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1、癫痫发作及脑电图,癫痫的流行病学,发病率： 20-50/100000/年 患病率： 4-10/1000中国六省市流行病学调查（1983年） 发病率： 35/100000/年 患病率： 4.4/1000WHO（2000年，包括中国五省） 患病率： 7.0/1000,癫 痫 发 作 Epilepsy Seizure,中枢神经系统大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电 因过度放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现非常多样,发作的形式,一般的身体感觉或特殊的感觉 麻木感、针刺感或触电感 视觉、听觉、嗅觉、味觉、平衡觉或自主神经系统的异常功能 一般的躯体运动或特殊躯体运动
2、 大脑高级功能障碍（包括记忆、情感、语言等方面） 单纯以意识障碍或合并意识障碍的异常行为表现出来（病人对外来刺激没有回应，但仍维持身体姿势，并不跌倒，与完全的意识丧失不同） 大发作最为人熟知，俗称“羊癫疯“,癫痫发作的分类,目前最常用的是1981年国际抗癫痫联盟所提议的分类，这是依据当时所了解的病理生理学所做的临床分类。癫痫发作主要分为两大类：部分性（局灶性）发作全面性（全身性）发作,1、部分性发作-简单、复杂、继发全身发作。2、全身性发作-失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。3、不能分类的发作。大多数病人经正规药物治疗后可长期控制发作,癫痫发作分类,部分性发作,指癫痫发作最
3、初的临床症状与脑电图变化显示,引起发作的神经元只局限于一侧大脑半球的一部分。依据是否合并有意识障碍分为两类： 简单部分性发作（simple partial seizure，SPS）没有意识障碍，整个发作过程病人完全清醒，也能仔细描述发作的经过，即病人所述的预感或先兆(aura) 复杂部分性发作（complex partial seizure，CPS)合并意识障碍。可以以意识障碍为第一临床征象，或由SPS开始，接着出现意识障碍而成为CPS，并且可能合并有行为异常（自动症，automatism)。发作结束后意识逐渐恢复,简单部分性发作,依据所累及的大脑的部位不同分为四大类 运动症状 躯体感觉或特殊
4、感觉症状（单纯幻觉，如针刺感、闪光、耳嗡嗡声） 自主神经症状 精神症状,运动症状,无进行性的局部运动：多见于口角、眼睑、手指或面部 进行性的局部运动（Jacksonian) 转向（version）：头眼或整个身体转向放电对侧 姿势：上肢的上抬、屈曲或伸直动作 发音（vocalisation)或语言终止（speech arrest）,躯体或特殊感觉症状,身体感觉：针刺、麻木或触电感 视觉性：闪光、局部视觉缺失、盲点或复 杂的图像等 听觉性 ：简单的音响或短暂的听力丧失甚至高度综合性的听觉如音乐 嗅觉性：往往为难闻或不愉快的气味 味觉性：简单的酸、甜、苦、辣或复杂的味觉如 金属味等 眩晕性：空间坠
5、落感、飘动感、水平或垂直方向上的移动感,自主神经症状,上腹部不适感 面色苍白或潮红 出汗 起鸡皮疙瘩 瞳孔放大,精神症状,很少单独发生，常见于复杂部分性发作 语言障碍（dysphasic) 记忆错觉（dysmnesic)：似曾相识感、陌生感等 认知障碍：梦样状态或失真感等 情感障碍：恐慌、害怕或其它情绪症状 错觉：如视物变大（macropsy)或变小等 结构性幻觉：如音乐、景象等,SPS的发作期EEG,局限的爆发性的快活动、慢活动或爆发性的棘波、尖波 发作中这种放电有时可以扩散到其它脑区,复杂部分性发作,核心症状意识障碍 以SPS的任何一种发作开始，逐渐出现意识障碍，即SPSCPS 开始就出现
