《白 血 病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《白 血 病（59页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、白 血 病,第一节 概 述第二节 急性白血病第三节 慢性白血病,第一节 概 述,概 念,白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞自我更新增加、增殖失控、分化障碍，凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓及其他组织中白血病细胞大量增生积累，并浸润其他组织和器官，正常造血受抑制。,分类,急性白血病 急淋白血病（ALL）急非淋白血病（ANLL） 慢性白血病 慢性粒细胞性白血病（CML）慢性淋巴细胞性白血病（CLL）毛细胞白血病 （HCL） 幼淋巴细胞白血病（PLL）,按分化的程度和自然病程,发 病 情 况,在我国发病率为3-4/10万人口 在恶性肿瘤所致的死亡率中,男性第六位，女性第七位
2、 儿童及35岁以下成人居第一位。,病因及发病机制,生物因素 病毒感染和免疫功能异常 人类T淋巴细胞病毒型 自身免疫性疾病 物理因素 X射线或射线等电离辐射 化学因素 苯及含苯的有机溶剂与白血病发生有些药物可损伤造血细胞致白血病 氯霉素 保泰松 抗肿瘤药物 遗传因素 其他血液病 MDS 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 PNH,第二节 急性白血病,一、定义 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。,二、 分 类,急性白血病分类 FAB分类法急性淋巴细胞白血病（A
3、LL）急性髓性白血病(AML)AML亚型 M0M7ALL亚型 L1L3,AML的亚型,M0 （急性髓性白血病 微分化型） M1 （急性粒细胞白血病 未分化型） M2 （急性粒细胞白血病 部分分化型） M3 （急性早幼粒细胞白血病 APL） M4 （急性粒单核细胞白血病 AMML）M4EO 嗜酸细胞在NEC中5% M5 （急性单核细胞白血病 AMoL） M6 （红白血病 EL） M7 （急性巨核细胞白血病 AMeL）,M0 骨髓原始细胞30，无嗜天青颗粒及Auer，核仁明显，MPO及苏丹黑阳性细胞3；电镜下MPO阳性；CD33或CD13等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原为阴性，血小板抗原阴性 M 原
4、粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)的以上，其中至少3以上的细胞为MPO阳性 M 原粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)的30% 89, 其他粒细胞10% 单核细胞20% M3 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，在NEC中 30% M 骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30% 80，各阶段单核细胞20% M4EO 除 M型的特点外 ，嗜酸细胞在NEC中5% M 骨髓NEC中原单、幼单及单核细胞占的80%以上 M 骨髓中幼红细胞50%，NEC中原始细胞30% M7 骨髓中原巨核细胞 30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性,ALL亚型,L1 原始和幼淋巴细胞以 小细胞型为主L
5、2 原始和幼淋巴细胞以大细胞型为主L3 原始及幼淋巴细胞以 大细胞型为主,大小较一致,细胞内有空泡,浆嗜碱性,染色深,MICM分型 形态学（morphology） 细胞化学 免疫学（immunology） 细胞遗传学（cytogenetics） 分子生物学（molecular biology）,临床表现,正常骨髓造血功能受抑制表现贫血 发热 出血 皮肤淤点、淤斑，鼻出血，月经增多，重者脑出血,二. 白血病细胞增殖浸润的表现淋巴结、肝、脾肿大 ， 骨骼和关节眼部口腔和皮肤CNSL 睾丸 其他部位的浸润,实验室检查,血 象,血常规 白细胞增多10109/L ，白细胞正常或白细胞减少 1.0109
6、/L ，红细胞减少血小板减少80%HA : HHar(高三尖杉酯碱)Ara-c APL ATRA (全反式维甲酸),缓解后治疗AMLCR后可采用HDArac方案巩固强化复发和难治性AML的治疗. HDArac.启用新的联合化疗.年龄偏大或继发性AML可采用预激化疗.HSCT5.免疫治疗,慢性髓细胞性白血病(Chronic myelocytic leukemia CML),一.定 义,慢性粒细胞性白血病（CML）是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。病程发展缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因，中位生存时间年，有慢性期、加速期、急变期,临床表现,慢性期（chronic phase,CP） 乏力、低热、多汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大可有腹胀如发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音体检 脾大，可呈巨脾，可达盆腔，胸骨中下段压痛，白细胞极度增高时，可发生白细胞淤滞症。14年,
