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1、,淋巴造血系统疾病,概 述,淋巴造血系统包括： 髓样组织：骨髓和血细胞淋巴组织：胸腺、脾脏、淋巴结、 淋巴组织,概 述,造血系统：造血器官 血液 特点：量变：减少：贫血、血小板减少症增多：反应性白细胞增多症质变：肿瘤 代表：恶性淋巴瘤，白血病,淋巴造血系统疾病,第一节 淋巴结的良性病变 第二节 淋巴组织肿瘤 第三节 髓系肿瘤 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤重点和难点：R-S细胞特征及类型、何金氏病组织学类型,第二节 淋巴组织肿瘤 （ Lymphoid neoplasms）,一、概述 定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。包括淋巴瘤、白血病等。 年龄：儿童：急性淋巴母细胞白血病淋巴母细胞
2、性淋巴瘤中老年：慢性淋巴细胞白血病浆细胞骨髓瘤毛细胞白血病,淋巴瘤,恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。 年龄：儿童 起源：B细胞（80%85%） 症状：无痛性进行性淋巴结肿大 体征：出血和贫血,基本病变及类型,病变:1.LN结构不同程度破坏2.淋巴样肿瘤细胞增生、浸润 诊断：依靠病理活检 类型: 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL） 非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins lymphoma，NHL）,发病相关因素,1.病毒和细菌： EB病毒（EBV）、人类T细胞白血病病毒（HTLV）、幽门螺旋杆菌 2.免疫缺陷或抑制：共济失调性毛细血管扩张症、艾滋病、
3、红斑狼疮、类风湿、桥本 3.职业暴露和环境因素：电离辐射、放射线、苯、化疗药物、染发剂 遗传因素：家族聚集性,淋巴细胞的分化与淋巴瘤,二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins lymphoma，NHL）,概念 淋巴组织 不同成分 恶性肿瘤 分类 依从LC分化与转化规律（图示） 提示 “小/滤泡/裂 ”预后好“母/弥漫/无裂”预后差,基本病变 大体：淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结 镜下：淋巴结正常结构部分或全部破坏 滤泡型与弥漫型：瘤组织成分单一,非霍奇金淋巴瘤的常见类型,（一）前体B细胞和T细胞肿瘤 （二）成熟B细胞肿瘤 （三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤,（
4、一）前体B细胞和T细胞肿瘤,来源:前体T/B细胞肿瘤 急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 白血病:广泛的骨髓累及和外周血白细胞数量增加. 淋巴瘤:局部包块,常累及胸腺. 临床表现:淋巴结肿大,脾大,贫血,粒细胞减少,血小板减少,出血,继发感染. 治疗:强力化疗95%的患者可获完全缓解,病理变化:肿瘤性淋巴母细胞,体大质少,核染色质细腻或点彩状,核分裂象多,星空现象.,（二）成熟B细胞肿瘤,1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 2. 套细胞淋巴瘤 3. 滤泡性淋巴瘤 4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤 5. Burkitt淋巴瘤 6. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病,1
5、. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,来源:成熟B细胞 临床特点:老年人，中位年龄65岁；男：女=2：1；淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及；90%以上患者临床-期；5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）；5年生存率51%。 病理变化:弥漫生长；假滤泡（增殖中心）。 小圆形淋巴细胞，幼淋巴细胞，副免疫母细胞 .,慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,肿瘤性小淋巴细胞稍大于正常小淋巴细胞，染色质呈凝块状，核圆或稍不规则，可见小核仁，胞质少.,慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,幼淋巴细胞中等大小，核圆，染色质中度凝集，有明显单个小核仁，胞质中等，淡染.,慢性淋巴细胞性白血病/小
6、淋巴细胞淋巴瘤,淋巴结结构破坏,假滤泡形成,规则分布,2. 套细胞淋巴瘤,来源:B细胞淋巴瘤 临床特点:中老年人，中位年龄60岁；男：女=24：1；全身淋巴结肿大；胃肠道和口咽环常累及；80%患者为临床-期；5年生存率27%。 病理变化:肿瘤细胞由单一的小到中等大小的类似于中心细胞的套细胞组成，核不规则，缺乏母细胞。,套细胞淋巴瘤,除弥漫的区域以外，还可见肿瘤细胞显著地呈模糊结节分布,套细胞淋巴瘤,肿瘤细胞由形态单一的中心细胞样细胞组成,套细胞淋巴瘤,肿瘤弥漫地破坏淋巴结结构，并见典型的透明玻璃样变的血管,3. 滤泡性淋巴瘤(FL),来源:循环中未受抗原刺激的周围B细胞 年龄:平均年龄59岁，
7、男：女为1：1.7。 临床特点:淋巴结无痛性逐渐增大。脾脏，骨髓，外周血和口咽环常可累及。胃肠道、皮肤和软组织也可累及。发展缓慢，难以治愈，低度恶性。 病理变化:多数以滤泡结构为主。由中心细胞及中心母细胞组成。 按肿瘤性滤泡内中心母细胞（CB）数目分级：1级 0-5CB/HPF；2级 6-15CB/HPF；3级 15 CB /HPF：,滤泡性淋巴瘤,肿瘤累及肠系膜淋巴结,滤泡性淋巴瘤(FL),滤泡大小形状相似,界限不清楚,滤泡性淋巴瘤,滤泡由中心细胞及中心母细胞组成。,4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),来源:起源于增生的周围B细胞；是NHL中最常见的类型 。 年龄:中老年多发；男性稍多
8、于女性。 临床特点：迅速增大的无痛性肿块为典型表现，伴有发热、盗汗、体重减轻 。DLBCL的治疗以化疗为主。约半数病人可获得5年生存率。 病理变化：由大的母细胞组成：中心母、免疫母细胞 ；弥漫生长，间质可有明显纤维化；高度恶性。,DLBCL(中心母细胞),DLBCL(免疫母细胞),5. Burkitt淋巴瘤,来源：滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤； 临床特点：主要为儿童和青年人。男性多于女性。常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。 病理变化：瘤细胞大小和形态一致，相互粘连，主要由小无裂细胞组成，可伴有少量免疫母细胞。,Burkitt淋巴瘤,瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿派若宁染
