《骨嗜酸性肉芽肿影像诊断课件_2》由会员分享，可在线阅读，更多相关《骨嗜酸性肉芽肿影像诊断课件_2（43页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、骨嗜酸性肉芽肿影像诊断,（Eosinophilic granuloma of bome, EGB） 神经骨骼组,-2-,概述,1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症 Letter-siwe（勒雪氏病） Han-schuller-christan病（黄色瘤病） 嗜酸性肉芽肿 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生,-3-,国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准,初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细
2、胞浸润 明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性 肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性,-4-,I 级,LANGERHANS 细胞,II 级,非 LANGERHANS 单个核细胞,原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL),继发性：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症 (IAHS / VAHS),III 级,与组织细胞相关的恶性疾病,急性单核细胞白血病树突状组织细胞肉瘤单核细胞相关性组织细胞肉瘤恶组,组织细胞疾病及分类,LCH单点嗜酸细胞肉芽肿 （骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schu
3、ller-Christian 病)进行性LCH(Letterer-Siwe 病),-5-,病理与临床,Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期,-6-,病理与临床,本病好发于儿童及青年 多为单骨受累，约占50%75% 单骨病灶中发生率: 颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点,
4、-7-,病变特点,多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓 多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏 多样性：累及不同部位病变特点不一,-8-,影像学表现,颅骨最多见 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨 病变破坏外板后可形成软组织肿块呈“套袖征” 若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征,-9-,纽扣征,男，15岁,-10-,斜面征,女，12岁,-11-,套袖征,-12-,男，50岁,-13-,地图样骨质破坏&浮牙征,-14-,影像学表现,长骨 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长，边缘清
5、楚 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”,-15-,长骨病变,-16-,骨多发性嗜酸性肉芽肿,-17-,嗜酸性肉芽肿,男 10岁左腿部疼痛半年无发热WBC 12000个/L,-18-,CT平扫,-19-,小钻孔样骨质破坏,-20-,CT增强扫描,-21-,T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 骨髓水肿 呈低信号而难于分辨薄层软组织肿块,-22-,影像学表现,脊柱 可单个或多个受侵，扁平椎 椎旁有局限性软组织肿胀 修复期，椎体密度增高，
6、少数可恢复至正常椎体大小和形态,-23-,颈椎侧位片,-24-,腰椎正侧位片+MR,-25-,男 8岁 颈痛一个月余,-26-,-27-,-28-,MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位,-29-,-30-,鉴别诊断,尤文肉瘤急、慢性骨髓炎骨结核骨囊肿骨转移瘤等。,-31-,尤文肉瘤 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大,-32-,骨嗜酸性肉芽肿 骨结核骨破坏伴脓肿形成泥沙样死骨70%患者伴有肺结核MRI或CT增强扫描可鉴定,-33-,相关疾病,韩-薛-柯氏病（黄色瘤病）1.发病年龄：多见于24岁，5岁后减少。起
7、病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。2.骨质缺损、突眼、尿崩三联征3.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。 勒-雪氏病（Letterer-Siwe disease, LS ）1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。3.皮疹 4.肝脾和淋巴结肿大5.呼吸道症状6.其他,-34-,韩-薛-柯氏病，男，14岁,-35-,骨盆片及胸片,-36-,治疗后复查,治疗一个月后,治疗半年后,-37-,治疗后复查,-38-,韩-薛-柯氏病,-39-,勒-雪氏病,-40-,勒-雪氏病,-41-,勒-雪氏病,-42-,小结对诊断具有参考意义的征象,穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 影像检查征象与临床表现不一致征,谢谢！,
