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1、非痫性发作性疾病,概述,非痫性发作性疾病是一类与癫痫有类似临床表现而并非痫性发作的一组疾病.小儿时期的有偏头痛,TS,摒气发作 ,擦腿动作、癔病性等.,一.小儿偏头痛(Migraine childhood),偏头痛在儿童较常见(5%),1/3的患儿在5岁以前首次发病,临床表现为:反复发作性头痛,呈搏动性,压迫能有所缓解,部分有家族史。可伴腹痛,呕吐。,病因及发病机理,尚不清楚:1.血管源学说.2.神经源学说.目前认为偏头痛的发生部分是由于内源性吗啡通路障碍,特别是-内啡呔紊乱,导致了疼痛觉输入调节障碍，易于发生反复的血管性头疼。紧张、疲劳、情绪波动常为诱因。,分类,偏头痛可分为:典型偏头痛,普
2、通型偏头痛,复杂型偏头痛(眼肌麻痹型偏头痛、偏瘫型偏头痛、基底动脉型偏头痛)。偏头痛等位症(变异型偏头痛)。,典型偏头痛,在成人偏头痛中仅见于10%,特点为：1）一般在青春期发病,疼痛前有典型的先兆症状,主要为视觉先兆(94%) 闪光幻觉;其次为躯体感觉先兆(40%),单侧(80%);运动障碍先兆(18%);语言困难先兆(20%)；2）头疼开始表现为一侧眶上,眶后或额颞部的钝痛,然后呈博动性.常伴有面色苍白、恶心、呕吐,这时病人疲倦不堪,有明显的畏光症状；3）多有家族史。,普通型偏头痛,是最常见的类型,在小儿发作性头痛中最常见。其特点为：1）没有明显的先兆症状,可有一些非特异的前驱症状发生在头
3、疼前数小时或数天，包括精神障碍、胃肠道症状及体液平衡改变；2）头痛本身往往较典型为长,可持续数天，且头痛可以是双侧性的；3）也常有家族史。,复杂性偏头痛,1.眼肌麻痹型偏头痛 2.偏瘫型偏头痛 3.基底动脉型偏头痛,眼肌麻痹型偏头痛,此型少见，第一次发作多在12岁前,有的见于婴幼儿。头痛发作时仅表现为哭闹不安、呕吐、拍头、抓发、面色苍白、精神萎靡等。伴眼睑下垂最常见,重者眼神经支配的眼肌及瞳孔括约肌全部麻痹。当有家族史较易诊断。推测可能与偏头痛侧血管炎症压迫相邻的动眼神经所致，但必须排除动脉瘤、血管畸形、脑出血压迫动眼神经之可能。,偏瘫型偏头痛,头痛时或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪，可伴瘫肢麻
4、木。偏瘫一般较轻,持续时间较短,数小时或1-2日,重者数日,甚至有达一月者。但能完全恢复。发作间期无神经体征。通常有家族史。 Joutel A 1993报道家族性偏瘫型偏头痛为AD,q19。,基底动脉型偏头痛,少见,但小儿较成人多见,女孩发病率较高。有明显的起源于双侧枕叶或脑干的先兆症状，如视觉异常、复视、失明、眩晕、耳鸣、听力障碍、构音障碍,甚至发生晕厥,也可有梦样状态。症状多在数分钟至数十分钟内消失,然后出现枕区搏动性头痛.,偏头痛等位症(migraine equivalent),定义：周期性发作,与偏头痛发作有相似的间期及相同的诱发因素,应用治疗偏头痛的药物治疗有效.1).儿童良性发作性
5、眩晕：反复发作的眩晕,历时短暂,也可伴有眼震或平衡障碍；发作间期一切正常；有偏头痛家族史。此型较常见,部分患儿随年龄增加以后转为偏头痛发作。,2).腹型偏头痛:少见,表现为发作性腹痛,伴恶心、呕吐、面色苍白、或疲乏无力。没有头痛或头痛不显，发作时间较长,发作间期正常。注意：与伴有腹痛的癫痫发作在临床上较难以区别。后者比腹痛型偏头痛发病率低,腹痛时间短,有癫痫家族史, EEG可见痫波发放。呕吐型偏头痛:个别患儿只有周期性呕吐(cyclic vomiting),不伴腹痛,亦无头痛。有时周期性呕吐在儿童常与腹型偏头痛,腹型癫痫同时存在。,诊断,1976年 Pesky 提出以下诊断标准可供参考:1.反
6、复发作性头痛,间歇期完全正常,排除其他器质性疾病。2.具备以下6条中之3条：(1)头痛发作时伴有恶心,呕吐,腹痛;(2).波动性或跳动性头痛;(3)偏侧头痛;(4).短期休息或睡眠后缓解;(5).视觉性,感觉性或运动性先兆;(6).有肯定的家族史。,预防和治疗,1.发作时的治疗: 轻症服用镇痛剂加安定剂。对头痛发作轻，经TCD证实为血管痉挛者需选血管扩张药；发作较重，经TCD证实为血管扩张者选血管收缩药。 2.预防发作(1).苯塞啶0.5-1.5mg/d/成人(2).心得安0.5-1mg/kg/(10mg)(3).尼莫地平20-40mg tid/成人(4).西比林2.5-5mg/ 小儿,二.多
