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1、布-加综合征麻醉对策,中山大学附属第三医院麻醉科 黑子清,定义,布-加综合征：是一种复杂的血管病变， 表现为肝静脉狭窄伴或不伴下腔静脉狭窄或阻塞 。大多数B-CS病例同时具有典型的门静脉高压症和下腔静脉高压症的表现 .,诊 断 手 段,彩超：下腔静脉的狭窄部位、程度、性质、有无血栓肝静脉病变及侧支交通情况肝脾肿大情况以及腹水有无与多少门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉,下腔静脉造影： 直观地显示：下腔静脉的病变部位，是否闭塞、狭窄程度肝静脉开口处的通畅情况及其侧枝循环血管的大小及血流的途径意义：对手术方法与入路的选择，避免术中意外损伤粗大侧枝血管所导致的大出血等，具有重要的意义,经皮肝穿刺肝静脉造影
2、：可显示肝内侧枝交通情况，肝静脉病变程度，如果肝静脉通畅，还可显示下腔静脉情况脾门造影：对了解门静脉系统压力、门静脉口径、门奇静脉间侧枝循环形成及血流情况，具有重要意义,临床表现主要有：继发性门静脉高压症状：包括不同程度的腹痛、腹胀，肝脏肿大，腹水，上消化道出血及肝功能异常下腔静脉阻塞症状：有胸、腹壁静脉曲张，下肢水肿和溃疡等。,临床分型及手术方式,I型：下腔静脉膜性阻塞，主肝静脉通畅或部分通畅。该型中若下腔静脉隔膜薄或中间有孔、膜以下无血栓繁衍者(Ia型) 首选介入性球囊扩张术；也可采用手术治疗，如经右心房手指破膜术。,II型：下腔静脉呈节段性狭窄，主肝静脉闭塞 可选用的术式有：经皮经肝血管
3、扩张术、肠-腔架桥术及脾-肺固定术 若该术式有困难，可供选择的术式还有肠-房架桥术。对于脾肿大并发脾功能亢进的病人，应首选脾-腔或脾-房架桥术。,3IIIa型：下腔静脉闭塞，长度2cm，主肝静脉闭塞，第三肝门的肝短静脉代偿性扩张。该型病例因有肝短静脉的代偿性扩张，门静脉高压变为次要问题，且随着下腔静脉高压的解决门静脉高压可获得全部或部分地缓解。故本型的主要问题是解决下腔静脉阻塞，应首选根治性膜切除术。若有困难，可行病变段远、近端的腔-腔架桥术(即下腔静脉旁路术)。,4，IIIb型：下腔静脉闭塞，长度2cm，主肝静脉闭塞，第三肝门无扩张静脉。该型病例病情重，兼具门静脉高压和下腔静脉高压症。相比而
4、言，门静脉高压更具危害性。可选用的术式有：肠-房转流术、肠-颈架桥术、脾-颈架桥术及脾-肺固定术。,5IV型：伴有上腔静脉狭窄或阻塞的B-CS病例列入本型。该型罕见。可选择与I、II、III型相应的术式，主要根据下腔静脉和肝静脉病变情况而定。,病理生理变,根据血管的病变情况出现下腔静脉和门静脉高压症的病理生理变化 门静脉高压症:肝瘀血、肝硬化、,肝功能不全、腹水、贫血、凝血功障碍等 消化系统功能不全:营养不良、,低蛋白血等 下腔静脉高压症:下腔静脉系统瘀血,血栓形成,下肢水肿,术前准备,营养不良与贫血患者的准备 预防肝性脑病的措施 肝功能的维护 胸腹水处理 电解质紊乱的处理,围术期麻醉处理,1
5、 气管内全麻选用对肝功能损害少的药物 2 建立有效的有创监测 3 保温 4 术中自体血回输措施 在切开下腔静脉处理病变时，常发生大量出血。如能有效利用自体血回输,4 心功能及循环功能支持 西地兰、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素；适当的输血输液和白蛋白的输入 5 纠正酸碱和电解质紊乱 6 改善凝血功能 7 肾功能支持 8 肺功能支持,9 建立有效的输液通路 布-加综合征多种术式需经胸切开右心耳或下腔静脉进行操作，出血量大，术中常需快速输血输液通路不宜选择下肢静脉下腔静脉病变存在，下肢血液回流不畅，静脉穿刺应选择颈内或锁骨下静脉，切除或处理下腔静脉病变时，常需阻断下腔静脉血流，下肢输血、输液不能有
