《子宫内膜间质肉瘤endometrumstromalsarcoma中国妇产科在线课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《子宫内膜间质肉瘤endometrumstromalsarcoma中国妇产科在线课件（35页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、子宫肉瘤 Uterine Sarcoma,廖秦平 北京大学第一医院 妇产科,子宫肉瘤的发病,子宫肉瘤最常见的组织类型（国内）,平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma (63.2%). 子宫内膜间质肉瘤Endometrum stromal sarcoma (21.7%). 恶性苗勒管混合瘤Malignent Mullerian mixed tumor (15.1%).,子宫肉瘤最常见的组织类型（国外）,恶性苗勒管混合瘤 Malignent Mullerian mixed tumor （ 50%). 平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma (30%). 子宫内膜间质肉瘤Endometrum st
2、romal sarcoma (15%).,发病年龄,多发生在40-60岁。 各种类型肉瘤的发病年龄不同， 阴道、宫颈葡萄状肉瘤多发生在幼女， 子宫平滑肌肉瘤平均发病年龄为50岁； 低度恶性子宫内膜间质肉瘤多发生于生育年龄妇女，平均年龄为34.5岁， 高度恶性子宫内膜间质肉瘤多为围绝经期妇女，平均年龄为50.8岁， 子宫苗勒管混合瘤多为绝经后女性，平均年龄为57.3岁。,子宫平滑肌肉瘤 （leiomyosarcoma of uterus）,子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存。 是最常见的子宫肉瘤 上海医科大学妇产医院报道，子宫平滑肌肉瘤占全部子宫肉瘤的74.
3、3% 北京大学第一医院、人民医院和第三医院报道为63.2%。子宫平滑肌肉瘤约占子宫平滑肌瘤的0.64%,大体表现,外观： 多数单发、体积较大、肌壁间充血、变软；切面：可有或无假包膜、典型的漩涡状结构消失、糟脆、呈鱼肉状、少数可有出血及坏死表现。,镜下特征,平滑肌细胞密度增加，排列紊乱，漩涡状结构消失； 细胞异形性明显、侵袭性边缘及凝固性坏死、核分裂像数目增 多，10MF/10HP。,子宫内膜间质肉瘤 （endometrial stromal sarcoma，ESS）,是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%，根据肿瘤的组织学表现和临床特征将其分为两类: 低度恶性子宫内膜间质肉瘤（l
4、ow grade endometrial stromal sarcoma，LG-ESS） 高度恶性子宫内膜间质肉瘤（high grade endometrial stromal sarcoma，HG-ESS）前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好，而后者恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差,低度恶性内膜间质肉瘤 （LG-ESS）,大体表现：单个或多个大的息肉状团快，突向宫腔甚至达宫颈内口；肌壁间单个肿瘤呈结节状；肌壁内可见淋巴管内肿瘤呈蚯蚓样外观。切面：肿瘤呈脑组织样外观 、微黄、质嫩。,低度恶性内膜间质肉瘤 （LG-ESS）,镜下特征：卵圆形或短梭形间质细胞有异形性、核分裂像2-5M
5、F/10HP; ER、PR阳性率较高、DNA倍体多为双倍体。,高度恶性内膜间质肉瘤 （HG-ESS）,大体表现：肿瘤在肌壁间呈弥漫性生长、常有多个结节；出血、坏死严重。镜下特征：核异型性更明显，10MF/10HP,子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（malignant mullerian mixed tumor，MMMT）,是一类含有恶性间叶成分（肉瘤）和上皮成分（癌）的肿瘤。常分为同源及异源两型。在同源时称为：癌肉瘤 (carcinosarcoma)在异源时称为：MMMT,恶性米勒管混合瘤 (MMMT),大体表现：肿瘤由内膜长出的宽广基底息肉状肿块，突向宫腔或达宫颈口、肿瘤表面有糜烂、
6、溃疡；糟脆、切面呈鱼肉状、淡粉色，有出血坏死。,恶性米勒管混合瘤 (MMMT),镜下特征： 有上皮（癌）及间叶（肉瘤）两种成分 癌：腺癌（95%）、透明细胞、浆液、粘液及鳞癌 肉瘤：同源-类LMS、 ESS、纤维肉瘤 异源：横纹肌、软骨、骨.,临床分期,UICC诊断标准：适于LMS I 期 ： 癌肿局限于宫体。 II 期 ： 癌肿已累及宫颈 III 期 ： 癌肿已超出子宫，浸犯盆腔其他脏器，但不超出盆腔。 IV 期: 癌肿已超出盆腔，并可有远处转移。 1988年FIGO诊断标准: 适于ESS 及MMMT（见子宫内膜癌手术病理分期）,Stage I sarcoma is confined to
7、the corpus uteri. This stage accounts for 50% of all presentations. IA: tumor limited to endometrium. IB: invasion to less than half of the myometrium. IC: invasion to greater than half of the myometrium. Stage II uterine sarcoma means the cancer has involved the corpus and the cervix, but has not e
