,HCM治疗,基因型阳性，表型阴性,纵向跟踪,有临床或遗传性的猝死高发风险,胺碘酮治疗,植入式心脏 电复律/除颤器,无症状或症状较轻,无需治疗,药物治疗,心力衰竭,非梗阻性,梗阻性,药物治疗,如有效果则继续药物治疗,心脏移植,药物治疗,外科手术,？,起搏,HCM药物治疗,治疗原则,适当降
5、低心肌收缩力、增加心脏前负荷及后负荷，维持窦性心律。,受体阻断剂,减慢心率-继而延长舒张期时程-增加心室被动充盈量；使心肌收缩力下降，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧。,改善心室充盈情况、减轻心肌缺血；提高运动 的耐受性和减小心脏的大小,胺碘酮多用于治疗室速和房颤,受体阻滞剂和受体兴奋剂是较为合理的治疗用药,HCM治疗,HCM的药物治疗,HCM治疗,外科手术治疗：对内科治疗无效的重度梗阻病人可以手术治疗，手术切除和切断肥厚的心肌。,双腔起搏器：它改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差，缓解患者症状。,经皮腔内间隔心肌化学消融术（PTSMA）：由英国医师Sigwart于1995年首次应用于临床
6、。,二尖瓣置换术：替代方法,HCM预后,病程进展缓慢，预后不定，主要死因为猝死和心力衰竭 病变程度与猝死的风险直接相关 致命性心律失常而导致的猝死特别好发于儿童及年轻人，其出现与体力活动有关,Thank You !,下节提示：肥厚型心肌病的病例分析,肥厚型心肌病病例分析,孔 雪,HOCM病例分析,患者女，45岁，67KG，主诉“发现盆前包块1年余”。入院诊断：子宫浆膜下肌瘤，肥厚型心肌病，心功能级，起搏器置入术后。拟在全身麻醉下行择期开腹子宫肌瘤切除术。既往史：肥厚型心肌病病史10余年。6年前患者因“肥厚型心肌病”在我院接受起搏器置入术，1年前因“心力衰竭”住院治疗，治疗后心功能级。否认高血压
7、、糖尿病等慢性病史，否认肝炎结核及其他传染病史，否认外伤及输血史。一般检查：体温 36.2，血压 105/68mmHg，脉搏 60次/分，呼吸频率 16次/分。神清语明，双下肢无水肿。,HOCM病例分析,实验室检查：血常规：白细胞 5.83*109/L，红细胞 4.52*1012 /L，血红蛋白 133g/L，血细胞比容 40.4%，血小板：241*1012/L；生化、凝血及免疫指标均正常。术前血气分析：PH 7.40，PaCO2 41.2mmHg，PaO2 105.4mmHg，SaO2 97%，BE：-0.2mmol/L，乳酸 1.7mmol/L（鼻导管吸氧下）心电图检查：窦性心动过缓，心率
8、 58次/分，心电图异常，心室起搏心律，心室起搏功能良好，左心室肥厚，ST-T改变。胸部正侧位X线检查示：两侧胸廓对称，双肺未见明显渗出性改变，肺门形态未见异常，纵膈及气管居中，心影增大，左心房增大。,HOCM病例分析,超声心动图检查：左心房增大，左心室内径偏小，左心室流出道狭窄，余心腔内径正常；右心房、右心室内可见起搏器导线强回声，位置固定，未见明显赘生物回声。左心室呈非对称性肥厚，心室间隔与左心室后壁比值为1.8，心室间隔显著增厚，以基底部为著，最厚处厚度为22mm，中段18mm，心尖段15mm，室间隔运动幅度明显减低，左心室后壁轻度增厚，心尖形态存在，左心室心腔中下段显著狭窄。二尖瓣形态
