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1、一一一一丞一L一一二原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展PcY一.么一原发性肺动脉高压习PPH定义为:临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。r诊断标准:在静息状态下,平均肺动脉压25mmiHg:而垂运助状恋下五均肺助脉压330mmhHg希毛组血管谎压正常(I2-15mmHg);俊世继发病因如结缔组织病肝病、分流佩“病理特点:PPH只单独累及400一1000hm的肌型肺小动脉。t一-5流行病学资料“NIH的资料估计,在美国发病率大约为每年1一2/百万。在美国每年新诊断的PPH患者为500一1000人。“女性多于男性,大约比例为3一4;1,
2、但在儿童患者中,男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中,PPH的发病率比普通人群要高25“丨50倌素/“PPH可以累及各个年龄段的人群,包括老年人和幼儿,但在确诊时的平均年龄36岁,青年患者为多。目前没有发现人种对PPH发病的影响。国内阜外心血确诊最年轻的一例PPH患者为9岁。河河水一流行痘孝贾租习目前认为PPH是一极度恶性疾病,其自然病程较短,患者往往病情展快,如无正确治疗,很快会死于难以纠正的右心衰竭,平均生存蔓间为2N3仨且国内外均呈逐年增多的趋“PPH的初诊误诊率依高,治疗也止较混乱,主要原围是对PPH的诊断程序不清楚,不熟悉肺霹鳌高庄的分类没有掌握PPH的规范化治疗E0WHO关愤的
3、分类口1.肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致(a)胶原性血管病(bD)分流恒先夷恒心内赔形(G)门静脉高超“(d)HIV感染(e)药物/毒性物质:(1)食欲抑制剂;(2)其他(P新生儿持续肺动脉高压(g)其他0WHO关于亩旷动强灭菩庄的分类2.肺静脉或肺毛细血管病变引起的肺动脉高压2.1.肺静脉闭塞病2.2.肺毛细血管痨2.3.新生儿持续性肺动脉高压3.左心疾病相芸恺肺动脉高压8三要累从左愣或左至的心脏佚讷3.2.左心瓣膜病Z二s45mmHa,多敬病人已有右心肥厚或右心衰竭,需指出胸痧是右心缺血所致,性质同心绩痧,其机制为右心肥厚引起冠脉供血不足,这也是PPH病人右心衰竭重要机制。雷诺现象发生率约109%4,如出现则提示预后不佳。有的病人出现声音嘶哑,系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致,此征3墨熹麻叫们虹也罡PRH疯驯主诉之广y是肺毛细血管前微血等瘦破袱所致。应警佩小量消伐道东昊觉完的出血是晚期PPH病人财血的重要原因,定监测大便潜血。古多应详细记录病人有无各积皮疹、红斑、光过敏、口腓潍疡、关节痛等病史,是排除胶厚性血管疾病的重要依据。
