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1、风 湿 热,风湿性疾病概述,1 自身免疫性反应是由于不同原因（包括物理、化学和生物学因子）诱导的宿主异常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。若此种自身免疫反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。,风湿性疾病概述,2 风湿性疾病（rheumatic diseases）是一组病因不明的自身免疫疾病，因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织疾病。虽然其病因不明，但一般认为几乎所有风湿性疾病的发病机制均有其共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。,风湿性疾病概述,3 除经典的风湿性疾病（如风湿热、系
2、统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等）外，许多以往病因不明的血管炎性综合症，如过敏性紫癜和川崎病等，现已明确为自身免疫性疾病，并纳入风湿性疾病的范畴。另一些病因不明的疾病，现也确认其发病机制为自身反应所致，如肾小球肾炎、I型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力、格林-巴利综合征、克罗恩病和原发性血小板减少性紫癜等，未归人自身免疫性疾病中，仍分类于各系统性疾病里。,风湿性疾病概述,4 虽然风湿热发病率近年已明显下降，但仍是儿童时期最常见的风湿性疾病之一。川崎病、过敏性紫癜和幼年类风湿性关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。,风湿性疾病概述,5 儿童风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童
3、风湿性疾病的全身症状较成人明显，如全身性起病型幼年类风淡性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急，预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同，川崎病和过敏性紫癜很少复发。,概述,风湿热（rheumatic fever）是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。 心脏炎是最严重的表现 。 本病3岁以下少见，好发年龄为615岁 。 一年四季均可发病，以冬春多见 。 无性别差异。,病因和发病机制,1 病因： 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%3%因该菌引起的咽峡炎患儿于14周后发生风湿热。 影响本病发生的因素有 ： 链球菌
4、在咽峡部存在时间愈长，发病的机会愈大；特殊的致风湿热A溶血性链球菌球，如M血清型（甲组148型）和黏液样菌株； 患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。,2. 发病机制,（1）分子模拟； A组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。这些交叉抗原包括：1）荚膜由透明质酸组成，与人体关节、滑膜有共同抗原。 2）细胞壁外层蛋白质中M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡萄胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。3）细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗
5、原。,2. 发病机制,（2）自身免疫反应：人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应包括： 1）免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体可形成循环免疫复合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜。激活补体成分产生炎性病变。 2）细胞免疫反应异常：周围血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增强，患儿T淋巴细胞具有对心肌细胞的细胞毒作用；患者外周血对链球菌抗原诱导的白细胞移动抑制试验增强，淋巴细胞母细胞化和增殖反应降低，自然杀伤细胞功能增加；患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。（3）遗传背景 ：有人发现HLA-B35、HLA、DR2、HLA、DR4和淋巴细胞表面标记D8/17+等与发
6、病有关，但还应进一步进行多中心研究才能证实该病是否为多基因遗传病和相应的相关基因。（4）毒素：A组链球菌还可产生多种外毒素和酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用，但并未得到确认。,病理,1. 急性渗出期 累部位如心肌、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。 2. 增生期 主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体（Aschoff小体），小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）。风湿细胞呈圆形或椭圆形，含有丰富的嗜碱性胞浆，胞核有明显的核仁。此外，风湿小体还可分布于肌肉
7、及结缔组织，好发部位为关节处皮下组织和腱鞘，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。本期持续约34个月。 3. 硬化期 风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和癜痕形成。心瓣膜边缘可有嗜伊红性疣状物，瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。此期约持续23个月。此外，大脑皮质、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。,临床表现,急性风湿热发生前15周有链球菌咽峡炎病史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。 1. 一般表现急性起病者发热在3840间，无一定热型，12周后转为
8、低热。隐藏起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。,临床表现,2. 心脏炎 约40%50%的风湿热患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心脏、心内膜和心包膜者，称为全心炎。 （1）心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。X线检查心脏扩大，心脏搏动减弱；
