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1、嗜铬细胞瘤,Pheochromocytoma,起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。,概念,男女 年龄：2040多见 发病部位： 7090%肾上腺 10%肾上腺外， 称为异位嗜铬细胞瘤 良恶性分类： 90%良性 10%恶性 单发/多发： 90%单发 10%多发 单侧/双侧： 90%单侧 10%双侧 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬 2%非嗜铬 其他少见类型：MEN A型合并嗜铬细胞瘤，亦称Sipple综合征50%； MEN B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）等。四10肿瘤（four tens tum
2、or）,临床,部位：左右各一个，各位于肾脏上方 右侧 扁平，多呈三角形 左侧 “Y” “V”等，分内、外侧支球状带 分泌醛固酮 浅皮质 束状带 分泌皮质醇网状带 分泌少量性激素肾上腺素髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 深 多巴胺,肾上腺,临床表现,心悸肾上腺素 头痛 三联症出汗 儿茶酚胺 去甲肾上腺素 高血压高代谢 三高症多巴胺 高血糖其他一系列症状无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消,检查手段,X线平片 静脉肾盂造影 膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤 肾周围充气造影 断层片 CT 86-100% MRI 100% B超 70-95% 肿瘤1cm者，检出
3、阳性率较高 131IMIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量,形状：圆形、类圆形、梨形，少数分叶不规则 大小：一般较大，35cm，个别达20cm CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀等、低密度为主 CT：1555HU较大者出现出血、坏死、囊变少数伴出血或钙化者密度可增高增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著似厚壁内腔不规则囊肿样改变可呈多房性改变,影像学表现,MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分 增强 T1加权像肿块明显增强脂肪抑制像：一般呈高信号注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以CT 诊断的嗜铬细胞瘤
4、可被MRI误诊为肾上腺腺瘤2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或 腺瘤,影像学表现,核医学：131I或123I-MIBG临床常用于嗜铬细胞瘤的定位其特异性接近100%，但敏感性相对较低PET CTFDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射性浓聚但同时肾上腺转移瘤与其表现类似,影像学表现,异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁亦可位于交感神经链的各个部位 恶性嗜铬细胞瘤：生长速度快瘤体多不规则密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高与周围组织分界不清常可同时出现转移性改变,影像学表现,平扫不均质嗜铬细胞瘤,增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤,平扫囊实性嗜铬
5、细胞瘤,增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤,平扫出血性嗜铬细胞瘤,A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU；B： 病理图片 300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别,3,主动脉旁嗜铬细胞瘤,无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大,左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号,左肾上腺嗜铬细胞瘤：T2呈低信号,巨大嗜铬细胞瘤，中央伴有坏死,脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射学浓聚,MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核素显像可将二者同时显示,FDG PET扫描显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，CT呈等密度,主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤,左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转
6、移、骨转移 出现转移是影像学鉴别嗜铬细胞瘤良恶性的最可靠征象,依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。注意：临床 生化 影像学检查 嗜铬细胞瘤高度怀疑 - 不能排除+ - 肾上腺区肿物 慎重 与皮质腺瘤鉴别嗜铬细胞瘤密度一般较高，皮质腺瘤密度较低临床/生化检查无功能者，鉴别困难，穿刺活检,诊断与鉴别诊断,良恶性鉴别仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。鉴别困难时穿刺活检。 肾上腺区与周围假性肿瘤鉴别肾上腺周围正常或异常的组织结构，如：副脾、肠管、血管及膈肌脚肥大等。,诊断与鉴别诊断,肾上腺后肿物与上腹部巨大肿物鉴别1. 鉴别做上腹肿物的主要标志是脾静脉和脾的位置肾上腺位于脾静脉后方，该区肿物可使脾静脉向前上移位，脾向外、前上移位。2. 右上腹肿物鉴别相对困难,诊断与鉴别诊断,谢谢,
