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1、先天性巨结肠的临床与影像学诊断龙岩市第一医院放射科2李传否整理疾病介绍,先天性巨结肠是一种多国见的肠道发育暖形,发病率与先天国国性肖惠直肠番形相近,约为15000,日性别差异较大,男女约为4:趸发病机理先天性巨结肠发生主要是于胚胎期内骸部副交感神经在发育过程真濮中因母体有病毒感染或代谢紧乱等原因,嚎出现发育停顿,因此使远端肠道(如直胡命乙伏结肠肠壁肌间神经丛的神经胡欲如,以致受累肠道处于收缩状大量粪便滞留在近瑞结肠引起扩张.荠兀少苄巨结肠。1.先天性巨结肠病理改变分为三段:,1疹李段,为伟乏神经节细胞段,较正常肠段略细,外观传硬,缺乏|蠕动0伟单2扩张段:位于痉李段的近堤,神国国节细胞发育正常
2、,但肠能显著扩国余,可达正常的13借,肠壁增厚,河-段及部分降结肠。3.移行段,界于上述两段之间,真常呈漪斗状,长度3-8Scm,神口经节细胞从远端向近端淅次出0岫7/”3*先天性巨结史的根本;与肥厚的肠壁而在其无神经节细胞肠段范园胛铌大肚巨结肠有阜城之分.常见为疙取史远端,占全部的7S%圆一“)】庞又不在扩张标以上达乙状结育命远端狭窄部分园有长短不合国国长段型与短段*临床症状:出生后无粪便或仅有少量排出,有时长达数日无粪便,以后逐渐出现腹胀和顽塞肛栓等才能颊阻症忙加重:性便秘,需灌肠或&解。随一表现为腹部膨胀个甜F龄增长,肠极度腹胀有肠型,因厨肌拾高而E时有呕吐、营养不良一嚣难。但诊断:有典型的出生顽固性便秘和逐渐加重的新生儿期因病不回扩张和肥厚不明显,不易“胀,肠型和剧烈肠鸣等低出现。尤其是直肠指检有后排便延迟,以后吴够胀,诊断芥变近端代偿性有大量粪便和气体随Z耳出,压力大,嚣吊赐状n则词断基本可以肯定。可督明确部位及范围。训确诊。以后腹眩位肠梗阻症状瞥空虚感,退出嘴