9、心电图示P-R间期延长，伴有T波低平和ST段异常，或有心律失常。（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，造成关闭不全。二尖瓣关闭不全表现为心尖部23/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音。急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。 （3）心包炎：积液量很少时，临床上难以发现，可有心前区疼痛，有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝大等心包
10、填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形；心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变；超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。,临床表现,3. 关节炎 约占急性湿热总数的50%60%，典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留畸形，但此起彼伏，可延续34周。,临床表现,4. 舞蹈病 占风湿热患儿的3%10%，也称Sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸耳缩颈、语言障碍、书写困难、细微动
11、作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症状出现后数周至数月出现；如风湿热其他症状较轻，舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程13个月，个别病例在12年内反复发作。少数患儿遗留不同程度神经精神后遗症，如性格改变、偏头痛、细微运动不协调等。,临床表现,5. 皮肤症状（1）环形红斑：较少见，环形开半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白，出现在躯干和四肢近端，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。 （2）皮下小结：见于5%的风湿患儿，常伴有严重心脏炎，呈坚强无痛结节，与皮肤不粘连，直径0.11cm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，成枕部、前额头
12、皮以及胸、腰脊突的突出部位，约经24周消失。,风湿热患儿 多发性游走性关节炎 右腕、踝关节肿痛。与左侧正常腕、踝对照,左侧风湿热患儿，小关节受累，指关节肿痛不能伸直，与右侧正常对照,风湿性心脏炎心电图窦性心率，二度I型房室传导阻滞，室性逸搏，室性融合波,风湿性心脏炎心电图 窦性心动过速，心率136次/分，I。AVB,(1) 1周后 心率74次/分，但有I。AVB。(2) 12天后 正常ECG,风湿性心脏炎二尖瓣关闭不全及狭窄 窦性心动过速，二尖瓣型P波， ST-T改变，I。AVB,舞蹈病 皱眉、瞬眼、张口、伸指、蹬腿,舞蹈病 侧头、张口,皮下小结 左肘皮下小结，圆形，与皮肤无粘连。,皮下小结掌
13、指关节部位皮下小结,环形红斑 背部环形红斑、环形或半环形、边缘淡红色或稍隆起、环内皮肤颜色正常,类风湿病 两手各指关节红、肿、痛，呈梭形，不能伸直。,类风湿病 膝、踝关节肿胀变形及强直， 活动受限制，大腿肌肉萎缩，脊柱后弯。,风湿小体,辅助检查,1. 链球菌感染证据 咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌，链球菌感染一周后血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴度开始上升，两个月后逐渐下降。80%风湿热患儿ASO升高，同时测定抗脱氧核糖核酸酶B（Anti-Dnase B）、抗链球菌激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH）则阳性率可提高到95%。2. 风湿热活动指标 白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C-
14、反应蛋白阳性、2球蛋白和黏蛋白增高,诊断和鉴别诊断,1. Jones诊断标准 有赖于临床表现和实验室检查的综合分析。1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分：主要指标；次要指标；链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断（表9-9）。,表现9-9 风湿热的诊断标准,注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不能再作为次要表现。在有链球菌感染证据的前提下，存在以下3项之一者亦应考虑风湿热：除排其他原因的舞蹈病；无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；以往已确诊为风湿热，或有发热和关节痛，或急性期反应
15、物质增高，提示风湿热复发。 确诊风湿热后，应尽可能明确发病类型，特别应了解是否存在心脏损害。以往有风湿热病史者，应明确是否有风湿热活动。,2. 鉴别诊断,（1）与风湿性关节炎的鉴别：1）幼年类风湿性关节炎：多于3岁以下起病，常侵犯指趾小关节，关节炎无游走性特点。反复发作后遗留关节畸形，X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。2）急性化脓性关节炎：为全身脓毒血症的局部表现，中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌。 3）急性白血病：除发热、骨关节疼痛外，有盆血、出血倾向、肝、脾及淋巴结大。周围血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可予鉴别。 4）非特异性肢痛：又名“生
16、长痛”，多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿。,2. 鉴别诊断,（2）与风湿性心脏炎的鉴别诊断：1）感染性心内膜炎：先天性心脏病或风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时，易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆，盆血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状有助诊断，血培养可获阳性结果，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。 2）病毒性心肌炎：近年单纯风湿性心肌炎病例日渐增多，与病毒性心肌炎难以区别。一般而言，病毒性心肌炎杂音不明显，较少发生心内膜炎，较多出现过早搏动等心率失常，实验室检查可发病毒感染证据。,治疗,1. 休息 卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后23个月内逐渐增加活动量。 2. 清除链球菌感染 应用青毒素80万单位肌注，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。,
