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1、大“郾篷郦豌仁-概念*烟雾病(Moyamoya)是以双侧颈内动脉未端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疲病。烟雾病的病因至今尚未闸明;其诊断需要排除动水粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘪、氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。*点雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。异常血管网在脑血管造影图像上雾“,被称之为“烟雾状血管“。这种颅底形似“烟此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病口(烟霸状血算是扰张的穿通动脉,起
2、着侧枝循环的代偿作大脑口动脉和大脑前动脉的近瑞累及椎基底动脉系统该病可合。病变可累及少数亦可动脉瘤及*烧雾病在韩国发病、日本等洲东部在性别、人种、地域等差别较大。本烟雾病的年患病率与发病率分外1.8:1),献该病在东他地方发病率约为日家高发,既往文献j命道日为3.16/100,000及0.35/100,000,女性患者较男性患者多(约庞有两个发病高峰,分别洗5岁及40屹。九本的1/3左右,而欧美的发病率大约为日本的1/10左右。*流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性,约占全部点雾病患者的15?6,宾培“癸荻秤病较1冕李棣余恩意霾熹墓暨萝表现为缺血性症状】又可萍学4锦绣腾雄益水5n育邹
3、蝶干怠量规脏该张膛难娄播助刹沥3莲附分子初起雾力化剽爬领烈叉振绍取敬余娲椅口团亿之丿李临床表现*儿童及成人点雾病患者临床表现各有特点。儿童患者以缺血症状为E要临床表现,包括短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)、可逆性神经功能障碍(reversibleischemicneurologicdeficit,RINDs)及脑梗(cerebralinfarction)。成体征与儿童串者类似，人患者的缺血疳状和但成人患者常以出疳状为主,具体症状因出血部位而异心烟雾病串者通常可出现颈内动脉供血区(尤其是额叶)缺血。表现为局灶神经功能缺损:构音苦隼、失语、偏瘫、晕厥、视觉
4、症状、智力受损、认知障得、易激惹或焦虑等,这部分患者常易被误诊为精神分裂症、披郁症、多动疳等精神疾病。心儿童串者的缺血发作的个特征是可由颅压增高诱发,如患儿在紧张、嬴H凰圈扩劲楠闹或吹奔乐器时诱发。正常儿童炙压谚蒙时阁电畔上产干的愫洛波稠堪高征颇传弼解后消失,但烟雾病儿童患者这种高慢波反复出现,且患儿TIA发作时亦可在脑电图上检测到这种反复出现的慢波,它比早期的波更慢、更不规则,通常在10分钟内恢复正常。这是烟雾病患儿脑电图的特异性表现,称之为“慢波重聚现象2,可见于80%左右的儿童点雾病患者,而成人患者很少见咤慢波重聚现象在有效的外科血管重建手术治疗后会完全消失。eSxcSxseSxieSs
5、xSSxiceSxcSxiSsxcSx*近半数成年患者可出现颅内出血,而且患者还面临着反复出血的威胁。文献报道烟雾病患者再出血率高达28.396-33“烟雾病患者发生颅内出血主要有两个原因:、扩张的、脆弱的点雾状血管破裂出血:通常出血发生于基底节区、口脑及脑室旅区城,目常常各干脑室内出血应余2、基底动位芽基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉交界处动脉瘤破裂所致。3、另外一种导致烟雾病患者发生颅内出血的少见原因是脑表面的扩张的动脉侧枝破裂所致。三、其他神经系统症状*头痛是较为常见的临床症状,尤其是儿童悦者,主要表现为颜部头痧或偏头痧样头痫。约升数患者在术后头痧消失,但有半数患者在间接脑血管重建手术后的12个月内或更长时间内仍有头痛步诉。*瘾痛及出现州随意运助击是焦震疥患巷的圭娆倩床表现,不随意运动主要见于儿童患者。“、无症状性点雾病耗怡“正邹妙猛-焦要“井便吕刻吆根粕“憎常友关狄意础“水佐民姬嘉彬娜“柏仪区|R&k东邹磁扑志,.娉述骚8姬尽城丞媒炜招丁眠仁。因于刃关骏要域一靥