8、xtended outside the uterus. IIA: endocervical glandular involvement only. IIB: cervical stromal invasion.,Stage III uterine sarcoma means extension outside of the uterus but confined to the true pelvis. IIIA: tumor invades serosa and/or adnexae and/or positive peritoneal cytology. IIIB: metastases t
9、o pelvic and/or para-aortic lymph nodes. Stage IV uterine sarcoma means involvement of the bladder or bowel mucosa or metastasis to distant sites. IVA: tumor invasion of bladder and/or bowel mucosa. IVB: distant metastases, including intra-abdominal and/or inguinal lymph nodes.,临床表现,北京大学临床资料显示（廖秦平，2
10、001），子宫平滑肌肉瘤的常见症状有 阴道不规则流血（67.2%） 阴道排液（23.9%） 腹部包块（37.3%） 下腹痛（26.4%） 压迫症状（22.4%） 其他症状 肉瘤晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状，如转移到肺，则咳嗽、咯血；如转移到脑，则出现头痛、下肢瘫痪等症状,发病因素,盆腔放疗史 10% to 25% 的肉瘤患者有既往的盆腔放疗史, 有报道，子宫肉瘤有盆腔放疗史者为8.3，从放疗到发现肉瘤间隔1.5年27年，一般1020年。 30%的异源性和13%的同源性子宫恶性苗勒管混合瘤曾进行过盆腔放疗，从放疗到诊断肿瘤平均16.4年。 表明放疗史与子宫恶性苗勒管混合瘤及子宫内膜
11、间质肉瘤的发病有关，而与平滑肌肉瘤关系不大。 分析放疗原因，多为盆腔内恶性肿瘤或功能失调性子宫出血行放射治疗后绝经者。因而认为这类患者可能本身已具有发生子宫肉瘤的潜在因素，并非放疗所致。 雌激素的长期刺激,诊 断,临床表现：出血、疼痛、生长快 盆腔检查：肿物较软、压痛 彩超检查：肿物内反射杂乱、血流丰富、RI0.40 肿瘤标记物: 暂 无,鉴别诊断 确诊主要靠病理,不规则出血分段诊刮：平滑肌肉瘤诊断率低（40%）；恶性中胚叶肉瘤（90%）；内膜间质肉瘤（70-80%）。 宫口脱出物活检：中胚叶混合瘤、内膜间质肉瘤术前诊断率高 重视肌瘤生长快、下腹隐痛、绝经后肌瘤仍生长的病史。 手术中重视剖开肌
12、瘤、仔细观察“肌瘤”的性状、质地。冰冻结果 B-us示肿瘤内部反射不均、血流信号增强,预后因素,组织类型低度恶性子宫内膜间质肉瘤预后最好其次子宫平滑肌肉瘤再其次高度恶性子宫内膜间质肉瘤子宫恶性中胚叶混合瘤最差5年生存率分别为100%、46%、25%和14%,预后-临床分期,子宫肉瘤组织类型及临床分期对生存率的影响（5年生存率 %）组织类型 例数 I期 II期 III 期 IV期LG-ESS 65 55（89%） 4（75%） 6（67%） 0（0） HG-ESS 100 90（78%） 1（0%） 7（14%） 2（0）LMS 108 91（48%） 3（67%） 5（0%） 9（0）MMMT
13、 399 245（36%） 55（22%） 69（10%） 30（6%）临床分期愈晚，预后愈差。有报道肿瘤仅限于宫体者，2年生存率为53%，超出宫体者，2年生存率仅为8.5%,影响预后因素,宫旁血管淋巴管受侵（lymphovascular invasion，LVI）文献报道，LVI是唯一的子宫肉瘤预后的独立指标，若发生LVI，则复发转移率明显上升。 核分裂像 10/10 HPFs预后差，5/10HPFs预后好，5-10/HPFs则介于二者之间 子宫肌层受侵 I期子宫恶性中胚叶混合瘤浅肌层浸润的存活率为58%，浸润达1/2肌层者，存活率为29%,治疗与预后的关系：章文华等报道37例子宫恶性中胚叶
14、混合瘤，手术加放射治疗的盆腹腔复发率为42.9，手术加化疗的盆腹腔复发率为72.7，手术加放射治疗加化疗的复发率为16.7 其他：雌孕激素受体状态 子宫肉瘤雌、孕激素受体多为阴性，但低度恶性子宫内膜间质肉瘤则多为阳性，应用孕激素类药物治疗有效，预后较好。而受体阴性者则孕激素治疗效果较差，预后不佳。,影响预后因素,手术发现易转移的相关因素 癌肉瘤 子宫峡部和宫颈部位肿瘤 淋巴血管间隙播散, 浆液性、透明细胞, 低中分化 无瘤生存的相关因素 以上各条+附件扩散、淋巴转移、肿瘤大小、腹腔洗液、子宫肌层浸润深度,治 疗 原 则,彻底手术，补充放疗或化疗及孕激素治疗。,治 疗,单纯手术治疗对仅局限于子宫
15、的病变有效 盆腔放疗的意义不明，与肿瘤类型有关 目前对晚期子宫肉瘤多采纳II期临床的化疗试验 随机对照试验认为先期化疗后再手术切除对I 和 II期患者并无显著益处 但是，另外的非随机对照试验认为手术后辅助化疗或/和放疗可以提高患者存活,子宫肉瘤的治疗选择,术前诊断的子宫肉瘤应根据组织类型而行 手术： (TAH +BSO, 选择性盆腔腹主动脉旁淋巴切除） 盆腹腔洗液 彻底的探查盆腔、腹腔、隔肌、大网膜及淋巴结 为以后的诊断治疗奠定基础 目前尚无显著前瞻性的、大样本研究证据显示辅助化疗或放疗对子宫肉瘤患者有益 但是因为肿瘤复发的危险性很大，即使是局部复发，医生们还是愿意选择辅助化疗或者放疗,I 和II期子宫肉瘤的治疗选择,手术 (TAH +BSO, 选择性盆腔腹主动脉旁淋巴切除） 手术+盆腔放疗 手术+辅助化疗,在一个非随机对照试验研究中（GOG)对 I和 II期的癌肉瘤患者接受盆腔放疗可以显著降低盆腔放疗野的复发，但并未改善存活率。 一个大样本的非随机对照研究发现手术后辅助外照射和腔内照射可以提高MMMT患者的存活和降低局部复发 也有研究表明手术后辅助化疗：应用DDP、ADM、IFO、Vp16、DTIC对患者有益处,
