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1、济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科 王辉,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,概述 1691年Ruysch首次报道。 1888年Hirschsprung报告两例，注意到继发扩张和肥厚的结肠。 1920年Dalla Valle开始注意到肠壁神经丛中神经节细胞的发育情况。 1948年Swenson方确立了远端无节细胞段的学说，本病的发病机理逐步明确，并命名为先天性巨大结肠症。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,新生儿期特点： 结肠继发的代偿性肥厚尚不明显 诊断造成困难。 分为短段、长段、全结
2、肠、全肠无神经节细胞症等。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,发病率：约1/20005000占各种胃肠道先天畸形疾病中之第二位。 性别差异明显。男：女为3-4:1。 发病率与家族有一定关系。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,病因 先天性肠壁神经节细胞缺如是一种先天性发育停顿。 胚胎第六周开始，神经脊中的神经母细胞沿着从头端到尾端的方向，逐步移行到肠壁，形成Auerbach肌间神经丛中的神经节细胞。再由肌间的神经母细胞移行到粘膜下层的Meissner神经丛，形成粘膜下层的神经节细胞。全过程在胚胎十二周内完成。在此阶段，各种因素都有可能造成
3、神经发育停顿或神经节细胞变性。远端无神经节细胞的肠段呈痉挛、狭窄状，形成功能性肠梗阻。 1、神经节细胞迁移障碍 2、微环境影响 3、病毒或细菌感染、缺血等因素,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,病理解剖,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,按照无神经节细胞肠段延伸的范围，可分为五型： 短段型8%。 普通段型75%。 长段型20%。 全结肠型2%。 全肠无神经节细胞症，较少见。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,临床表现 1胎粪排出延迟：约90%病例出生时无胎粪排出或仅排出极少量，23天后始排出少量胎粪，部分病例甚
4、至延迟到10天以上尚无胎类排出，因而出现肠梗阻症状。当胎粪排出后，症状多能暂时缓解，但数日后便秘症状又重复出现。仅少数病例初生时排便基本正常，数日后才出现便秘现象。2腹胀；约80%病例表现为全腹膨胀，部分病例可呈极度膨胀 腹部皮肤发亮，可见肠型。腹胀程度随便秘轻重而不同。3呕吐：约60%病例有呕吐。呕吐的量及严重程度与便秘、腹胀的轻重呈正比。临床所见病变肠段愈短，腹胀、呕吐等症状愈明显。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,(二)肛门检查：肛门指诊可探到直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部的空虚感(图1226)。新生儿直肠平均长度为5.2厘米。因此，对无神经节细胞段末超过乙状
5、结肠下段的普通段型患儿，食指可以达到移行区，并感到有缩窄环。另外，指诊亦可激发排便反射，当手指退出时，有大量粪便和气体随手指排出，压力颇大，排便可呈喷射状。对痉挛肠段较长的患婴，可用肛管检查。肛管顶端进入扩张肠段后，同样可有大量稀便和气体由肛管溢出。排便后症状缓解，但经数日或数周的“缓解期”后，症状又随便秘逐渐加重。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,(三)合并症： 1小肠结肠炎：3050% 2肠穿孔,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,诊断 (一)临床表现 (二)X线检查 包括
6、直立位腹部平片和钡剂灌肠检查。 1直立位腹部平片，为新生儿肠梗阻之常规检查，摄片前不要洗肛，可见肠腔普遍扩张胀气，有液平面及呈弧形扩张的肠拌，多数表现骨盆段直肠内不充气。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,2钡灌肠造影检查：钡剂灌肠是目前最常用的方法，可以清楚地显示结肠各段的轮廓和功能。检查者必需了解新生儿巨结肠的病理特点以及长段、短段不同类型的特征，才能得出正确结论。灌肠时应注意，所用肛管不应太粗，插入不能过高，忌用FoIy气囊肛管，可用F8-10号导尿管。术前不做清洁灌肠，稀释钡剂必须用生理盐水。灌肠时避免因压力过高而形成人为的结肠扩张。可在侧卧位观察肛道、直肠
7、和乙状结肠的形态。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,从充钡及排钡过程可观察肛道、直肠、乙状结肠及各段结肠的形态及蠕动。痉挛段结肠壁的结肠袋形消失，变平直无蠕动，有时呈不规则的锯齿状。扩张段结肠肠腔扩大，袋形消失，蠕动减弱。移行段多呈猪尾状(Pig tail)，蠕动到此消失。24小时后再观察，多可发现结肠内仍有较多的钡剂存留。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及
8、治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,(三)直肠内压检查： 1888年Gowers发现直肠内括约肌反射。1964年Co11aglan等报告，当巨结肠患儿的直肠扩张时，内括约肌并不出现松弛现象。因此，近年来测直肠内压，已作为诊断巨结肠的方法之一。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,(四)直肠粘膜
9、组织化学检查：乙酰胆碱脂酶(Ache)染色，进行直肠粘膜组织化学检查，其诊断准确性高。 常的直肠壁内，几乎看不到胆碱脂酶活性的神经纤维。 先天性巨结肠症直肠壁内，无髓的副交感神经纤维(Ache活性的纤维)释放乙施胆碱脂酶增多，活性增强，副交成神经纤维增多并变粗。 采取标本时必须在距肛门齿状线2厘米处最合适。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,鉴别诊断 (一)胎粪填塞(Mecoium Plug)综合征 (二)假性巨结肠 (三)新生儿神经节细胞未成熟型功能性肠梗阻 (四)内分泌型巨结肠 先天性甲状腺机能低下者,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗
10、,治疗 (一)保守疗法(护理法)：适用于任何诊断不明或已确诊的患儿。手术前准备，亦应有一常规护理观察阶段。护理的目的主要是解除腹胀和便秘，包括扩肛、生理盐水清洁灌肠、服缓泻药、维持营养及水电解质平衡等。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,(二)结肠造瘘术：根据Swenson主张，国外对确诊为先天性巨结肠的新生儿，采用结肠造造瘘似已成为常规。也有不少学者提出肠造瘘术后的并发症，认为作肠造瘘效果并不理想。一般认为当巨结肠并发结肠穿孔，或并发小肠结肠炎并反复发作时，全身情况差不能作根治手术者，可考虑作结肠造瘘术。,济南市第四人民医院普通外科,婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗,(三)根治手术：自从Duhame1 1956年推广其手术方法以来，手术年龄逐渐提前，新生儿阶段采取一期根治手术者逐渐增多。 Duhamel手术 Swenson手术 经肛先天性巨结肠根治术,济南市第四人民医院普通外科,谢谢！,
