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1、间质性肺疾病(DPLD),邵阳市第一人民医院中医科郑艳艳,间质性肺疾病的有关概念,间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，包括血管和淋巴组织。,间质性肺疾病的有关概念,间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD) DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细支气管以上的各级支气管。,渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症
2、 影像学上的双肺弥漫性病变,间质性肺疾病的临床特点,影像学特点,磨玻璃样阴影（肺泡炎）双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影蜂窝肺,间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼吸学会）,间质性肺疾病的分类,已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症,原因明确的DPLD,职业环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁等引起尘肺；有机粉尘吸人导致E
3、AA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等)。 药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等)。 治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎皮肌炎(PMDM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCT
4、D)、强直性脊柱炎(AS)等。,药物所致肺泡出血,粟粒性肺结核,呈间质改变的肺结核,类风湿导致的肺部改变,干燥综合征导致肺部改变,肉芽肿性和其他DPLD,结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿Chu 一Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的IL
5、D：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等。,肺淋巴管肌瘤 病,结节病,PAP,PAP,PAP,PAP肺泡蛋白沉积症,肺泡癌,弥漫性泛细支气管炎,IPF,IIP,特发性间质性肺炎,特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 中病因不明的一个亚群。 美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会共识声明中列出的7种间质性肺炎 IPF是最常见的特发性间质性肺炎， 且预后差于其他大部分间质性肺病。,特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病,ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类
6、,病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定,不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关,可能是IIP,HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型的临床表现,临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型,具有诊断另一种DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD,怀疑其他 ,TBLB或 BALF ？,如果无诊断意义,TBLB, BALF或其它相关检查,外科肺活检,不能明确诊断的IIP,HRCT,UIP,NSIP,OP,DAD,DIP,RB,LIP,IIP的诊断思路,第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能找到原因的DPLD；如果属于原因不明的DPLD，又必须先排除那些虽然原
7、因不明，但属于特殊的独立疾病的DPLD 第三步：然后在IIP的范围内，再划分UIP或nonUIP；nonUIP还需进一步分型，才能得到最后诊断。,IPF的定义,IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部，病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织学改变。 UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊断UIP的重要特征，也是与其他IPF 相区别组成的的关键鉴别点。,IPF概述,IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为
8、35P10 万人，占所有ILD 的65%左右。 IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。,病理机制,IPF临床表现,多发生于中年以上人群，发病年龄为5070 岁，男女比例为2 1 。 常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。 体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部最为明显，25 %50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。,IPF的辅助检查,实验室检查：常规实验室检查对疑及UIPIPF病人的诊断无帮助，但
9、可除外其他原因所致的弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶(sACE)、10 %20 %的患者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。,UIPIPF肺功能,UIPIPF典型的肺功能改变为限制性通气障碍。 弥散功能受损，一氧化氮弥散量(DLco)下降，且多早于肺容积的减少。肺容积缩小。 静息时动脉血气可能正常或有低氧血症(继发于通气灌流比例失调)、呼吸性碱中毒等，可在用力后出现或加重，因此，运动时的气体交换是监测临床过程的敏感参数 。,IPF的辅助检查,肺功能主要显示限制性通气功能障碍及弥散障碍。 BALF：嗜中性细胞增多嗜酸性细胞
10、增多。 胸部x线影像：所有UIPIPF病人出现症状时均有胸片的异常。其特征性表现为两肺底部的、周边的、胸膜下的网状阴影。这种阴影常为双侧的、不对称的、常伴肺容积的减少。融合阴影、胸膜和淋巴结受累较少见。但胸片正常并不能排除肺活检有微小异常的UIP病人。高分辨力CT(HRCT)可以显示胸片正常的大部分病例。,IPF的辅助检查,HRCT的诊断价值,特征性表现为分布于两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴影，是UIP诊断的主要依据之一。在受累严重的区域，常有牵引性支气管扩张和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。毛玻璃影有限。 有经验的医生通过HRCT诊断UIP的正确性约为90，还有约13的UIP仅靠
11、HRCT则可能被漏诊。HRCT的主要作用是将典型的UIP与nonUIP区分开来。,UIP 的病理学标准,明显纤维化 / 结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变 肺实质呈现斑片状纤维化 出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊断的特征,IIP诊断标准,仅IPF有临床诊断标准其余IIP均需要依靠病理,有肺活检资料的UIPIPF诊断依据：,组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。需要说明的是：第
12、一，在UIPIPF早期，肺功能和肺部影像上可能正常或仅有轻微损害；第二，吸烟者可能同时存在COPD，因此，其肺功能和胸部影像学变化可能不典型。,缺乏肺活检资料的UIPIPF诊断依据,NSIP非特异性间质性肺炎,NSIP在1994年由Katzenstein和Fiorelli提出，指不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素等治疗反应佳。 NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型，病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为CD8+淋巴细胞增多为主 。,NSIP影像学,NSIP影像学,NSIP影像学,NSIP病理组织学所见,不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、COP
13、、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞 诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评估病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP,COP隐源性机化性肺炎,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，称为隐源性机化性肺(COP)。COP可与一些基础疾病相关联，如感染、结缔组织病、误吸、移植排异和毒性气体吸人等，但多数原因不明。 在病理上，COP的特征是细支气管以下的气道内炎症渗出物机化后形成肉芽组织。COP对皮质激素反应很好。,AIP弥漫性肺泡损伤、急性间质性肺炎,早在50多年前，Ham
14、man和Rich描述了4例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他们的病程在424周。这种急性起病，病情凶险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP有着明显的差异。 HammanRich病在现在的分类中被称为AIP,AIP临床表现,平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 数日后进行性劳力性呼吸困难 肺实变征及广泛湿罗音 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 多数病人符合ARDS诊断，病死率50%，12月内死亡,AIP影像学表现,AIP影像学表现,AIP影像学表现,AIP的病理组织学改变,病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫性，轻重不一；急性期渗出为
15、主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺,RBILD/DIP,Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其他环境因素在DIPRBILD 的发病机制中有一定作用。DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。
16、,RB-ILD的影像学所见（呼吸性细支气管炎）,中央及外周支气管增粗及磨玻璃影，除以 上表现可见小叶中心性小结节(呼吸细支气管 慢性炎症及巨噬细胞堵塞)，小叶中心性肺气 肿。,RB-ILD 影像学,RB-ILD的病理组织学改变,片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支管粘膜下和细支旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，型上皮及细支立方上皮增生，小叶中心性肺气肿。,DIP影像学所见（脱屑性间质性肺炎）,全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，线网状影59%，蜂窝状影1/3。,DIP 影像学,DIP的病理组织学改变,远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有淋巴细胞、浆细胞等浸润，肺泡衬立方上皮；与RB-ILD的区别无细支中心性改变。,淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病，尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生恶性变。,
