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1、子宫肉瘤的诊断和治疗,概况,来源于子宫内膜间质、结缔组织或平滑肌 是少见的子宫体恶性肿瘤，占子宫恶性肿瘤的3% 主要的病理类型：LMS、ESS、MMMT 近期主要进展：FIGO2009分期,子宫肉瘤分期进展,1988年FIGO分期中无独立的子宫肉瘤分期，仅沿用子宫内膜癌的分期。 由于子宫肉瘤很罕见，且组织学多样化，与预后相关的危险因素很难统一，因此2009年FIGO分期中对每一组织学类型采用不同的分期，以反映各自不同的生物学行为。 平滑肌肉瘤：有平滑肌成分分化的子宫肉瘤，诊断主要依据细胞异型性、核分裂相和肿瘤细胞坏死，预后较差。最常见。 子宫内膜间质肉瘤：细胞成分类似增殖期子宫内膜的间质成分，
2、预后较好。 苗勒氏管腺肉瘤：由良性上皮成分和低度恶性的肉瘤组织，后者多为子宫内膜间质肉瘤。故采用子宫内膜间质肉瘤分期。 癌肉瘤：上皮及间质成分均为恶性，是预后最差的子宫肉瘤，被认为是一种去分化的（dedifferentiated)子宫内膜样癌。采用子宫内膜癌分期。,平滑肌肉瘤,我院数据，占子宫肉瘤的43%。 高峰的发病年龄48-55岁（我院45.8岁）。 临床症状不特异，类似于子宫肌瘤，根据生长部位可有月经过多、疼痛或压迫症状。影像学检查也不特异。 术前诊断率低，诊断性刮宫很难明确诊断。约占因子宫肌瘤性手术治疗患者的0.5%。对于围绝经期或绝经后的子宫肌瘤慎用子宫动脉栓塞治疗！,子宫平滑肌肉瘤
3、（LMS）,来源于子宫平滑肌组织，镜下肿瘤组织有平滑肌的分化，主要依据病理学诊断。,核分裂相,凝固性坏死,核异型性,易误诊为肉瘤的平滑肌瘤：细胞性平滑肌瘤（生长活跃的平滑肌瘤）不典型平滑肌瘤上皮样平滑肌瘤,FIGO 子宫平滑肌肉瘤分期 （2009年）,new,平滑肌肉瘤初治-手术治疗,筋膜外子宫切除 BSO？卵巢分泌的激素刺激肿瘤生长？ YES肿瘤的卵巢转移？ NO肉眼正常的卵巢转移瘤为1.9%对生存率的影响？ NO,绝经前妇女可考虑保留肉眼正常的卵巢,腹膜后淋巴结切除术？ 淋巴结转移率6.6-11% 淋巴结转移几乎均发生于有腹腔内病变的患者 淋巴结切除及范围本身并不影响疾病的复发及生存 早期
4、患者可不行淋巴结切除，晚期患者出于肿瘤细胞减灭的目的可切除腹膜后淋巴结,平滑肌肉瘤初治-手术治疗,平滑肌肉瘤初治辅助放疗,无明确的循证医学证据 仅有一篇前瞻性研究，表面患者预后与辅助放疗无明显相关性,不建议辅助放疗！,阿霉素：既往认为最有效，但均未达到统计学差异 吉西他滨+多西紫杉醇吉西他滨（900mg/m2，d1,d8）多西紫杉醇（100mg/m2，d8）每3周一疗程既往用于复发或持续性病变，CR+PR+SD达53%（其中CR+PR 35.8%），近期开始用于初治手术切净患者的辅助化疗。,平滑肌肉瘤初治辅助化疗,平滑肌肉瘤复发治疗策略,平滑肌肉瘤复发化疗,子宫内膜间质肉瘤（ESS）,来源于子
