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1、嗜铬细胞瘤,麻醉科：LHL 2011.06,基本病理生理,内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化。,基本病理生理,肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主；肾上腺外的嗜铬细胞瘤（除外主动脉旁嗜铬体）只产生去甲肾上腺素（因为去甲肾上腺素转变为肾上腺素，需要高浓度的皮质醇激活苯乙醇胺N-甲基转移酶，此条件只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具有此条件）,分类,静止型 阵发型 持续型,心血管系统改变,阵发性高血压：为嗜铬细胞瘤特征性表现。平时血压不高，发作时收缩压及舒张压都有较大程度升高（以释放去甲肾上腺素为主者更明显）；伴剧烈头痛，心悸、气短，面色苍白，大汗淋漓，视物
2、模糊，心动过速等（以释放肾上腺素者为主），严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。持续性高血压直立性低血压：由于长期过度的儿茶酚胺分泌使循环血容量不足，以及维持站立位血压体位反射的张力下降而导致。偶可出现低血压、休克，可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤停等，或发生严重心脏意外等有关。诱发因素：体位突然改变，情绪激动，剧烈运动，咳嗽及大小便等活动均有可能诱发。,代谢系统,基础代谢增高（但血清甲状腺激素与甲状腺摄131I率皆为正常）。 糖代谢紊乱，肝糖原分解加速，胰岛素分泌受抑制，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿。 脂代谢紊乱，分解加速。 少数患者可有低钾血症（儿茶酚胺使钾离子进入细胞内及
3、促进肾素、醛固酮分泌有关）。 也可出现高钙血症，可能与肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽。,其他临床表现,消化系统：儿茶酚胺引起便秘，肠扩张等。胆石症伴发几率高 腹部肿块：右或左中上腹可触及肿块，扪及时应注意可能诱发高血压症候群。 泌尿系统：病程久、长者可能发生肾功能减退。 血液系统：血细胞重新分布引起周围血白细胞增多，有时红细胞也可增多 伴发其他疾病：如多内分泌腺瘤2、3型,诊断,血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理实验 影像学检查,鉴别诊断,原发性醛固酮增多症（高血压、低钾血症） 库兴综合症 原发性高血压病嗜铬细胞瘤发作时有明显的头痛头晕、大汗淋漓、面色潮红。CT扫描肾上腺肿块若直径大于5cm一般
4、考虑为嗜铬细胞瘤。,血中儿茶酚胺类物质检测正常是否就排除嗜铬细胞瘤？,阵发型患者平时可不升高，而在发作后才高于正常，故血浆儿茶酚胺水平通常无价值；除非血标本采集在发作期或者进行药理试验诱发时；而且仍有大部分患者生前并无症状，而在尸检后才发现为嗜铬细胞瘤！,术前准备事项,术前补液：长期高儿茶酚胺水平，外周血管收缩，血管床缩小，循环血量一般比正常减少20-50%，血液浓缩，血细胞比容及血红蛋白均有增加。,术前准备事项,术前用药： 1.-受体阻滞剂:长效药物-酚苄明或哌唑嗪:主要用于术前准备，控制高血压，解除末梢血管床的张力；短效药物-酚妥拉明：用于诊断嗜铬细胞瘤和控制突发高血压及危象； 2 . -