9、色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝分裂象多见。,Burkitt淋巴瘤,瘤细胞死亡被巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染，均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像。,6. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,来源：结外边缘带B细胞淋巴瘤 临床特点：中老年人，平均年龄61岁，男女比为1：1.2。其好发部位为胃肠道，肺，眼附属器，皮肤，甲状腺，乳腺等。 病理变化：小淋巴细胞和中心样细胞浸润；淋巴滤泡内瘤细胞侵入；可见肿瘤性浆细胞；淋巴上皮病变 。,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,胃的MALT淋巴瘤。肿瘤细胞围绕反应性滤泡并浸润粘膜。滤泡中可见典型
10、的星空现象。,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,胃的MALT淋巴瘤，伴有显著的淋巴上皮病变,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,肿瘤性边缘区B细胞的核类似于中心细胞，但胞浆更丰富。,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,MALT淋巴瘤的细胞胞浆丰富淡染，呈现单核样细胞的形态。,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,MALT淋巴瘤由小淋巴细胞样细胞组成。散在一些转化的母细胞。,7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病,来源：B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。 种类：浆细胞骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、单克隆球蛋白血症等,浆细胞骨髓瘤,多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。 临床特点：年
11、龄40岁，男女为1.6:1。穿凿样改变颅骨破坏，弥漫性骨质疏松，尿蛋白，骨痛，骨质疏松，关节疼痛。 病理变化：多发性溶骨性病变，其内充满质软、胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织。,多发性骨髓瘤,浆细胞与正常浆细胞很相似，但分化较差。,多发性骨髓瘤,瘤细胞胞质嗜碱性，常见核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐状。,（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤,1. 外周T细胞淋巴瘤 2. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 3. NK/T细胞淋巴瘤 4. 蕈样霉菌病,三、霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）,特点1.淋巴结肿大,局灶向远处扩散 2.绝大多数原发于淋巴结3.组织成分多样性含特殊瘤细胞（R-S
12、 细胞）,病理变化,部位：颈部、锁骨上淋巴结 大体：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。 镜下：正常淋巴结结构破坏消失。瘤细胞成分多样。,瘤细胞,典型R-S 细胞: 细胞体积大，椭圆或不规则形。 胞浆丰富，嗜酸性。 核大，双核或多核。 核膜厚，内有一大嗜酸性核仁。 核仁周围有透明晕。,典型RS细胞,1.诊断性R-S细胞：诊断性意义又名镜影细胞 , 双核, 对称, 核膜厚, 嗜酸性 红染核仁, 核仁周空晕 2.单核R-S细胞:单核并具有R-S细胞的其余相应特征. 易见于HDLP 3.陷窝细胞:体积大胞浆丰富透明,核分叶,小核仁,胞浆收缩好似位于陷窝内.易见于HDNS 4.爆米花细胞：
13、胞浆淡染，细胞核皱折，多叶状，染色质细，核仁多个，小 5.多形性R-S细胞: 细胞体积大异型性明显,可呈多核. 易见于HDLD 6.木乃伊细胞: 即凋亡肿瘤细胞,双核R-S，爆米花，单核R-S，陷窝，多形性R-S ，木乃伊,组织学分型,1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 2.经典型霍奇金淋巴瘤 （1）结节硬化型（NS） （2）混合细胞型（MC） （3）淋巴细胞消减型（LD） （4）淋巴细胞为主型（LP ） 上述各型可转化（NS型不变）,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,结节性淋巴细胞为主型占HL的4%5%。发病中位年龄为35岁，男性多见，男女之比31。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局
14、限性病变，约80%属、期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10 年生存率约90%。但晚期(、期)患者预后差。,结节硬化型,多见于年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。,结节硬化型,陷窝细胞,肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布,结节硬化型,粗大的胶原纤维束分隔病变的淋巴结为大小不等的结节，粒细胞常较多,混合细胞型,不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见，就诊时约半数患者已处晚期(、期)，预后较差。,混合细胞型,肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在，诊断性R-S细胞多见。,典型RS细胞,混合细胞型,淋巴细胞为主型,平均年龄较大，男性多见。临床特征介
15、于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、纵隔病变，预后较好，但生存率较结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）低。,淋巴细胞为主型,诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景中，其中有较多的组织细胞。,淋巴细胞消减型,多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，诊断时通常已广泛播散，易发生血行播散。常伴全身症状，病情进展迅速，预后不良。,淋巴细胞消减型,极少量淋巴细胞，而有大量R-S细胞或多形性瘤细胞。,霍奇金淋巴瘤的分期,期：病变限于1个淋巴结区或单个结外器官。 期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结
16、区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区。 期：横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及、结外器官局限受累。 期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属期。,临床病理联系,早期：局部：无痛性淋巴结肿大全身症状：发热、夜汗、消瘦、瘙痒等 晚期：免疫功能低下，合并白血病相/全身衰竭/感染,第三节 髓系肿瘤,定义:白血病（Leukemia）原发于骨髓中造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤. 特征：外周血白细胞总数极度增高。瘤细胞广泛浸润全身器官组织。 临床：肝/脾/淋巴结大,消瘦,发热, 贫/出血 发病：病毒,遗传因素,放射因素,化学因素 病理: 骨髓被增生异常白细胞取代 + 全身浸润(各器官, 主要是肝,脾,淋巴结),
