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1、第六篇 血液系统疾病,第十七章,血小板减少性紫癜 (Thrombocytopenic Purpura),张东华,学时数：1学时,1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则。2、熟悉本病的发病机理、鉴别诊断。3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因。,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,概 述,血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常,是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。,血小板减少性紫癜,是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点 皮肤黏膜出血为主
2、，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现,特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）,病因和发病机制,感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 其他如女性多见，可能与雌激素有关,临床表现,急性型 儿童多见 起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等,
3、慢性型 多见青年女性 起病隐伏，无前驱症状 出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他可见失血性贫血，感染可加重病情,实验室检查,血小板检查 急性型多30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他,急诊治疗 血小板输注适用于血小板 20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白0.4g/(kgd ) 45d，1个月后重复,急诊治疗 血浆置换 大剂量甲泼尼龙1.0 g/d iv drip，一般3天，再减量，注意激素副作用,复习思考题,儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？,
