喻青肾病综合征课件

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1、1,肾病综合征,河南中医学院一附院肾内科喻青,N S,N S,2,【诊断标准】, 尿蛋白大于3.5g/d 血浆白蛋白低于30g/l 水肿 血脂升高,诊断所必需,N S,“三高一低”,3,【病因及分类】,N S,4,病毒 (HBV、 HIV) 细菌（链球菌感染后肾炎） 蠕虫 (血吸虫、丝虫病） 原虫 (疟疾),实体瘤（胃、肺、乳腺、肾） 血液肿瘤（多发性骨髓瘤）,SLE、过敏性紫癜,糖尿病,非甾体抗炎药 、造影剂,蜜蜂刺伤、蛇毒、白喉,儿 童,青 少 年,中老年,N S,肾病综合征,5,6,7,-7-,滤过膜及其通透性,总面积大：1.5m2 通透性高 机械屏障（有孔道） 窗孔50-100nm 网

2、孔4-8nm 裂孔膜之孔（4-14nm）电屏障：糖蛋白,N S,8,【病理生理】,大量蛋白尿,免疫等损伤 损伤 原尿蛋白滤出（白蛋白） 近曲小管回吸收量,N S,分子屏障-允许特定蛋白(分子量2-4万）通过 电荷屏障-负电荷,大量蛋白尿,高灌注、高滤过 （高BP/高PRO饮食/大量输注血浆PRO),9,血浆蛋白变化大量白蛋白尿肾小管分解增加,肝代偿性白蛋白合成,低白蛋白血症,水肿使饮食减退蛋白质摄入不足吸收不良或丢失,不足,免疫球蛋白（IgG）,补体成分,抗凝及纤溶因子,金属结合蛋白,N S,10,水 肿,低白蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,水肿,高脂血症,肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱,高脂

3、血症,N S,11,原发性NS病理类型 及其临床特征,12,脏层上皮细胞,基底膜,内皮细胞,系膜细胞,13,14,微小病变型肾病,光镜-小球正常，近曲小管上皮cell 脂态变性 免疫病理 - 阴性 电镜 - 广泛小球 脏层上皮细胞足突融合,N S,好发于儿童或65岁老年人典型肾综 ,不发生肉眼血尿无持续高Bp及肾功能减退自愈倾向多，糖皮质激素敏感 复发高，可转变局灶节段肾小球化,15,PAS染色以突出基底膜 肾小球血管袢薄而清晰,微小病变,16,系膜增生性肾小球肾炎,光镜 - 系膜cell和基质弥漫增生（轻中重）,免疫病理 IgA肾病 ：IgA沉积为主非IgA肾 ：IgG /或IgM 沉积常伴

4、C3于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积,电镜 - 系膜区电子致密物,N S,17,系膜增生性肾小球肾炎,PAS染色以突出基底膜 肾小球血管袢薄而清晰,18,男 女，青少年 . 急性/隐匿起病原发NS；急性肾炎综合征；慢性肾炎非IgA肾病 ： NS （50%） ，血尿（70%）IgA 肾 病 ： NS（15%），几乎均有血尿 随增生由轻至重，肾功能不全及高Bp发生率逐渐增加。治疗随增生程度而异,系膜增生性肾小球肾炎,19,系膜毛细血管性肾小球肾炎膜增,免疫病理 - IgG和C3颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积,电镜- 系膜区和内皮下见电子致密物沉积,N S,光镜 - “双轨征”,20,21

5、,男女 ，青壮年急性肾炎综合征（上感后） NS无症状性血尿和蛋白尿（少）血尿（100%） 肾功能损害、高血压及贫血出现早血C3（ 50%70%）持续降低预后差,系膜毛细血管性肾小炎肾炎膜增,22,膜性肾病,光镜- 肾小球弥漫性病变,早期: 基底膜上皮侧嗜复红小颗粒 （Masson）,晚期：钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚,免疫病理- IgG和C3细颗粒状沉积小球毛细血管壁,电镜 - 早期基底膜上皮侧有排列 整齐电子致密物，伴有广泛足突融合,N S,23,肾小球毛细血管基底膜增厚,PAS染色以突出基底膜 肾小球血管袢薄而清晰,基底膜上皮侧有排列 整齐电子致密物,24,男女，中老年。起病隐匿N

