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1、系统性血管炎系统性血管炎鲍春德鲍春德血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及其定义会议关于系统性血管炎的命名及其定义一、大血管的血管炎1. 巨细胞（颞
2、）动脉炎 主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于 50 岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。2. 大动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于 50 岁以下患者。二、中等大小血管的血管炎1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎） 中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。2. 川崎病 累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。三、小血管的血管炎1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静
3、脉、微小动脉、动脉） ，坏死性肾小球沿多见。2. Churg-Strauss 综合症*（变应性肉芽肿性血管炎） 累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua） 累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有 IgA 免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。5.
4、 原发性冷球蛋白血症血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。6. 皮肤白细胞破碎性血管炎 局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉） 。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。*：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联第一节第一节 大动脉炎大动脉炎大动脉炎又称高安病（Ta
5、kayasu，arteritis） ，无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。 流行病学流行病学本病多发生于年轻女性，男女比例约为 1：4，发病年龄为 545 岁，平均22 岁，30 岁以内发病约占 90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。 发病机制发病机制本病病因未明。虽有本病与各种感染有关的报
6、道，但目前尚无充分依据证实大动脉炎发病与病原体感染有直接关系。本病中发现的各种自身抗体如抗内皮细胞抗体支持本病是一自身免疫病。目前，细胞分子学研究证实大动脉炎的病理变化是细胞浸润，主要为 T 淋巴细胞，其他也包括树突状细胞、单核细胞和中性粒细胞等，这些炎症细胞首先侵入血管外膜，可能通过识别经 HLA 处理及呈递的自身抗原而诱发了自身免疫反应，分泌大量的炎症细胞因子和粘附分子，导致组织损害。 临床表现临床表现本病的临床表现主要包括系统症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织和器官缺血症状。（一）系统症状部分病人在出现组织或器官缺血症状前数周至数月有较为明显的炎症症状，如乏力、发热、纳差、体重下降、盗汗等
7、。在出现缺血症状后出现明显的系统炎症表现提示病情的急剧加重。部分病人偶皮肤、关节症状，如皮肤结节红斑、血管神经性水肿、对称性关节疼痛等。（二）局部动脉闭塞所致缺血症状大动脉炎的具体表现因受累部位不同而差异较大，临床按病变部位不同分5 种类型：1.头臂动脉型（主动脉弓综合征） 主要累及主动脉及其头臂动脉分支颈动脉或椎动脉的狭窄和闭塞可引起脑和头面部不同程度的缺血症状。表现为头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视力减退、视野缺失甚至失明。严重脑缺血者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩，脉搏减弱或出现无脉症，双臂血压（收缩压）相差大
8、于 10mmHg，单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压。少数患者出现锁骨下动脉窃血综合征，表现为患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥，并可在颈动脉或锁骨动脉下听到血管杂音。2.胸-腹动脉型 病变位于胸腹主动脉及其分支，尤其是腹主动脉和两侧髂总动脉可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛和间隙性跛行等症状，若累及肠系膜血管狭窄可出现腹痛、腹泻，肠功能紊乱，甚至肠梗阻。3.主-肾动脉型 主要累及降主动脉和肾动脉。肾动脉狭窄可引起肾血管性高血压、肾衰竭。伴高血压者可有眩晕、头痛、心悸，由于下肢缺血也可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛和间隙性跛行等症状。4.混合型（广泛型） 具有上述三种类型中的两种以上的临床表
9、现，多数患者病情较严重。此型病变广泛，病情严重，预后较差。5.肺动脉型 约一半病人有肺动脉病变，本型常与主动脉合并受累。临床可有心悸、气短、咯血。晚期可出现肺动脉高压。 实验室和辅助检查实验室和辅助检查1.实验室检查：主要提示非特异性炎症反应，如血沉增快和 C 反应蛋白升高；轻度白细胞、血小板升高，贫血；血清 球蛋白增高；少数抗核抗体或类风湿因子阳性。血沉增快和 C 反应蛋白升高是本病活动的重要指标。2.血管彩色多普勒：超声波对颈动脉、股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性，能区别血管壁的增厚或管腔内血栓。另外，血管超声波可观察到血管内膜增厚，此可帮助早期诊断血管炎。3.影像学检查：血
