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1、先天性巨结肠,新生儿外科,先天性巨结肠是一种常见消化道畸形，发病率为1/20005000，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位，男女之比为510:1，有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。,病因,肠壁神经节细胞在胚胎发育时缺陷：可能在妊娠早期，因病毒感染或代谢紊乱、中毒等，产生运动神经原发育障碍，使远端肠道神经节细胞缺乏。 遗传因素：有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。 环境因素：包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响,临 床 表 现 生后2448小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于23日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便，营养
2、不良、消瘦、贫血。体检可见腹部膨胀，腹部皮肤菲薄，皮下静脉怒张，可见肠蠕动波，听诊可闻及亢进的肠鸣音，直肠指诊检查，大多数患儿在直肠壶腹部可有空虚的感觉，有裹手感，有大量臭气和粪便排出。,分 型,短段型 常见型 全结肠型 长段型,常 见 并 发 症,小肠结肠炎 肠梗阻 肠穿孔、腹膜炎 水电解质代谢紊乱 败血症继发感染休克甚至死亡,诊 断,临床表现 X线检查 钡剂灌肠造影 直肠内压测定 直肠活检,鉴 别 诊 断,新生儿单纯性胎粪便秘 先天性回肠闭锁 新生儿败血症 新生儿坏死性小肠结肠炎 左半小结肠综合征 甲状腺功能低下,治 疗,纠正全身营养状况 水电解质平衡 开塞露 中西药泻剂 扩肛 回流洗肠,
3、手 术 治 疗,结肠造口术回肠造口术 根治术 结肠切除、直肠后结肠拖出 术(Duhamel手术) 直肠外翻结肠拖出肛门外结 肠直肠吻合术(Swenson手术) 结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法（Soave手术）Rehbein手术 全结肠巨结肠Matin手术,护理措施,焦虑恐惧 营养失调低于机体需要量 皮肤完整性受损的危险 体液不足摄入过少 舒适的改变 有受伤的危险 口腔黏膜改变 睡眠形态紊乱 潜在并发症的可能,手术后,舒适的改变：与患儿术后带管固定，伤口疼痛有关 有受伤的危险：与术后患儿躁动、哭闹有关 体液不足摄入过少：与禁饮食有关 口腔黏膜改变：与禁饮食有关 睡眠形态紊乱：与术后伤口疼痛有关
4、潜在并发症的可能：小肠结肠炎，便秘，出血，感染，吻合口狭窄,先天性巨结肠 回流灌肠术,目的,清除其扩张段结肠内的积粪，排出气体，解除便秘，减轻腹胀，维持其排便功能，达到进食及营养吸收的目的。并为医生施行根治手术做好充分的肠道准备。,操作前准备,1.在操作前至少1h内患儿应禁饮食； 2.查看患儿家属是否已签侵袭性操作知情同意书； 3.认真阅读患儿的造影结果及与医生联系; 4.观察患儿的病情与患儿家属沟通，了解患儿的一般情况和专科情况 。,用物准备,橡胶肛管，一次性注洗器50ml，3841生理盐水(按需准备)，石蜡油、棉签、手套、便盆、中单，冬天备棉脚套1副，调好室温2530，必要时根据医师要求备
5、好药物如：甲硝唑等。 对于长段型的还可以备12号胃管。,操作方法,灌肠前,灌肠后,常见的问题及对策,1.肛管通过狭窄段困难。 2.灌液时，有阻力并且液体从肛门口喷出(肛管反折)。 3.灌液后，肛管外口无液体吸出或流出(肛管孔被粪块堵塞)。 4. 液体流出不畅。,5. 灌出液中微含血丝。 6.灌肠后腹胀改善不明显。 7.肛门口皮肤发红,注意事项,1 .在插管过程中，切勿使用暴力 2 .灌洗液选择； 3 .每人灌洗总量； 4 .灌洗液温度为3841； 5 .灌肠过程中要求； 6 .警惕肠穿孔的发生。,肠造口术后 护理,什么是肠造口?,肠造口是将一端肠管外翻,缝合于腹壁，做成一个开口，俗称“人工肛门
6、”。目的主要是将肠腔内容物输出，减轻肠梗阻，保护远端肠道吻合口的愈合，促进肠疾病的愈合，肠道减压等。,肠造口并发症,国内报道肠造并发症达16.3% -53.8 %。包括： 直接有关的并发症 肠造口出血 肠造口坏死 肠造口感染,肠造口水肿 肠造口狭窄 肠造口回缩或内陷 肠造口膨出或脱出 肠造口旁疝 肠造口内疝或肠梗阻,间接有关的合并症 瘘口周围炎（粪性皮炎、过敏性皮炎） 肠造口损伤,1.焦虑恐惧：与家长对患儿疾病预后担忧及患儿对环境陌生感有关 2.营养失调低于机体需要量：与肠道手术后营养物质吸收障碍有关 3.皮肤完整性受损的危险：与大便失禁有关 4.语言沟通障碍：与婴幼儿语言功能未发育有关,护理
7、问题,手术前,新生儿造口护理措施,正常的肠造口术后第1天或第2天会出现不同程度的造口处暗紫，而局部水肿几乎是不可避免的，可用50%硫酸镁或甘油湿敷。对初期造口黏膜水肿采用10%高渗盐水湿敷伤口连续数天。,1.肠造口水肿,2.瘘口周围炎,一种最常见的并发症，应严密观察局部皮肤红肿、压痛、糜烂、溃疡等。保持局部皮肤干燥、清洁，排便后用温开水清洗造瘘口周围皮肤，用碘伏棉球消毒皮肤，最后涂氧化锌软膏。,3.造口狭窄,多因腹壁组织切口过小或造口受粪便污染，分泌物刺激使腹壁切口发生感染，瘢痕挛缩有关。因此应定时护肛，术后1周开始。 4.皮肤黏膜分离 因缝合不当、造口周围感染、血循环不良引起。清洗伤口，去除黄色腐肉和坏死组织保持伤口清洁。,肠造口并发症的发生主要与施术者的技术和术后护理质量有关。术后仔细观察造口的颜色、形状，有无水肿，周围皮肤有无红肿、糜烂，有无狭窄、大便的形状、数量等可以预防或早期发现并及时处理并发症。,自制造口护理带,