6、意识障碍 常常合并异常行为自动症(automatism)自动症是是指病人在意识障碍时，出现不适当或无目的反复无意义的动作，如咀嚼、吞咽、无目的的走动、跑步、玩弄衣物、反复发声或说话等。此时询问病人无法得到迅速准确的回答，如阻碍病人甚至会有反抗动作，但罕有攻击行为 发作结束后，意识状态逐渐清醒，常常不能回忆刚发生的事情，即癫痫发作后的恍惚(postictal confusion) 发作期EEG为爆发性的快活动、慢活动或爆发性的棘波、尖波，偶见爆发性的电静息,继发全面强直阵挛发作,部分性发作可能迅速演进为继发全面强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure)或俗称
7、大发作(grand mal)，有3种演进形式： 简单部分性发作演进为大发作(SPSGTC) 复杂部分性发作演进为大发作(CPSGTC) 简单部分性发作演进为复杂部分性发作，再演进为 大发作(SPSCPSGTC) 发作期EEG：爆发性的棘波、尖波节律并波幅逐渐增高，有时形成爆发性快波节律，但癫痫样放电常常被大量的动作伪差所覆盖,全面性发作,发作最初的临床和脑电图变化就同时播及两侧大脑半球，大部分都合并有意识丧失或障碍，且意识障碍都是初始症状，若有运动症状则为双侧性。有6种不同的发作表现 非抽搐性发作：失神发作 失张力发作 抽搐性发作：肌阵挛发作 阵挛发作 强直发作和强直阵挛发作,失神发作,突然终
8、止原来的动作，呆滞，对外界无反应 持续数秒至30秒，随即又突然完全恢复清醒 可能合并轻微抽动性成份、失张力成份、强直成份，轻微自动症或自主神经症状 典型失神发作的EEG表现为每秒3次的棘慢综合波节律 不典型失神发作可能有更显著的肌张力变化，症状的开始或终止并不非常突然，其EEG表现为每秒22.5次的棘慢波综合节律,肌阵挛发作 (myoclonic seizure),两侧或单侧肢体近端，甚至全身的突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个） 严重时病人手中的东西会摔落，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态 发作期的EEG表现为每秒33.5的多棘慢波综合,阵 挛 发 作 (clonic seizu
9、re),多发生于幼儿 全身抽搐发作偶尔没有强直成份，只有肢体反复的阵挛性抽动 发作期EEG表现为节律性的棘慢波综合,强 直 发 作 (tonic seizure),大部分发生于睡眠时 全身强直伸张并意识丧失，常常同时突然尖叫，如发生在清醒时则病人会摔倒 发作期EEG表现为爆发性的快波或棘波节律，也有时为波幅的爆发性抑制,强直阵挛发作 (tonic-clonic seizure),突然的意识丧失并全身抽搐 典型的抽搐形式开始的强直期，全身呈僵硬状态，持续2040秒，接着变成间断抽搐的阵挛期，一般持续3050秒。可以合并舌咬伤或尿失禁。发作结束后病人昏睡，醒来后可能有头痛、全身酸痛、疲惫无力等 发
10、作期的EEG表现为爆发性的棘波、尖波节律，波幅逐渐增高，常常混有大量的肌电动作伪差,失张力发作 (atonic seizure),头部或全身瞬间失去张力而突然跌倒，全身松软 可以合并有短暂的意识丧失 发作期EEG表现为各种类型的爆发性活动，也可被大量的动作伪差所掩,强直发作、阵挛发作、全身强直阵挛发作及失张力发作因发作时严重的抽搐或跌倒动作而使记录到的脑电图很难识别，给临床诊断带来困难，但抽搐或跌倒发作前瞬间的脑电图有时能提供可靠的线索，发作停止后的脑电图也有帮助。总之，如何减少伪差而获得满意的发作期脑电图记录是一个重要的研究课题,无法归类的癫痫发作,此外尚有一些癫痫发作的表现至今未能正确归类
11、。无法归类的原因： 临床资料不足或不完全 有些发作并不符合目前的分类而难以归类，包括一些新生儿发作如节律性眼动、咀嚼和游泳性动作等,癫痫发作的诊断,对于癫痫发作的诊断需要明确几个问题 病人的主诉是否为癫痫发作 是哪种癫痫发作 是否有一种以上的癫痫发作类型,诊 断 依 据,仔细和正确的病史 应注意避免见证人因惊慌而观察不细所造成的描述不足，或只强调可能与事实不尽相同的自己的主观看法所造成的误导 脑电图检查有助于诊断但仍有近一半的病人在首次检查时并没有预期的异常发 现 必要时可以让病人住院接受长时间录像脑电图检查，以帮助确诊。,鉴别诊断 癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别,晕厥 过度换气 低血糖 一
