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1、出血性疾病,大连医科大学附属第一医院贾治林 2016.11.14,特发性血小板减少紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura ITP) 免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia ITP),1,了解病因和发病机制,2,3,熟悉鉴别诊断,讲授目的和要求,掌握临床表现、诊断标准、治 疗原则,一、概 念,是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病（Hemorrhagic Disease)。年发病率5-10/10万，半数儿童。多于感染后数天或数周内。70%80%的患儿可以痊愈，而余下的20%30%可能发展为慢性ITP。成人ITP以育龄妇
2、女居多，约80%的患者呈慢性过程。,感染:细菌或病毒免疫因素脾的作用女性多见，可能与雌激素有关,二、病因和发病机制,血小板破坏增多：抗血小板自身抗体 血小板生成减少：骨髓中血小板分化和成熟障碍、 血小板生成素(TPO)可促进ITP患 者巨核细胞的分化与成熟。,1951年Dr William Harrington 将ITP患者的血浆输给自己和志愿者, 出现了一过性严重plt减少。,三、临床表现,出 血,血象血小板明显减少，急性型发作期血小板常低于20109/L，慢性型常为3080109/L，血小板体积常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。止血和血液凝固试验出血时间延长，凝血机制及纤溶机制检查正常。
3、血小板生存时间90%明显缩短。血小板抗体升高,四、实验室检查,血小板寿命检测1.同位素测定法：111In，51Cr标记2.非同位素测定法：丙二醛与TXB2法3.网织血小板检测法抗核抗体等抗体检测,实验室检查,实验室检查：骨髓检查,1.巨核细胞大多增多；2.巨核细胞发育成熟障碍：巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，产板巨核细胞减少；3.红系和粒、单核系正常。,实验室检查：骨髓检查,特发性血小板减少性紫癜骨髓报告,1.皮肤粘膜及内脏广泛性出血； 2.多次检查血小板计数减少； 3.脾不大； 4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 5.糖皮质激素或脾切除治疗有效； 6.排除其他继发性血
4、小板减少症。,五、诊 断,出血,出血,过多,ITP如合并自身免疫性溶血性贫血时称Evans综合征,急慢性ITP的鉴别,再生障碍性贫血（AA) 白血病(Leukemia) 骨髓增生异常综合征（MDS） 系统性红斑狼疮（SLE） 药物性免疫性血小板减少,鉴别诊断,六、治 疗,ITP急症处理,慢性ITP的初始治疗,慢性难治性ITP的治疗,其它治疗,出血重者：卧床休息，软食，避免刷牙等。止血药：云南白药胶囊、酚磺乙胺等,一般治疗,适应症：plt20109/L；活动性出血；近期将手术或分娩者。 主要治疗：1.血小板输注2.静脉输注丙种球蛋白(IVIg) 0.4g/kg.dd或 1.0g/kg.d d3.
5、大剂量甲基强的松龙 1.0g/d3d4.血浆置换,急症处理,治疗目的:使plt升到安全水平，防止严重出血，而 不是使plt计数达到正常。治疗前应评价患者的风险/收益比。1.对于plt30109/L，无明显出血的患者一般无须治疗。2.仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时，如手术、拔牙或分娩，才需要治疗。,慢性ITP初始治疗,2,静脉输注丙种球蛋白,慢性ITP初始治疗,3,脾切除术,肾上腺糖 皮质激素 （首选）,成人ITP的首选药物，近期有效率80%。作用机制：减少血小板抗体的产生及减轻抗原抗体结合；抑制单核巨噬细胞对plt的破坏；改善毛细血管的通透性；刺激骨髓造血及plt向外周血释放。醋酸泼尼
6、松：1mgkgd，plt正常渐减量，以510mg/d维持36个月。减量过程中易复发，仅1/3的患者可长期缓解。停药后仅10%20%的患者长期缓解无需治疗。如果足量泼尼松应用4周无效应考虑其他方法。地塞米松：40mg/d4d，若6个月内plt降至30109/L以下，则重复 1次，然后泼尼松15mg/d维持，并逐渐减量（最近欧美的指南已将大剂量地塞米松治疗列入ITP的一线治疗）。,肾上腺糖皮质激素,适应症：起效快，多用于临床出血症状较重、plt数目较低的重症ITP患者或者脾切除术前。 机制: 封闭巨噬细胞Fc受体，plt破坏减少；抑制抗体产生。 剂量：0.4g/(kgd)5d 或1.0g/(kgd
7、)1d 有效率：7592% 57天起效，但不持久，一般不超过4周,极少数病例表现为持续反应。,静脉输注丙球,脾切除术,适应证：正规糖皮质激素治疗无效，病情迁延36个月； 泼尼松30mg/d维持者；有糖皮质激素使用禁忌 证；51Cr扫描脾区放射指数增高；禁忌证：年龄2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术； 有效率：70%90%；,慢性难治性ITP定义,标准剂量糖皮质激素治疗无效,PLT 30109/L,无引起PLT减少的其它原因,ITP病程 6个月,难 治 性 ITP,占ITP的11% 35%,环孢素A(CsA) 用量46mgkgd3月，有效率65%左右。环磷酰胺和硫唑嘌呤 30%的慢性ITP有效
8、，一般50150 mg/d，起效慢，常于治疗后12月起效，停药后易复发，与糖皮质激素有协同效应。,免疫抑制剂(二线治疗）,骁悉(MMF) 抑制、淋巴细胞增殖，抑制抗体生成剂量1.5g/d，36月长春新碱 常与其他药物合用，很少单用。一般12mg/d，每周1次。完全缓解率25%50%，维持时间短。,免疫抑制剂,作用机制: 免疫调节，影响Fc受体或Th/Ts数量和 比例 常用剂量: 0.2g，tid, po起效慢，多在3个月后plt升高,需逐步减量，若6个月内停药大多数患者很快复发，若维持治疗达 1年以上，部分患者可在停药后持续缓解。与泼尼松有协同作用，合用可减少泼尼松用量，尤其适用于需较大量泼尼