6、效地增加回心血量,围术期可能发生的并发症 及处理,急性心功能衰竭 多见于球囊导管破膜或手指破膜术、根治性病变隔膜切除术以及腔-房转流术和腔-腔转流术中或术后。原因是B-CS患者术前下腔静脉阻塞，回心血量减少，心脏处于空虚状态，上述手术以后，回心血量会突然增加，使心脏前负荷加重，导致急性充血性心功能衰竭,特点：该类患者多以右心衰竭为主，表现为术中可见心脏急剧扩大，有时呈球样改变； 术后患者表现为胸闷、气短、颈静脉怒张、心率加快、中心静脉压(CVP)增高。为防止心衰的发生，术中应使回心血量缓慢增加，用球囊、手指或阻断带控制下腔静脉，使其逐渐过渡到完全开放。 若CVP大于15cm H20，应及早用强
7、心、利尿剂，并控制输液量，若心衰表现明显，同时给予扩血管药物。,失血性休克： 1凝血机制障碍，术中或术后易发生出血； 2 下腔静脉(IVC)切开处理病变时，易发生大出血而引起休克。预防措施是IVC切开后，迅速向下端插入一气囊导管并充起气囊，以阻断病变以下的下腔静脉和肝静脉血流。近心段在切开前用阻断带阻断。若IVC完全梗阻，切开后先用手指探查，将梗阻部位分离开，然后再插入气囊导管。,3 人造血管转流术的患者，由于术后要应用抗凝祛聚药物，再加上患者肝功能较差，可能有凝血机制障碍，可导致创面广泛渗血，引起失血性休克。4 B-CS患者由于胸腹壁及脂肌侧支循环的广泛建立，血管扩张明显，手术过程中常难免会
8、切断这些侧支血管，如处理不严密，可导致失血性休克。,治疗密切监测,及时输血此类患者应停用抗凝祛聚药物，如渗血仍明显，可用鱼精蛋白对抗肝素，必要时应用新鲜血浆及血浆制品或止血药物。,急性肺动脉栓塞急性肺动脉栓塞是B-CS手术的严重并发症，若处理不及时，患者可很快死亡。此多发生于球囊导管破膜或经右心房手指破膜以及IVC肝段与膈上段旁路术的患者。由于IVC病变以下可能有血栓形成，手术时若不注意清除血栓，血栓脱落后可随血流到达肺动脉引起栓塞。,对于肺动脉栓塞，关键在于预防。 处理时常规高流量吸氧，并给予溶栓、抗凝、祛聚及激素等药物治疗。,急性肝功能衰竭 BCS患者由于肝静脉的回流受阻，术前绝大多数都有
9、不同程度的肝功能损害麻醉及手术的创伤必然会加重肝功能的损害，甚至出现急性肝功能衰竭。表现为术后出现顽固性腹水、黄疽、意识改变甚至昏迷，严重者可出现多器官衰竭。,预防：了解肝功能情况，选择适当的手术方式，采取必要的预防措施，尽可能采用顺肝血流的术式，对防止术后发生急性肝衰竭至关重要。 治疗：适当的护肝治疗,急性呼吸功能衰竭 术后急性呼吸功能衷竭患者的表现有胸闷、呼吸困难、紫绀、心率加快等， 1 肺膨胀不好 2 吸道分泌物堵塞或气管痉挛 3 大量库血或创腔内积血回收后的输入，可能有较多的颗粒物质和微小血凝块，引起肺毛细血管的阻塞，致气体交换发生障碍。 4 大量腹水致膈肌升高，影响肺活量。,一旦发生急性呼吸功能衰竭，应首先保持呼吸道通畅，给予高流量吸氧，必要时气管插管或气管切开行人工呼吸。,多系统器官功能衰竭 此为BCS术后最严重的并发疯之一，一旦发生，患者很难存活。多系统器官衰竭常发生于术前有肝功能受损和其他病理生理紊乱的重症B“CS患者，对此类患者，术前应充分评估手术耐受性，若耐受性较差，应避免行创伤较大的手术。,谢 谢！,