6、S（80%），镜下血尿 （30%） ，无肉眼血尿常伴高凝状态 , 血栓、栓塞（肾静脉血栓高）自发缓解 （20%-35% ），疗效与分期有关 肾功能损害（510年后）,膜性肾病,25,光镜 - 局灶、节段分布，受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。,局灶性节段性肾小球硬化,免疫病理 - IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积,电 镜 - 肾小球上皮细胞足突广泛融合,26,青少年，男性，多隐匿起病，部分微小病变肾病转变来NS：血尿(75%) ，肉眼血尿(20%) 。高Bp (50%)，肾功减退(30%) 部分近曲小管功能障碍 (肾性糖尿、氨基酸尿及

7、磷酸盐尿等 ）疗效：较慢 , 半数效不佳，逐渐发展至肾竭 部分临床缓解(30%-50%),N S,局灶性节段性肾小球硬化,27,【并发症】,一感染,原因 - 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及糖皮质激素治疗,部位- 呼吸道、泌尿道、皮肤,后果- 复发和疗效不佳,N S,28,部位 - 肾静脉血栓，肺血管血栓、栓塞、下肢静脉、下腔静脉冠状血管血栓和脑血管血栓,后果 - 影响NS疗效和预后。,二血栓、栓塞并发症,原因 - 血液浓缩（有效血容量减少）高脂血症使血粘度增加 抗凝和纤溶系统失衡 NS时血小板功能亢进 利尿药和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。 肾内局部凝血、抗凝和纤溶系统失衡,29,临床表现

8、- 微小病变型多，多无诱因，少尿或无尿，扩容利尿无效,肾脏病理 - 肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管正常、或部分细胞变性、坏死肾小管腔内有大量蛋白管型,原因- 肾间质高度水肿压迫肾小管管型堵塞肾小管 小管腔压高压 肾小球滤过率骤然减少 小管上皮细胞损伤、坏死,N S,三 急性肾衰竭,30,低蛋白血症 免疫球蛋白减少 金属结合蛋白丢失 内分泌素结合蛋白不足药物结合蛋白减少高脂血症使血液粘稠度,营养不良、小儿生长发育迟缓 免疫力低下、易致感染 微量元素（Fe/Cu/Ze）缺乏 内分泌紊乱 药代动力学（使血浆游离药物浓度增加、排泄加速） 血栓、栓塞，心血管系统并发症 肾小球硬化和肾小管-间

9、质病变肾病变的慢性进展,四 蛋白质及脂肪代谢紊乱,N S,31,【诊断】,除外继发和遗传性疾病,N S,确诊NS,三高一低 一高一低,确认病因,诊断步骤,确定病理类型,判定有无并发症,肾穿,32,一 过敏性紫癜肾炎,青少年典型皮肤紫癜关节痛、腹痛及黑便 皮疹14周出现血尿和（或）蛋白尿,【鉴别诊断】,33,二 系统性红斑狼疮,青少年和中年女性 多系统受损 发热，皮疹（颊部蝶形红斑 ，丘疹）浆膜炎，关节疼狼疮肺炎，狼疮脑等免疫学检查 - 多种自身抗体,N S,34,三 HBV相关性肾炎,儿童及青少年 蛋白尿或NS膜性肾病，其次系膜毛细血管性肾炎国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性患肾小球

10、肾炎，除外狼疮肾炎等继发肾炎肾活检切片中找到HBV抗原,N S,35,四 糖尿病肾病,中老年病程10年糖尿病者尿微量白蛋白（早期） 大量蛋白尿 NS糖尿病病史特征性眼底改变（微血管瘤；出血并有硬性渗出；棉絮状软性渗出；新生血管形成，玻璃体出血；机化物增生；继发性视网膜脱离，失明）必要时肾脏穿刺明确诊断,N S,36,五 肾淀粉样变性,中老年，是全身多器官受累的一部分,原发性淀粉样变性 - 主要累及心、肾、消化道（包括舌）皮肤和神经,继发性淀粉样变性 - 常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS,肾淀粉样变性常需肾活检确诊,N S,37,

