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1、皮肤黏膜淋巴结综合征 又称川 崎 病,儿科一区张秀梅,定 义,是一种全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。病因不明。目前认为川崎病是一定患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。心脏并发症发生率为15-25，是目前儿童后天获得性心脏病的主要病因,病因和发病机制,病因和发病机制：不明 1.感染：细菌、病毒、尼克次体等 2.其他：化学物质 3.遗传背景:家族发病、双胎发病,实 验 室 检 查,1.血液检查：急性期有轻度或中度贫血，白细胞增多及核左移。 血小板多于病程2周升高，可达1000109/L。血沉明显增快。CRP阳性。血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高
2、。 2.尿常规 ：可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。 3.免疫学检查 ：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升 高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。,主要临床表现,1.发热:体温38-40摄氏度，持续1-2周，抗生素治疗无效。,主要临床表现,2.皮疹: 皮疹在发热或发热后出现呈向心性或多形性，4-5天后消退，手足皮肤广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指端膜状脱皮，肛周皮肤发红，脱皮。,主要临床表现,3.粘膜表现:双眼球结膜充血，口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显凸起、充血呈草莓舌,主要临床表现,4.颈淋巴结肿大:单侧或双侧，质硬有触
3、痛，热退后消散。,主要临床表现,5.心脏表现:可于病后1-6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎，冠状动脉瘤常在2-4周发生。破裂时KD患儿死亡的主要原因 6.其他：间质性肺炎、消化系统症状,诊 断 标 准,典型川崎病的诊断标准：发热5天以上 + 以下5项中的4项排除其他疾病即可确诊 1.眼结膜：充血 2.唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 3.颈淋巴结：肿大 4.皮肤：多形性红斑 5.四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮,冠脉瘤的高危因素,1.男孩2.持续发热3.贫血4.白细胞总数 30109/L以上5.血沉 100mm/h6.C反应蛋白明显升高7.血浆白蛋白减低,冠状动脉造影,冠状动脉造影是诊断
4、冠状动脉病变最精确的方法 1.有心肌缺血症状 2.持续心脏瓣膜病变 3.-线平片示冠状动脉钙化 4.超声心动图显示持久的冠状动脉瘤,主 要 治 疗,治疗原则： 无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞 1、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息 2、阿司匹林（首选） 3、静脉丙种球蛋白 4、糖皮质激素,治 疗 原 则,肠溶阿司匹林：3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续 68周，冠状动脉损害者应延长治疗。 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1 2g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用。,治 疗 原 则,3.糖皮质激素不宜单独使用，
5、如并发严重心肌炎、大量心包积液致急性心包填塞、IVGG治疗失败时可考虑使用。 4.其他治疗：抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd） 对症治疗：补液、护肝、护心等,护 理 措 施,发热的护理1、密切监测体温2、物理降温或药物降温3、注意有无高热惊厥,护 理 措 施,口腔黏膜的护理做好口腔护理，保持口腔清洁，避免口腔黏膜造成机械性损伤,护 理 措 施,皮肤的护理1、保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落以免引起感染。,护 理 措 施,药物的治疗观察与护理 1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后9个月不宜进行麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接种。 2、阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意增减药物 3、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕吐及消化道出血现象,护 理 措 施,饮食的护理根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量，高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化的半流质饮食及充足的水分，不要过冷或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激。,护 理 措 施,急性期应绝对卧床休息 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食 注意药物的不良反应 保持皮肤清洁，预防感染 注意心血管损害症状,