12、过性脑缺血 不随意运动 心因性发作 发作性睡病(narcolepsy),猝倒症(cataplexy) 偏头痛 心因性神游(psychogenic) 冲动(impulsive) 小儿的屏气(breath holding) 各种类型的睡眠障碍,癫痫及癫痫综合征的国际分类,特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全面性 部分性症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全面性 部分性隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全面性 部分性,特发性癫痫,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精
13、神运动发育及智力正常 神经影像学检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。,症状性癫痫,年龄相关性不如特发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影像学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗,隐源性癫痫,可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常,诊断中需要注意的问题,注意询问发作是如何开始、意识状态的变化
14、、发作期的伴随症状、持续的时间、病人在发作前及发作后的感受以及是否有伤害等 若所获得的资料无法确定是否为癫痫发作，可暂时不服药，但须让病人和家属了解观察下次发作情况的重要性以及观察的内容 通过多种诱发试验或特殊电极来提高脑电图检查的阳性率如过度换气诱发失神发作；闪光刺激诱发光敏感发作；睡眠诱发癫痫波；蝶骨电极有助于记录颞叶放电等 若一次脑电图未能记录到癫痫波，一般须反复检查,全面性癫痫综合征,依据脑电图特征以及发作表现，发作起源于双侧大脑半球 按照病因的不同可以划分为特发性、症状性和隐源性（可能为症状性）全面性癫痫 3CPS是一个具有重要意义的脑电图诊断依据，低于3CPS的发放频率提示L-G综
15、合征，3CPS发放频率提示失神，而高于3CPS发放频率的则提示肌阵挛、仅有全面性强直阵挛发作的特发性全面性癫痫等,癫痫是一组大脑神经元异常放电导致的中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病 脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位 EEG能提示癫痫发作和癫痫综合征的分类以及癫痫源的定位，还有助于判断治疗反应，作为减药停药的参考 癫痫包括40余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征都有着相对特异的脑电图表现,儿童失神癫痫：发作期脑电图：可见双侧性高波幅3次/秒的高波幅棘慢波综合，呈现长程爆发出现，起始的律接近4次/秒。逐渐变慢，结束时低于3次/秒，并且双侧前部区域波幅最高。,肌阵挛失神癫痫：发作图：可见双侧
16、性暴发性高波幅棘波节律，很快转为高波幅3次/秒的多棘慢波综合，持续时间共2-3秒。,青少年肌阵挛癫痫：背景活动正常，可见双侧性高波幅多棘波、多棘慢波综合。,进行性肌阵挛癫痫：全图弥漫性快波和慢波节律，波形杂乱不整，可见单发的棘波、棘慢波综合以及多棘波和多棘慢波,仅有全面性强直阵挛发作的特发性全面性癫痫：左图为清醒 EEG见背景活动正常，阵发性出现双侧性高波幅慢波，不规则棘慢波综合，短程爆发出现，约4CPS。右图为睡眠EEG见双侧性高波幅慢波、尖慢波活动，中短程爆发出现。,WEST综合症清醒描记，可见全图弥漫性出现中高波幅的不同步、不对称的慢波、尖波以及偶有尖慢波综合，提示高幅失律。,West综合征（续前图）：睡眠EEG描记，可见双侧性阵发出现高波幅不规则棘慢波综合，呈现爆发抑制。,