11、六 骨髓瘤性肾病,中老年，男性多见,骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性骨髓象浆细胞异常增生（占有核细胞15%以上）.,多发性骨髓瘤累及肾小球时可NS,N S,38,某女，年龄25岁，体重50kg。主诉：全身水肿2周现病史：2周前感冒后出现水肿，初眼睑水肿为主，症状轻，未介意，2天前，水肿加重波及全身，尿重泡沫多。体格检查T 36.5。C P 80次/分 R19次/分 BP 120/80mmHg 全身皮肤粘膜无出血点，皮疹及蜘蛛痣 。眼睑水肿，耳鼻口无异常 颈部心肺腹无异常，双下肢指凹性水肿。,病例分析,39,实验室检查 血 象： 正常 尿常规： 蛋白3+ 镜检 红细

12、胞3-5/Hp 尿本周蛋白：阴 尿蛋白定量：24h尿蛋白4.5克 肾 功 能：正常 肝 功 能：总蛋白60g/l，白蛋白28g/l ， 球蛋白20g/l 血 脂： 胆固醇10mmol/l 甘油三酯 1.9 mmol/l 血 糖： 3.5mmol/l 输血全套： 阴性 抗ENA抗体：阴性 肾 穿： 轻度系膜增生性肾小球肾炎 肾 彩 超： 肾弥漫性回声改变，肾动脉，静脉未见异常。,40,诊断,24h尿蛋白 4.5克 白蛋白28g/l 水肿 血脂升高,原发肾病综合症 （轻系膜增生性肾小球肾炎）,轻系膜增生性肾小球肾炎,NS,尿本周蛋白：阴,输血全套： 阴性 抗ENA抗体：阴性,血糖：3.5mmol/

13、l,原发NS,脂质代谢异常,41,【治疗】,一、一般治疗,卧床休息、好转后活动优质蛋白饮食 ：0.8-1.0g(kgd)（富含必需氨基酸动物蛋白水肿低盐3g/d热量充分:不少于126147kJ（30-35kcal/d.Kg少食含饱和脂肪酸（动物油脂）多吃多聚不饱和脂肪酸 （如植物油、鱼油）多吃可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）,N S,42,二、对症治疗,（一）利尿消肿 不宜过快、过猛,1、噻嗪类利尿药作用 - 作用髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，抑制钠和氯重吸收，增加钾排泄而利尿。方法 - 氢氯噻嗪25mg，tid po。副作用 - 长期服用应防止低钾、低钠。,2、潴钾利尿药 作用 - 作用远曲

14、小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适于低钾血症者。与噻嗪类利尿药合用 .,N S,43,方法 - 氨苯蝶啶50mg，tid po；或醛固酮拮抗剂螺内酯20mg， tid po,副作用 - 防高钾血症， 肾衰慎用。,3、袢利尿药 作用 - 利用髓袢升支，对钠、氯和钾重吸收有强力抑制作用。,方法 - 呋塞米（速尿，20120mg/d ）布美他尼（丁尿胺，15mg/d，po/ivgtt ）在渗透性利尿药应用后随即给药效果更好。,副作用 防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒,N S,44,4、渗透性利尿药 作用-提高血浆胶体渗透压经肾小球滤过 小管内液高渗状态 水、钠重吸收,方法 - 低右旋或706代血浆

15、，250500ml ivgtt qod后加用袢利尿药增强利尿效果,副作用 - 少尿（尿量400ml/d）慎用，因易与肾小管分泌Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，高渗作用致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，致急性肾衰。,N S,45,5、提高血浆胶体渗透压 作用 - 血浆或血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 利尿,方法 - 血浆或血浆白蛋白 + 呋塞米120mg+GS ,ivgtt,副作用 - 因输入蛋白于2448h内尿中排出，可致肾小球高滤过及肾小管高代谢使肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能。适应证 - 严重低白蛋白血症、高度浮肿而少尿NS者必需利尿下可考虑，避免过频过多。心脏病慎用。,N S,46,意义- 大量蛋白尿 小球高滤过 小管-间质损伤 小球硬化,方法 ACEI ：贝那普利(1020mg，qd)- ARB : 氯 沙 坦 (50100mg，qd),机制 扩张出球动脉入球动脉 降低肾小球内压 降低滤过膜通透性,