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1、儿童癫痫的诊断及治疗,癫痫与名人,小说家-杜斯妥耶夫斯基 莫柏桑音乐家-海顿 影 艺-李小龙 科学家-诺贝尔 皇 帝-凯撒大帝、拿破仑 军事家-拿破仑 政治家-亚历山大 哲学家-苏格拉底、柏拉图 宗教家-释迦牟尼、穆罕默德 画 家-梵高 革命家-洪秀全 不歧视，不偏见,癫痫的定义,癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）,癫
2、痫的定义,新的癫痫定义具有三个要素：至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学认知心理及社会等方面的障碍,不同的年龄组常见病因,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,全面性发作,强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure)（发作） 失神发作（absence seizure）
3、（发作） 强直发作(tonic seizure)（发作） 阵挛发作(clonic seizure)（发作） 肌阵挛发作（myoclonic seizure）（发作） 痉挛发作（spasms）（发作） 失张力发作（atonic seizure）（发作）,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作(seconda
4、rily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),简单部分性发作,运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,运动性发作,仅为局灶性运动发作（发作） 杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作（发作） 姿势性发作（发作10）（发作11） 发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作,简单部分性发作,运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,感觉性发作,躯体感觉性发作视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,自主神经性发作,症状复杂多样：口角流涎、上腹部
5、不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状,简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作自主神经性发作 精神性发作,精神性发作,发作性情感障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉发作性结构性幻觉,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalize
6、d tonic-clonic seizure, SGTC),复杂部分性发作,仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症 简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质,部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作
7、的范畴 （发作16） 鉴别： 有无先兆 抽搐的表现 楞神 自动症EEG,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,特殊的发作形式或者类型,跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型（发作17） 反射性发作（reflex seizure
8、）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式（发作18）,癫痫综合征的定义,具有独特的临床特征、病因及预后。 临床上在明确为癫痫及其发作类型后，应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料，尽可能作出癫痫综合征类型的诊断。 其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义。,癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）早发性
9、肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征（Ohtahara综合征）,癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）两者均为特发性类型。前者有家族史，AD，而后者缺乏明显的遗传因素。均为出生后数天内发病，前者出生后2-3天为发病高峰，后者的起病高峰为4-6天。临床表现相似，多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好，多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷。EEG发作间歇
10、期大多正常，部分病例有全面性异常或者局灶性异常。,癫痫综合征,早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy） 非常少见。 病因是多因素，最常见的为严重的遗传性代谢障碍。 多发病于出生后第1天或者数天内，表现为难治性频繁的肌阵挛发作， EEG表现为爆发抑制波形。 病情严重，精神运动发育迟滞，预后不良。,癫痫综合征,大田原综合征（Ohtahara综合征） 罕见。出生数天内发病。 最常见病因的为大脑的严重发育不良。 临床表现为强直性痉挛。 EEG也表现为爆发抑制的波形，但爆发电活动的时间更长。 预后差，患儿的存活时间可能比早发性肌阵挛脑病更短。,大田原综合征,左上图
11、：发作间期，暴发抑制图形,右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）,右下图：右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波弥漫性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活动特征）,癫痫综合征,良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）婴儿痉挛（West综合征）Lennox-Gastaut 综合征（LGS）肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）,癫痫综合征,良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic
12、epilepsy in infancy） 临床少见。 发病年龄多在1-2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床表现为全身肌阵挛发作。 EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好。,癫痫综合征,婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）临床罕见。可能存在遗传性因素，发病高峰在出生后5个月。 发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和非典型失神发作是常见的发作类型，随着病程的进展，出现进行性精神运动发育迟滞，对于药物的反应性差。 EEG为双侧的棘慢波发放。,癫痫综合征,婴儿痉挛（West综合征） 多在3个月-1岁发病， 大多数可以找到明确的脑损伤因素，例如围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬
13、化是常见病因。 临床以频繁的点头发作为特征，多出现在觉醒后。 EEG特征为高幅失律。 本综合征愈后差，精神运动发育迟滞，为难治性类型。,West综合征,左上图：发作间期，高度失律,右下图：痉挛发作 广泛性快节律高波幅慢波低波幅快波,癫痫综合征,Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 多发生于3-8岁儿童。 病因与West综合征类似 患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、非典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作，发作时容易猝倒。 发作间歇期EEG表现慢的棘慢波综合， 预后差，也为儿童期的难治性类型。,LGS（不典型失神发作） （广泛性2Hz左右慢棘慢波）,癫痫
14、综合征,肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures） 又称为Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆，二者的发病年龄基本相似，但是Doose综合征多有遗传因素，目前考虑为特发性病因。 临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现，强直发作和非典型失神发作少见，并且预后较LGS好。,癫痫综合征,失神癫痫(absence epilepsy) 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occip
15、ital epilepsy） 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）,癫痫综合征,失神癫痫(absence epilepsy) 儿童期最常见的癫痫类型之一。 临床以失神发作为特征，有一定的遗传倾向。发作频繁，每日可有多次发作， EEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同，可以分为儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，后者发作较前者少。 失神癫痫的预后良好，体格智能发育正常。,典型失神发作 （双侧对称同步3Hz棘慢波节律爆发）,癫痫综合征,儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epi
16、lepsy with centrotemporal spike） 是儿童期最常见的癫痫类型之一。5-10岁发病最为多见。 大多数病例仅在睡眠中发作，并且发作稀疏，为部分性运动或者感觉发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化。预后良好，青春前期有自我缓解的趋势。 EEG的特征为一侧中央颞部棘波，多为双相形态，并且在睡眠中频繁出现。,儿童良性中央颞区癫痫,左上图：发作间期，右侧Rolandic区棘慢波频发,下图：发作起始期，右侧前中颞区起源快波节律，迅速扩散,癫痫综合征,儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）： 以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转，并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年龄的不同，可以区分为早发型（early onset，Panayioltopoulos型）或者晚发性（late onset，Gastaut型）。 EEG显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电，预后相对良好，有自限性。,