5、受体阻滞剂:主要用于控制心动过速、心律失常等，并非需常规使用；只有在-受体阻滞剂发挥作用后，而 -受体处于相对兴奋，表现为心动过速或心律失常时才使用，如美托洛尔，短效的艾司洛尔，以循环功能稳定为标准）；且术前不用阿托品！,术前准备事项,术中操作轻柔、细致，严禁挤压瘤体，防止血压骤然升高，甚至发生心脑血管意外；阻断瘤体血供后，患者体内儿茶酚胺水平骤降，可能引起难以纠正的低血压、休克，要大量补液、扩容、使用去甲肾上腺素等缩血管药物。,术前准备事项,降压药物的使用：嗜铬细胞瘤患者对常用降压药效果不佳，但-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普钠对其有较好效果。 升压药物的使用：瘤体切除后 激素的使用：氢化可
6、的松 抗心律失常药物：如利多卡因、胺碘酮 治疗心力衰竭药物：西地兰、米力农 晶体、胶体扩容补液 常规备血（红细胞、血浆） 常规动静脉穿刺（动脉穿刺在麻醉诱导前局麻下进行，穿刺前应备好所有抢救药物）,麻醉药物选择要点,对心泵效能应无明显的抑制作用 不增加交感兴奋性 术中有利控制血压 肿瘤切除后，有利于回复血容量及维持血压 麻醉方法：首选全麻,药物选择,术前镇静药物应用，可消除病人的紧张与恐惧。为减少对循环系统干扰 阿片类药物可选择吗啡 阿托品因有使交感神经兴奋导致心动过速的副作用，可选用东莨菪碱 禁用能引起儿茶酚胺释放增加的药物，如氯胺酮，琥珀胆碱，乙醚等。,术中监测,心电图、SpO2、etCO
7、2、有创动脉压监测 尿量 CVP 血气、电解质 血糖 若出入量大则需监测血常规、凝血功能,骤发高血压危象时处理,立即静脉缓慢推注酚妥拉明1-5mg，同时密切关注血压，当血压下降至160/100mmhg左右即停止推注，继之以10-15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静脉推注。 同时有心律失常者，可用受体阻滞药及其他抗心律失常药，有心衰者应作相应处理。,低血压的预防及处理,这里提及的低血压是指肿瘤切除后的低血压，主要原因是儿茶酚胺的分泌随肿瘤切除迅速降低，引起外周血管扩张，再加上血容量不足，导致低血压甚至休克。另外，麻醉药及硬膜外阻滞的影响、心脏代偿功能不全、肾上腺素能阻滞药的作用等均可
8、诱发及加重低血压。,低血压的预防及处理,术前准备使用、阻滞药可改善病人血管床的条件，增加儿茶酚胺分泌降低后的耐受性 术中有意识的预防性扩容同样可以降低血管扩张后的低血压发生率与程度 在监测心功能的情况下尽量在肿瘤切除前均匀“逾量”补充， 一般多于丢失量的500-1000ml，有些病人需要量更大 对术中血压偏高者还可在血管扩张药的帮助下进行“逾量”补充，整个过程需对心功能进行严密观察，是为了避免体液过量的副面效应，如肺水肿等，如不辛发生，可用速尿20-100mg使多余的水分排出体外。大多数病人经过这种处理，发生严重低血压的机率减少 。 血管活性药物的应用，如去甲肾上腺素,嗜铬细胞瘤麻醉处理的要点
9、,1.术前准备是非常关键的部分，包括：应用受体阻滞剂 + 受体阻滞剂 ；其次是纠正可能存在的血容量不足。 2.术前药物准备，应根据嗜铬细胞瘤患者分泌儿茶酚胺的类型而定： 1)以分泌肾上腺素为主的病人，临床表现以心率增快为主，血压增高可不明显，术前准备应以受体阻滞药为主。2)以分泌去甲肾上腺素为主的病人，主要临床表现为血压增高，而心率增快不明显，个别病人还可表现为心率减慢，术前准备应以受体阻滞药为主。3)混合型的病人不但表现为血压增高，且表现心率增快，则术前不但要用受体阻滞药，而且还要用受体阻滞药。,嗜铬细胞瘤麻醉处理的要点,3.补充足够的血容量，可使嗜铬细胞瘤手术死亡率降低，而且可使术中和术后应用血管收缩药和正性肌力药物处于次要选择的位置。4.血细胞比积（Hct）的下降，是上述治疗药物产生药效的早期表现，说明在上述药物的作用下不仅血压得到下降和稳定，而且血容量也可逐渐趋于正常。5. 受体阻断药尚可促使胰岛素释放，降低嗜铬细胞瘤病人的血糖水平，所以需注意血糖水平的调整。6. 总则是保持循环稳定、避免缺氧和CO2蓄积,完,