7、发性抽动（Tourettes Syndrome,TS),TS是一种儿童慢性神经精神障碍的疾病,病因尚不明白，与以下因素有关：1.社会心理因素；2.DA能系统代谢障碍；3.器质性因素.：50-60%的TS患儿EEG非特异性 异常,影象学检查发现部分患儿有轻度异常；4.遗传因素(AR或多基因q18 及x染色体)：近年研究提示可能是遗传因素、神经生理、生化代谢以及环境因素在发育过程中相互作用的结果。,亦认为是基底节和边缘系统的特殊部位发育异常可能是TS的原因，这些脑区的发育是在性激素的控制下，并间接受兴奋性氨基酸神经递质的影响。,临床特点,1.患病率为0.1-1%多见于4-12岁发病.男多与女； 2
8、.主要表现为不自主的反复快速多组肌肉抽动.数次-数百次/日,意识始终清楚； 3.严重时发出奇怪的声音,一般表现为清嗓、吸鼻、哼声、犬叫声,甚此出现秽语； 4.部分伴行为障碍,最常见伴ADD、 强迫动作、强迫思维、冲动、攻击行为、自伤行为、学习困难及情绪障碍等。,治疗,1.多巴胺受体阻滞剂:氟哌啶醇 0.25-0.5mg/d(1.5-6mg)哌咪清 0.5mg/d(0.5-6mg)泰必利 50-100mg/次舒必利 50-100mg/次2.受体阻滞剂 ： 可乐定 0.05mg/d(0.0375-0.075mg),三.摒气发作 ( Breath-holding spell),是指患儿因发脾气或需求
9、未能得到满足而剧烈哭闹时突然出现呼吸暂停现象。 多发生在6m-3y，表现为:哭后突然摒气、口唇发绀、四肢强直,严重者伴短暂的意识障碍甚至抽搐。哭出声音或呼吸恢复后青紫消失,神志转清。注意与癫痫鉴别。,摒气发作 癫痫 1.先哭后青紫然后抽搐 先抽搐后青紫2.发作时可出现角弓反张 无 3.发作后神志转清 嗜睡4.EEG 正常 EEG 多异常,四.婴幼儿擦腿动作 ( Masturbation),婴幼儿有时摩擦自己的外生殖器,或两腿强直内收,交互移擦,引起面红、凝视、出汗等现象。有的骑于椅角上反复摩擦，重者形成顽固习惯。多在入睡前或刚醒时发生,持续数分钟然后有疲倦感或入睡。,擦腿动作 癫痫1.常见婴幼
10、儿 任何年龄2.发作时面发红 发青3.改变体位可停止发作 不能4. EEG 正常 EEG异常,五.发作性睡病,多见于学龄期儿童,突然停止原有的活动,睡眠发作,入睡数分钟至数小时不等,醒后照常活动。可伴有：1.伴猝倒：阵发性突然肌张力降低或丧失,不能完成自主动作,往往在情绪激动时突然跌倒。个别以猝倒发病。注意与失张力发作鉴别。,猝倒症 失张力发作 1.有诱因如大哭 无2. 发作时意识清楚 有短暂的意识丧失 3. 无 可连续发作4.发作期EEG 正常 EEG痫性放电,2.伴睡眠幻觉：1）发生于睡眠开始称睡前幻觉(刚入睡时有视觉或听幻觉,多为恐怖性)；2）发生于觉醒期称半醒幻觉。注意与癫痫的精神症状
11、鉴别。,睡眠幻觉 精神症状性发作 1.有发作性入睡表现 无2.无 有不同程度意识障碍 3.发作期EEG 正常 EEG 有痫性放电,治疗,兴奋剂 ：利他林,右旋苯丙胺5-60 mg/d抗抑郁药：丙眯嗪25-200mg/d,六.晕厥,是暂时性脑血灌注不足和缺血引起的一过性意识障碍。发作前可有不安、苍白、出汗、视物模糊,继而意识丧失；偶尔有肢体强直或抽动，持续数分钟很快恢复。多见于青春期,常发生于站立时、体位性低血压、剧痛、劳累等情况。发作期脑电图正常或有非特异性改变。注意与癫痫鉴别.,晕厥 癫痫1.有前驱症状 常无2.数秒-1分 数分钟3.面色苍白,可变青,多汗 灰色,青紫4.双目上翻 侧向(水平)偏斜5.肌张力低下10-20秒增高 增高6.尿失禁少见 常见7.阵挛性抽搐罕见 在阵挛期必有8.发作后无精神障碍 常有,较长9.发作中EEG非特异性(N) EEG痫性放电,七.癔病性发作 (Pseudoseizures),多见于年长儿,常与精神因素有关,表现为发作性昏厥和四肢抽动,但意识常保存,抽搐杂乱无章,瞳孔对光反射正常,面色正常。注意与癫痫鉴别，尤其癫痫伴癔病发作的鉴别。,癔病发作 癫痫1.有精神因素 无2.意识清楚 意识障碍3.无自伤现象 常有4.瞳孔不散大 瞳孔常散大5.发作时EEG常正常 EEG有痫性放电,
