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1、2018/10/22,先天性巨结肠,中国医大附属盛京医院王 维 林,1886年,丹麦Dr.Harald Hirschsprung 在柏林首次报告 2例,因发现结肠扩张显著,故命名为先天性巨结肠,为纪念发现人,称: Hirschsprungs Disease,HD,一、发 病 率,Bodian(1951)统计为1:20,000-30,000 近年: 1:2000-5000 国内: 1:4000左右 性别: 男:女 = 4:1 家族发病率: 与遗传有关,约1.4-7.8%,以长段型为多.,二、病因病理与分型,病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症(Aganglionosis),正常排便生理,
2、直肠壶腹潴便,经大脑整合, 决定排便与否,便意,直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质,骶髓低级中枢,肠壁感受器,神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育,肠神经节细胞在移行过程中发生中断,远端 肠管神经节细胞缺如 (Aganglianosis),病变肠管平滑肌持续收缩,痉挛性肠梗阻(非器质性肠狭窄),直肠肛管反射环中断,不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓,便意消失和便秘,粪便不能排出,近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚,形成巨大扩张肠段,先天性巨结肠病因病理,病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment),近端肠管扩张肥厚,形成巨大结肠 (Enlarged segment),二者之
3、间过度 肠段呈漏斗状 称移行段(Transformed segment),正常结肠,先天性巨结肠病理解剖,根据无神经节细胞肠段长短分为: 普通型(常见型)巨结肠(75%):病变限于直肠、乙状结肠 短段型巨结肠(8%):病变局限于直肠末段3-4厘米 长段型巨结肠(14%):病变肠段达结肠脾曲以上,甚至整个结肠 特殊型巨结肠:很少,病变累及整个结肠和回肠末端,先天性巨结肠病理分型,三、临床表现,(一)、新生儿期:急性低位不全肠梗阻,生后排胎便延迟 24-48小时腹胀伴呕吐 便秘,肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 少数合并巨结肠肠炎,导致巨结肠危象 其他:消瘦,营养不良,三、临床表现,(二)、婴儿和儿童
4、期 特点:亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为反复性便秘伴腹胀进行性加重 1、生后排胎便延迟病史,以后反复便秘逐渐加重,一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便,常靠洗肠或开塞露维持排便 2、腹胀进行性加重,可见到巨大肠形,触诊有时可触到巨大粪块(粪石),易误诊为腹腔肿瘤 3、生长发育迟缓,营养不良,1、肛门指诊:可刺激排便,有时可触及巨大粪块 2、钡灌肠(Barium enema):可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围,确定巨结肠病变类型 3、直肠肛管测压:正常的直肠肛管反射消失,对确定诊断有重要意义 4、直肠活检(Biopsy):HE常规病理:黏膜下层神经节细胞消失;组化染色:乙酰胆碱酯
5、酶(AchE)强阳性,四、辅助检查,钡灌肠(Barium enema):显示 痉挛肠段长短,确定巨结肠病变类型,痉挛肠段,扩张肠管,直肠肛管测压: 正常的直肠肛管反射消失,对确定诊断有重要意义,正常直肠肛管反射,四、诊 断,1、病史:排胎便延迟,反复腹胀、便秘, 进行性加重 2、辅助检查:A-R测压:直肠肛管松弛反射消失;钡灌肠典型巨结肠改变 3、以上不能确诊,行直肠黏膜组织活检:H E: 肠神经节细胞消失;组化:乙酰胆碱酯酶强阳性,1、胎粪性便秘(胎粪塞):肛诊或洗肠后缓解 2、新生儿肠闭锁:完全性肠梗阻改变,无便排出 3、特发性巨结肠:测压正常,钡灌肠无典型改变 4、巨结肠类缘病,如肠神经
6、元发育不良(Neuronal intestinal dysplasia,NID) 5、肛门内括约肌失弛症(Internal anal sphincter achalasia,IASA)特点:直肠肛管反射消失,但经节细胞存在,钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠:有原发病,如肛门狭窄等 7、内分泌性:呆小症(克汀病)等 8、乙状结肠过长症:钡灌肠可确诊,五、鉴别诊断,五、治 疗,治疗原则:手术治疗为主,切除病变肠段一、术前准备:1、洗肠:等渗盐水洗肠,虹吸法2、括肛、通便3、必要时应用缓泻药,五、治疗,(二)、外科治疗根治性手术,切除无神经节细胞肠段年龄:新生儿期即可进行,如合并严重小肠
7、结肠炎,或长段型巨结肠等,先行结肠造瘘,Swenson 改良术:结肠经直肠内拖出(Pull-through)切除术 适应症:普通型和部分长段型巨结肠 优 点:腹腔外切除结肠,避免盆腔污染;肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口,可避免吻合口狭窄,保留部分内括约肌,有利于术后排便反射的建立。,(二)、外科治疗:根治术式 1,Swenson 改良术: 结肠经直肠内拖出 (Pull-through)切除术,经肛门结肠拖出 (Endorectal pull-through)切除吻合术: 目前常用术式,适用普通型巨结肠和长段型不开腹,极大减少手术创伤和术后腹部并发症术后无疤痕,美容;术后恢复快,经济经肛门游离结
8、肠困难时,腹腔镜辅助下进行。,(二)、外科治疗:根治术式 2,经肛门结肠拖出 (Endorectal pull-through)切除吻合术,治愈出院前,结肠切除,经直肠后结肠拖出术(Duhamel)缺点:盲袋综合征,(二)、外科治疗:根治术式 3,直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出切除术(Soave)常用于再次手术病例,(二)、外科治疗:根治术式 4,(二)、外科治疗:根治术式 5,短段形巨结肠:括肛保守治疗效果不理想, 直肠部分肌层切除术(Lynn,Thomas等手术),经肛门切开 直肠黏膜,直视下切除直肠肌层 (长3-4Cm,宽1Cm),(二)、外科治疗:根治术式 6,长段型巨结肠:(左或右)半结肠切除,回肠结 肠(病变结肠)侧侧吻合术借助回肠蠕动,维持排便,(三)、术后并发症,1、近期并发症: 吻合口感染、泄漏:(多发生术后5-7天):禁食补液,TPN,无效行横结肠造瘘 尿潴留:多为一过性,局部热敷,针灸,艾蒿灸 小肠结肠炎,2、中远期并发症: 吻合口狭窄,便秘复发:术后两周括肛,定期随访 肛门内括约肌损伤,污便、失禁:排便训练,生物反馈 远期生活质量:心理咨询,(三)、术后并发症,先天性巨结肠要点小结,1、巨结肠病理改变 2、巨结肠病理分型 3、巨结肠临床特点与诊断要点 4、直肠肛管反射原理与意义 5、巨结肠外科治疗原则,KEY POITS,