10、管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查，能确定受累血管的部位和狭窄的严重程度。全身血管造影可以发现早期的大动脉炎。磁共振（MRI）可以清晰地显示动脉瘤，部分肺动脉病变也可被发现，还可以了解血管壁的厚度及发现附壁血栓。 诊断诊断可依据美国风湿病学院诊断（分类）标准：符合下表中三项或三项以上者可诊断为大动脉炎。 美国风湿病学院大动脉炎诊断（分类）标准美国风湿病学院大动脉炎诊断（分类）标准条目定义发病年龄40 岁40 岁前出现和大动脉炎有过的症状或体征肢体缺血活动时一个或多个肢体尤其是上肢出现逐渐加重的无力和肌肉不适肱动脉脉搏减弱一侧或双侧肱动脉脉搏减弱血压差10mmHg上肢间收缩压相差10mmHg锁
11、骨下动脉或主动脉区杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区可听及血管杂音血管造影异常主动脉及其分支、上下肢大血管的局部或阶段性狭窄或闭塞，除外动脉硬化、动脉纤维肌肉发育不良等病因治疗治疗大动脉炎的治疗原则是：在急性炎症期给予早期和有效的治疗以抑制炎症反应，避免组织和器官的损伤；随后进入长期的维持期治疗以避免疾病的复发。同时，对于重要的器官血管受累，影响功能的患者，可给予手术治疗，包括血管成形术等。急性期或活动期可用：1.糖皮质激素 激素是治疗大动脉炎的基础药物，但应掌握好剂量。起始剂量一般为强的松 0.51mg/Kg 体重，每日一次，至患者的全身炎症反应基本缓解后逐渐减量，以每日 510mg 维持
12、 1 至 2 年以上。2.免疫抑制剂 只有半数的患者对单纯激素治疗有效，因此建议加用免疫抑制剂治疗，常用环磷酰胺，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，环孢素 A 等。环磷酰胺用法一般首选冲击治疗。维持期的治疗可用甲氨蝶呤每周一次 1015mg，或硫唑嘌呤每日 50100mg，或环孢素 A 每日每公斤体重 12mg。3.外科治疗 包括球囊扩张术，介入治疗及血管成形术等，可改善重要器官的供血，以减少功能影响。4.对症治疗 包括扩血管，降血压及预防血栓形成等。 预后预后大动脉炎在漫长的病程中形成丰富的侧枝循环，因此只要不侵犯主要内脏，预后尚好。本病患者 5 年生存率为 93%，10 年为 90%，最常见的死亡原因为
13、脑出血、肾衰竭及心力衰竭。第二节第二节 结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种以中小动脉的节段性血管全层炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。尤其好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血以及器官的梗死。 病因病因PAN 是一种系统性的坏死性血管炎，其病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚。部分病毒感染和 PAN 的发病可能有关，尤其是表面抗原阳性的 HBV感染。其他和 PAN 相关的病毒还包括人类免疫缺陷病毒（HIV） 、巨细胞病毒（CMV） 、细小病毒 B19、人类 T 细胞嗜淋巴病毒 I 型以及丙型肝炎病毒（
14、HCV） 。除病毒外，PAN 可能和细胞感染、疫苗接种、浆液性中耳炎、以及用药，尤其是安非他明有关。 病理病理PAN 是一种不均一的病变，在未受影响的血管之间存在明显的坏死和炎症区域。病变血管常见动脉瘤形成，尤其是肠系膜血管。在血管壁及其周围组织间可见纤维素样坏死，其数量和中性粒细胞的数量之间存在显著相关性。主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以及受累组织缺血和梗死。 临床表现临床表现PAN 见于各个种族的各个年龄段。其发病男性略大于女性。发病高峰为 40 60 岁。PAN 经常急性起病，表现为多系统受累，常伴有前驱症状，如发热、腹痛、
15、体重下降以及关节痛等，从数周至数月不等；也有少数患者呈暴发性起病，严重者病变迅速发展，甚至死亡。在疾病初期，病情容易反复，但症状控制后，复发相对少见。PAN 可累及全身小到中等血管，但常累及四肢、胃肠道、肝、肾脏的中等动脉以及神经滋养血管。肺以及肾小球多不受累。1. 全身症状全身症状 起病时，大多数患者具有急性全身症状，包括乏力、厌食、发热、体重下降、关节炎和关节痛。2. 神经系统神经系统 PAN 患者多有神经系统受累，包括周围神经系统和中枢神经系统。50%70%的患者有周围神经病变，表现为感觉及运动障碍。小于 10%的患者有中枢神经系统受累。另有 8%的患者可以出现精神异常，主要为严重的抑郁
16、。3. 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统 骨骼肌肉表现常见，其中肌痛约占 30%73%，关节痛约占 50%，非对称性的关节炎 20%。4. 皮肤皮肤 25%60%患者可见皮肤受累，皮肤痛性溃疡、网状青斑、缺血和坏疽是 PAN 最常见的皮肤表现。5. 胃肠道表现胃肠道表现 胃肠道受累是 PAN 最严重的表现之一，约见于 34%的患者，经常表现为腹痛，常为持续的钝痛。胃肠道受累常因肠系膜血栓形成和缺血所致，出现顽固性的腹痛、影响进食并导致体重下降。严重者还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎以及肝梗死和脾梗死。6. 泌尿生殖系统泌尿生殖系统 30%60%的患者有肾脏受累，常表现为高血压以及轻到中度的氮质血症。PAN 的急性肾动脉坏死性血管炎可导致血栓形成和肾梗死。肾血管周围的组织受损可致动脉瘤形成，可形成多发性微动脉瘤和狭窄。动脉瘤的破裂可以引起腹膜后和腹膜内大出血。继发于肾脏瘢痕挛缩的慢性肾功能衰竭可以在 PAN 治愈后的数月或数年发生。此外，睾丸受累多见，多表