5、宫内膜间质，分化类似增殖期子宫内膜间质。 分类：低度恶性ESS ESS高度恶性ESS 未分化子宫（内膜）肉瘤(UES) ESS临床过程偏良性，预后好；UES侵袭性强，预后差。,子宫内膜间质肉瘤,我院数据，ESS+UES共占子宫肉瘤的43.7%，西方国家为718。 中位发病年龄ESS和UES分别为42.4和 45.9岁（美国报道50和64岁）。 最主要的临床症状：不正常阴道出血 最主要的体征：子宫增大 术前诊断率低（2037），但D&C的阳性率可达89。对于不规则阴道出血的患者D&C是十分必要的！,FIGO 子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期 （2009年）,new,子宫内膜间质肉瘤初治-手术,TAH
6、+BSO是标准的手术方式 BSO？ESS为雌激素依赖性肿瘤，切除卵巢可显著延缓肿瘤复发。但年轻的早期患者保留卵巢也并不影响总体预后，应慎重对待。 腹膜后淋巴结切除术？ 淋巴结转移率6.0-8.9% ESS患者淋巴结转移不影响预后（阳性和阴性患者的5年生存率分别为86和95） 淋巴结切除不影响预后,子宫内膜间质肉瘤初治放疗,可延缓盆腔局部复发但不改善远期生存。 由于血行转移是ESS的重要转移途径，因此放疗不改善总的无瘤生存期，主要为降低盆腔复发。 可作为ESS的辅助治疗手段。,子宫内膜间质肉瘤初治辅助内分泌治疗,孕激素甲羟孕酮：160mg/d甲地孕酮：250mg/d副作用：血栓、体重增加 芳香化
7、酶抑制剂副作用：骨质疏松 GnRHa 他莫昔芬：不建议 持续时间：0.5-2年？可延缓复发,子宫内膜间质肉瘤初治辅助内分泌治疗,子宫内膜间质肉瘤初治辅助内分泌治疗,晚期及复发ESS的治疗策略,子宫恶性苗勒氏管混合瘤（MMMT）,来源于子宫内膜，含有上皮性及间质两种分化，均为恶性，即癌和肉瘤 癌和肉瘤成分为同一单克隆来源，肉瘤成分被认为是癌的成分的去分化状态，因此MMMT被认为是一种去分化的子宫内膜癌。 预后最差。,子宫恶性苗勒氏管混合瘤（MMMT）,我院数据，MMMT仅占子宫肉瘤的10%，但西方国家占3040。 发病多见于绝经后妇女，平均年龄65-67岁。 最主要的临床症状：绝经后阴道出血。
8、D&C通常可明确诊断（90%）。,同子宫内膜癌的FIGO 2009分期。,FIGO 子宫癌肉瘤分期 （2009年）,new,*累及宫颈腺体为期，不再定为期 *腹水细胞学结果单独报告，但是不改变分期,子宫癌肉瘤初治-手术,早期：全面分期术 全面盆腹腔探查 腹腔冲洗液 全子宫双附件切除 大网膜切除 盆腔腹主动脉旁淋巴结切除MMMT中的癌成分更容易淋巴结转移 晚期：肿瘤细胞减灭术,单药：IFO RR 32%DDP RR19% 联合化疗：IFO+DDP RR36-54%carbo+PaclitaxolIFO+Paclitaxon,子宫癌肉瘤初治辅助化疗,盆腔放疗：对延缓局部复发有效，但不改善远期生存率,子宫癌肉瘤初治辅助放疗,GOG153：全腹放疗 vs DDP+IFOIFO+DDP：主要控制远处复发全腹放疗：主要控制局部复发 “三明治”疗法：化疗盆腔放疗化疗序贯和盆腔放疗相比，毒性反应可接受，3年DFS(76 vs 43%)和OS（100 vs 76%)均更高。,子宫癌肉瘤初治联合化疗放疗,子宫肉瘤的预后,组织学类型是最主要的预后因素：ESS MMMTLMSUES 肿瘤分期及分化程度 年龄 淋巴结转移,