9、正常，前后叶呈异向运动，收缩期前叶向左心室流出道移动，M型超声检查显示：收缩期二尖瓣叶曲线C-D段可见异常向前运动（SAM征阳性），致左心室流出道狭窄。,HOCM病例分析,彩色多普勒显像示：左心室流出道为五彩镶嵌湍流信号，左心室流出道最大瞬时流速和压差明显增大，频谱峰值后移；连续多普勒显像示：二尖瓣反流最大流速720cm/s，最大压差210mmHg。主动脉瓣形态正常，收缩早期正常，中晚期提前关闭。舒张期主动脉瓣下见微量反流信号。主动脉弓及降部位置正常，肺主动脉未见异常。超声心动图检查结果提示：起搏器置入术后，非对称性肥厚型心肌病（梗阻性），左心房增大，左心室偏小，二尖瓣关闭不全（中度），三尖瓣
10、反流（轻度），肺动脉高压（轻度），左心室舒张功能下降（早期），主动脉瓣上流速增快。,HOCM病例分析,患者2年前体检时，B超检查提示盆腔有一包块，1年后再次体检时包块增大，考虑子宫浆膜下肌瘤可能性大，因此收入院拟行子宫浆膜下肌瘤切除术。,1.术前评估：麻醉前评估，术前用药 2.术中管理：监测，麻醉诱导与维持，输液管理 3.术后管理,术前评估,合并严重肥厚型心肌病，左室流出道梗阻明显，近期心衰病史，麻醉管理棘手,根据ACC/AHA指南，该例属于高危心脏病患者，发生心脏并发症的可能性大，包括恶性心律失常、急性肺水肿、心力衰竭及猝死,肌瘤直径约8cm，短期增长迅速，有手术指征；抗心衰治疗后，患者目前
11、心功能级，比较适合的手术时机,手术方式：全身麻醉下开腹行子宫肌瘤切除术，预计麻醉和手术时间2-3小时，平卧位。非心脏手术心脏风险分级：中危手术,术前用药,适当的镇静催眠药：消除患者的紧张和恐惧情绪,应用-受体阻断剂、钙拮抗剂、胺碘酮等药物至术前,抗胆碱药：东莨菪碱、盐酸戊乙奎醚。 阿托品：心率加快加重左室流出道梗阻心排量减少,本例患者1年前先后两次因“心衰”住院治疗，治疗后心功能级。患者所有药物均用至术晨，术前30min给予吗啡10mg+东莨菪碱0.3mg肌肉注射，患者入室安静，未出现明显紧张、焦虑。,术中管理,选择静吸复合全身麻醉硬膜外麻醉？虽然有抑制儿茶酚胺分泌的优点，但可扩张外周血管，降
12、低心脏前后负荷，加重左室流出道梗阻，慎用于HCM患者，必要时应在严密监测血流动力学情况下应用于下腹部手术。均应保证良好麻醉效果，避免疼痛、缺氧及二氧化碳蓄积等引起交感神经兴奋麻醉处理关键：减轻左心室流出道梗阻，减小压力阶差,Company Logo,术中监测,体温,尿量,危重患者Swan-Ganz导管：CO、CI（心排指数）、SVR（全身血管阻力）PVR（外周血管阻力）经食道超声心动图,麻醉诱导与维持,全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻患者交感神经兴奋，力求循环平稳，同时要维持适当的前、后负荷并控制心率。避免应激反应。 选用苯二氮卓类、依托咪酯、挥发性吸入麻醉药、阿片类药。注意：
13、避免发生药物所致的体循环血管阻力骤然下降丙泊酚：抑制心肌收缩力，但扩张血管-循环阻力降低-心率七氟烷：对循环系统轻度抑制，呈计量相关性。使血流动力学参数稳定，易于调节大剂量阿片类药可抑制气管插管反应,麻醉诱导与维持,非去极化肌松药：对体循环影响小避免使用：泮库溴铵-增加心率；组胺释放作用的 肌松药正压通气：显著降低前负荷-使低血容量患者易于发生LVOT梗阻。应小潮气量、快呼吸频率通气，避免使用呼吸末正压通气。氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。,麻醉诱导与维持,麻醉维持管理重心：防止左室流出道梗阻加重,要点：适当降低心肌收缩力增加心脏前、后负荷稳定心率,左室流出道梗阻的影响因素,并发症的处理,容量管理,以维持稳定的血流动力学为原则，根据心率，血压和尿量的变化进行调节 补充晶体液同时还应给与5001000ml胶体液以维持有效的心脏前负荷 注意CVP的变化，血容量是否相对过多,