9、松维持治疗的患者。副作用主要为肝功损害，月经减少，偶有多毛，停药后可恢复。,达那唑,美罗华 一种针对B淋巴细胞CD20抗原的单抗，能特异性结合并溶解CD20+B淋巴细胞，阻止自身抗体的产生，近来有用于治疗难治性ITP 。 用法：375mg/m2,1/w4次 有效率50%左右 该药价格昂贵 ,临床应用较少,远期疗效需进一步观察。,抗CD20单抗,重组人血小板生成素 (rhTPO) 是刺激巨核细胞系生长、分化、成熟的一种细胞因子。2w。白介素-11（IL-11),促血小板生长因子,清除幽门螺杆菌(HP)、 氨磷汀、 脾区放疗等。,其它治疗,皮肤粘膜出血及内脏出血,首选激素治疗,脾切除,小结,骨髓象
10、示巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。,过敏性紫癜 （allergic purpura AP）,大连医科大学附属第一医院血液科,一、概 述,是一类常见的血管变态反应性疾病； 发病具有季节性特征，春、秋、冬季均可发病，夏季少见； 多发于学龄前和学龄期儿童，男孩发病率高于女孩； 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿；,二、病因及发病机制,病因不清：,1）感染：细菌、病毒、寄生虫等。2）食物：牛奶、蛋、鱼虾等。3）药物：抗生素类、磺胺类、解热镇痛、噻嗪等。4）其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等,易感者,致病因素,发病机理,免疫因素介导的全身血管炎症,IgA介导
11、的 系统性血管炎,三、临床表现,多数患者发病前1-3周有乏力、发热、全身不适及上呼吸道感染史。随后出现皮肤紫癜。也可早期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状。,1.单纯型：为最常见类型，几乎所有的患者均出现皮肤紫癜。多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。,临床分型,2.腹型（Henoch型）半数以上患者出现反复的阵发性腹痛，位于脐周、下腹部,可伴呕吐，但呕血少见，部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。,3.关节型（Schnlein型）约15%-20%患者出
12、现关节肿胀疼痛，膝、踝大关节最常受累, 少数累及肘、腕、指等关节；关节腔常有积液，关节症状消失较快；不留后遗症；,4.肾型：病情最重。症状轻重不一，可反复发作轻者仅出现镜下血尿，轻微蛋白尿。重者出现大量蛋白尿，病程呈肾病综合征和慢性肾炎过程，出现水肿、少尿、高血压等偶为急性肾功能衰竭约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,5.混合型皮肤紫癜合并有上述两种以上临床表现 6.其他中枢神经系统受累，视神经萎缩，虹膜炎，视网膜出血等。,四、实验室检查,血常规大多正常。 出凝血检查出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患者毛细血管脆性试验阳性。 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 便潜血可为阳性,发病前1-3
13、周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴腹痛、关节痛和血尿。 血小板计数、功能、凝血相关检查正常。 排除其他原因所致的血管炎和紫癜。,五、诊 断,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 系统性红斑狼疮 风湿性关节炎 肾小球肾炎 外科急腹症,六、治疗,消除致病因素 积极寻找和去除诱因是治疗该病的最佳途径 治疗感染，驱虫，避免可疑食物、药物、注意保暖 室内卫生，多饮水,促进毒性物质的排出。 可以行过敏原筛查实验寻找过敏物质,一般治疗 抗组胺药物和钙剂：氯雷他定、扑尔敏等 改善血管脆性：大量维生素C（5-10g/d)静点，曲克芦
14、丁等,分型治疗,1.紫癜型：应用抗组胺药及钙剂治疗，一般无需用激素。 2.腹型：单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护剂、解痉药效不佳，需配合激素治疗，可予泼尼松1-2mg/kg/d，持续1-2周，逐渐减量，总疗程2-3周。对于缓解胃肠道绞痛、出血症状有较好效果。 3.关节型：单用解热镇痛药物效果不佳，可试用激素治疗，对于缓解关节症状有明确疗效。 4.肾型：肾脏的受损程度是决定治疗及预后的关键。,免疫抑制剂,适用于肾型患者 环磷酰胺冲击 硫唑嘌呤 环孢霉素A 来氟米特及霉酚酸酯,抗凝与抗血小板聚集 适用于肾型患者 低分子肝素皮下注射 华法林 尿激酶 复方丹参,过敏性紫癜的日常防护 去除可能的过敏原。 注意休息，避免劳累。 注意保暖，防止感冒。 避免情绪波动，防止昆虫叮咬。 避免服用可能引起过敏的药物。 控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。 注意饮食，禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。,七、预 后 预后一般良好，大多数呈自限性，约4周左右，1/3的患者可能复发； 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾衰竭； 40-50%的HSP患者出现肾炎，肾脏的病理变化是预后关键因素，轻度的肾脏病理变化多可恢复，相反，由紫癜性肾炎引发肾病综合征者预后不佳。,
