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1、血液系统疾病,哈尔滨医科大学护理学院内科护理教研室戴海滨,出血性疾病(Bleeding Disorders),特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 血友病,特发性血小板减少性紫癜,（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）,特发性血小板减少性紫癜,主要内容 概念 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗,【概念】,主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，外周血Plt减少。 人群发病率估计约为1/10000，女性:男性比例约2-4:1。临床上分为急性型和慢性型。 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。,病因与机制,1.感染 2.免
2、疫因素 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。 糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效,3.肝、脾因素肝脾破坏抗体结合的血小板脾产生抗体（IgG） 4.雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结合血小板的清除。,临床表现,1出血 2贫血 3脾轻度肿大,实验室检查,巨核细胞发育图,诊断与鉴别诊断,广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。 多次检验血小板数量减少 脾不大 骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍 泼尼松治疗有效或脾切除有效。 排除：AA，脾亢，MDS，AL，SLE，药物性免疫性Plt减少等。,治疗,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制治疗 其他 急症处理,一般治疗,注意休息Plt5-25% 轻
3、25-45% 亚临床型,实验室检查,APTT延长，凝血活酶生成不良及纠正试验 测：C及因子活性（：C）,诊断,1有家族史 2男性发病 3自幼出血倾向或外伤后出血不止 4实验室：APTT延长：C（或：C）,治疗,一、补充凝血因子因子半衰期 8-12h q12h ivett（抗血友病球蛋白，冷沉淀或鲜冻浆、鲜血）1/kg提高2%因子 半衰 24h（8-30h） qd ivett（凝血酶原复合物、鲜冻浆，鲜血）,二、DDAVP 去氨加压素 有促内皮细胞释放因子 ，用于轻型血友病 三、抗纤溶剂止血芳酸 四、局部止血：局部冰袋或绷带压迫,过敏性紫癜 allergic purpura,概念 病因 临床表现
4、 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 病程及预后,过敏性紫癜 （allergic purpura）,又称Schnlein-Henoch 综合征。 一种常见的毛细血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加。多见于青少年，男性略多于女性，春、秋季发病较多。,致病因素,感染：细菌，病毒，寄生虫等。 食物：异性蛋白 药物：抗生素类，解热镇痛药。,其他：花粉，尘埃，菌苗，疫苗接种， 虫咬，受凉，寒冷等。,细菌,病毒,寄生虫,花粉,药物,病理,广泛的毛细血管及小动脉炎症。,血管脆性及 通透性增加,血液外渗,临床表现 部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现
5、。可分为如下几种类型：,单纯型（紫癜型）：最常见 腹型（Henoch型） 关节型（Schnlein型） 肾型 混合型 其他,单纯型紫癜,主要表现为皮肤紫癜。 紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。 可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。,淤斑,融合成大泡， 中心出血性坏死,腹型（Henoch型）,除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。 其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。 在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠
6、。,关节型（Schnlein型）,除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。,肾型,最严重，发生率可达12%40%。 在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1周内发生，多在34周内恢复。 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。,混合型,两种以上临床表现。,其他,除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及中枢神经系统症状和体征。病变累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症状
7、，临床少见。,实验室检查,尿常规： 肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。 血常规、血小板功能及凝血相关检查 ：白细胞数轻度至中度增加，伴嗜酸粒细胞增多，血小板通常均正常，除BT可能延长外，各种止血、凝血试验的结果均正常。,肾功能 ： 肾型及合并肾型表现的混合型者，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮及肌酐增高，内生肌酐清除率下降等。,实验室检查,诊断与鉴别诊断,诊断要点 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,鉴别诊断 血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE） 外科急腹症等。,诊断与鉴别
8、诊断,治疗,消除致病因素 一般治疗 糖皮质激素 对症治疗 其他,消除致病因素,防治感染清除局部病灶（如扁桃体炎等）驱除肠道寄生虫。避免可能致敏的食物及药物等。,一般治疗,抗组织胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯羟嗪（克敏嗪）、特非那定（敏迪）等，亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射。改善血管通透性药物 维生素C、芦丁等，维生素C以大剂量（510g/d）静脉注射疗效较好，持续用药57日。,糖皮质激素,抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。 一般用泼尼松30mg/d，顿服或分次口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。,对症治疗,腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射； 关节痛可酌情用止痛药； 呕吐严重者可用止吐药； 伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。,其他,免疫抑制剂：如硫唑嘌呤2.5mg/(kgd)，口服，连续46个月、环孢素、环磷酰胺2.5mg/(kgd)，口服等； 抗凝疗法 中医中药,病程及预后,本病病程一般在2周左右。多数预后良好，少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征。,THANK YOU!,
